„ Kłuć czy nie kłuć? – czyli profilaktyka zakażeń u dzieci z zespołem Downa.

1. „Kłuć czy nie kłuć? – czyli profilaktyka zakażeń u dzieci z zespołem Downa. Dr.n med. Joanna Jagłowska Klinika Pediatrii, Hematologii, Onkologii i Endokrynologii UCK Gdański Uniwersytet Medyczny

2. Jeszcze w latach 90-tych średni wiek w chwili śmierci pacjenta ZD wynosił 25 lat, obecnie wiek ten określa się nawet na 60 lat. • Mimo to nadal wskaźniki śmiertelności w tej grupie przewyższają te dla populacji ogólnej nawet sześciokrotnie!

3. Przyczyny śmiertelności I wady wrodzone SMR 94 (standaryzowany wskaźnik śmiertelności) II schorzenia infekcyjne! SMR 27

4. Wytyczne opieki nad dzieckiem z ZD:[Van Cleve, J Pediatr Health Care, 2006, 20 (1): 47-54]

5. Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? Wrodzone wady układu krążenia stwierdza się u 45- 50 % noworodków z ZD, w większości przypadków są to wady z towarzyszącym zwiększonym przepływem płucnym.

6. Częstotliwość zachorowań na zapalenie płuc a wady układu krążenia.

7. Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? Refluks żołądkowo-przełykowy u 30-50 % chorych objawia się nawracającymi infekcjami górnych dróg oddechowych.

8. Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje? • przerost tkanki limfoidalnej pierścienia gardłowego • choroby o podłożu alergicznym • dysfunkcja układu odpornościowego

9. Dysfunkcja układu odpornościowego • To nie tylko zwiększona zapadalność na choroby infekcyjne, ale również: - choroby z grupy autoagresji (cukrzyca, niedoczynność tarczycy) - nowotwory układu krwiotwórczego - przewlekłe nosicielstwo HBsAg

10. Kryteria dla populacji ogólnej 6 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku 2 lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy 2 lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi zakażeniami powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dzieci powyżej 1 roku życia konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia 2 lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności. Zmodyfikowane kryteria dla dzieci z ZD (Ribeiro, J Pediatr,2003: 79 (2): 141-48) przebycie 4 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku każdorazowo infekcja przebiega z gorączką oraz wymaga podaży antybiotyku okresy zdrowia pomiędzy infekcjami wahają się od 1 do 2 tygodni rozpoznanie dwóch lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku przebycie ciężkiego zakażenia o lokalizacji narządowej:OUN, kości, skóry lub posocznicy hospitalizacja z powodów infekcyjnych w 1 lub 2 roku życia zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń Kiedy podejrzewać zaburzenia odporności?

11. W latach 2003- 2006 przebadano pod kątem zaburzeń odporności 67 dzieci z ZD w wieku od 0 do 17 lat, pozostających pod opieką Poradni Genetycznej UCK GUM. • Grupa A – 31 dzieci z ZD, obciążonych wywiadem nawracających i przewlekłych infekcji. • Grupa B - 26 dzieci spełniających dodatkowe kryteria włączenia: - 8 i więcej infekcji w skali roku - 4 i więcej hospitalizacji z przyczyn infekcyjnych w 1 i/lub 2 roku życia - przebycie posocznicy - przewlekły charakter zakażeń (powyżej miesiąca) - 2 i więcej zapaleń płuc w skali roku - zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń. • Grupa C – 10 dzieci z ZD, stanowiące grupę porównawczą, u których wywiad retrospektywny nie wykazał występowania przewlekłych i nawracających infekcji.

12. Metody oceny układu odpornościowego: • Oznaczenie parametrów morfologicznych oraz rozmazu krwi obwodowej. • Oznaczenie parametrów układu odpornościowego: • Stężenie immunoglobulin IgA, IgG, IgM • Subpopulacje limfocytów ( T,B,NK) • Test NBT

13. Manifestacja kliniczna zakażeń: w obu grupach objawowych (A i B) w obrazie klinicznym dominowały infekcje dróg oddechowych.

14. Rozpoznanie zaburzenia odporności postawiono w 55/67 przypadkach (82% badanych dzieci).

15. Najczęściej występowały złożone zaburzenia odporności oraz izolowany niedobór limfocytów B.

16. Część pacjentów z ZD pomimo stwierdzanych zaburzeń układu immunologicznego nie prezentuje objawów klinicznych, typowych dla ostrych bądź nawracających schorzeń infekcyjnych. • W związku z czym wszystkie dzieci z ZD, niezależnie od obciążonego wywiadu infekcyjnego, powinny być traktowane jak potencjalne dziecko z zaburzeniami odporności (Ribeiro, J Pediatr, 2003: 79 (2): 141-48)

17. Profilaktyka zakażeń:Szczepienia dodatkowe zastosowano u 15/57 (26%) dzieci z grup objawowych oraz u trójki (30%) dzieci z grupy porównawczej.

18. Wnioski: Proponujemy aby w ramach profilaktyki zakażeń wszystkie dzieci z ZD zostały zaszczepione przeciwko najpowszechniejszym patogenom bakteryjnym, jakimi są: Haemophilus influenzae typ b Streptococcus pneumoniae. Natomiast corocznie dzieci te powinny być szczepione zabitą szczepionką przeciwko wirusowi grypy.

19. Haemophilus influenzae typ bProgramu Szczepień Ochronnych na 2010 r.Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.

20. Haemophilus influenzae typ b • W ramach szczepień obowiązkowych szczepione są dzieci w 1 i 2 roku życia • Szczepionka jest podawana równoczasowo ze szczepieniami przeciwko: DTP, WZW B, IPV • Dziecko nie jest „poduszeczką do igieł” – stosujmy szczepionki skojarzone ! • U dzieci do lat 6 jest to szczepienie zalecane

21. Streptococcus pneumoniaeProgramu Szczepień Ochronnych na 2010 r.Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r. Rodzaje szczepionek: • skoniugowane - