Università degli Studi di Roma “Tor Vergata” Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore: Prof. F. Ottaviani)

1. Università degli Studi di Roma “Tor Vergata” Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore: Prof. F. Ottaviani) PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI PARANASALI FABRIZIO OTTAVIANI 7 Giugno 2006

2. NEOPLASIE NASO-PARANASALI • 3% delle neoplasie aereo-digestive • 1% di tutte le neoplasie • Incidenza maschi/femmine 2:1 • VI – VII decade di età • Sintomatologia aspecifica

3. NEOPLASIE NASO-PARANASALI • Cavità nasali (benigne / maligne) • Benigne – papilloma invertito (più frequente) • Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA • Seni paranasali (maligni) • SCCA • Localizzazione mascellare più frequente

4. PRESENTAZIONE DEI SINTOMI • Sintomatologia aspecifica • Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi • Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI

5. PRESENTAZIONE DEI SINTOMI • Orali - 30% • Mal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosione • Nasali - 50% • ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione • Oculari - 25% • diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness” • Facciali • Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria, dolore • Uditivi- ipoacusia trasmissiva

6. SINTOMI “AVANZATI” • Triade “classica” • Asimmetria facciale • Tumefazione in cavità orale • “massa” nasale • Presenza contemporanea dei tre sintomi- 40-60% • Singola presentazione - 90%

7. EPIDEMIOLOGIA • Esposizione professionale in più del 40% dei casi • Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso • Polvere di legno duro e conciatura della pelle adenocarcinoma • Virale - HPV • Sigarette e alcool • Cromo (complessi esavalenti) • Formaldeide • Produzione dell’acido isopropilico • Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica, • Lunga latenza nella comparsa della neoplasia

8. PREVENZIONE • Analisi ambientale nei luoghi di lavoro • Trattamento degli ambienti lavorativi con rimozione delle sostanze nocive (regolazione del ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.) • Controlli periodici del medico competente e dello specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio

9. PREVENZIONE • ANAMNESI • ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA • DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

10. PREVENZIONE FONTI INAIL

11. PREVENZIONE

12. PREVENZIONE

13. DIAGNOSI • Esame obiettivo • Endoscopia Nasale • Biopsia • Diagnostica per immagini

14. TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA • Erosione ossea • orbita, lamina cribra • fovea etmoidalis,par. Post. del seno mascellare, • PTPF, sfenoide, par.post. del seno frontale • 85% accuratezza • ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni

15. RM • Superiore alla TC • multiplanare • no radiazioni ionizzanti • Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2 • Tumori - intermedi T1 & T2 • 94% accuratezza • 98% accuratezza con gadolinio

16. Linea di Ohngren • Soprastruttura • Infrastruttura

17. Papilloma Schneideriano • Fungiforme (50%) - setto • Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale laterale • recidivante, localmente destruente, potenzialmente maligno • maschi, 6-7 decade, unilaterale • SCCA - 2-13% • Recidive - 0-80%

18. Papilloma Invertito

19. Osteomi • Benigni, a crescita lenta • Insorgenza dai 15 a 40 anni • frontale > etmoide > mascellare • escissione locale

20. DISPLASIA FIBROSA • Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide • Compare prima dei 20 anni • Aspetto a vetro d’orologio • trattamento? • No irradiazione

21. TUMORI NEUROGENI • Schwannomi • Interessa le guaine nervose • Assenza di degenerazione maligna • Neurofibromi • All’interno delle fibre nervose • Malattia di Von Recklinghausen • Degenerazione maligna nel 15% • Escissione Completa

22. CARCINOMA SQUAMOSO • Maggior frequenza (80% CIRCA) • Masc. > cavità nasale > etmoide • Maschi • Sesta decade • 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali

23. CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO • Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasali • Resistenti a Rt • Recidive Multiple, metastasi a distanza • “Spread” Perineurale • “Long-term follow up” necessario

24. Carcinoma Mucoepidermoide • raro, marcata aggressività locale • Adenocarcinoma • Secondo più comune, 5-20% • etmoide • esposizione “professionale”

25. adeno- carcinoma

26. Emangiopericitoma • raro • periciti di Zimmerman • 80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide • diagnosi differenziale con poliposi nasale • Incidenza media 55 anni • escissione, RT in caso di margini positivi

27. Melanoma • 1% origina nelle cavità naso-paranasali • 5 -8 decade • Setto anteriore • Seno mascellare • Masse polipoidi • pigmentazione? • Sv 5 anni = 38% • Sv 10 anni = 17%

28. Neuroblastoma Olfattorio • Origine dalla cresta neurale • assenza di VMA o HVA urinari • distribuzione bimodale a 20 e 50 • aggressività locale • stadiazione di Kadish • recidiva locale 50-75% • metastasi 20-30%

29. neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)

30. Sarcoma Osteogenico • tumore osseo primitivi più frequente • Solo 5% in H & N, mandibola più interessata • Insorgenza rapida • Fibrosarcoma • Raro riscontro nei seni paranasali

31. Condrosarcoma • 3-5 decade • Diagnosi Istologica difficile • Erosion lenta del basicranio (margini pos.) • Rabdomiosarcoma • Più frequente nei bambini • 35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali • embrionale, alveolare, pleomorfo

32. condrosarcoma

33. Linfoma • presentazione bimodale • NHL • irradiazione +/- chemo • Plasmacytoma extramedullare • 40% nel naso / seni paranasali • “benigno” • escissione o irradiazione

34. TUMORI METASTATICI • Carcinoma a cellule renali • Polmoni • Mammella • Tratto urogenitale • Tratto gastrointestinale • Necessaria palliazione

35. metastasi rene (cellule chiare)

36. STAGING • AJCC - carcinoma seno mascellare

37. AJCC - Carcinoma etmoide T1Tumore limitato all’etmoide, con o senza erosione ossea T2Tumore esteso alle fosse nasali T3Tumore esteso alla parete anteriore dell’orbita e/o al seno mascellare T4Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compresa l’apice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale e/o della cute del naso

38. TRATTAMENTO • T3 eT4 • 60% recidiva locale • Chirurgia • Irradiazione • Chemioterapia

39. RESEZIONE CHIRURGICA • Escissione endoscopica • Maxillectomia mediale • Maxillectomia totale • Maxillectomia radicale+/- exenteratio orbitae • Resezione craniofacciale

40. RESEZIONE CHIRURGICA • Criteri di non resecabilità (Sisson) • Estensione ai lobi frontali • Invasione della fascia prevertebrale • Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico • Estensione al seno cavernoso

41. CHIRURGIA ENDOSCOPICA • Innovazione tecnologica: visualizzazione strutture anatomiche interne prima difficilmente accessibili • Radicalità oncologica possibile per forme non particolarmente estese • Non necessaria l’exeresi in monoblocco • Dissezione per via sottoperiostea • Decorso post-operatorio migliore • Assenza di ferite deturpanti

42. Conservazione dell’Orbita • Harrison- proptosi, limitazione movimenti oculari, erosione dell’orbita = exenteratio • Conley- salvare l’occhio se possibile • Sisson- RT pre-operatoria, < indicazione exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza • Stern– occhio non funzionante senza supporto inf/med = exenteratio

43. Conservazione dell’orbita • UVA - McCary & Levine • RT preop all’orbita 50 Gy • Occhio funzionale

44. Fossa Pterigopalatina • Coinvolgimento 10-20% dei casi • Som - PTPF invasione = lesione non resecabile • Resezione Craniofacciale (MCF) • RT Postoperatoria

45. NECK DISSECTION • Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici • 10% colli (+) • “neck dissection” • Linfoadenopatie palpabili • Evidenza radiologica di malattia • 40% metastasi cervicali a 4 anni

46. PRINCIPI CHIRURGICI • Exeresi in monoblocco • Esplorabilità delle cavità residue • Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi) • Qualità di vita residua • Necessità di associazioni terapeutiche

47. Via transfacciale paralateronasale • Facile accesso alla mesostruttura • Modulabile • Cicatrice transfacciale • Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare

48. Viabivestibolo-transnasale (midfacial degloving) • Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore • e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale • Evita cicatrici visibili • Non interferisce con le necessità ricostruttive • Permette rapidi tempi di associazione con RxT • Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura • Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario • Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario • Possibili stenosi dei vestiboli nasali

49. Maxillectomia parziale mediale inferiore Neoplasie della infrastruttura con ev. estensione alla mesostruttura Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf intracavitarie senza interessamento posteriore o laterale

50. Maxillectomia totale MT semplice Monoblocco delle meso ed infra-strutture (allargabile alla struttura etmoidale) MT allargata al pavimento orbitario Se il periostio orbitario è integro MT con exenteratio orbitae In caso di infiltrazione o necessità radioterapiche postoperatorie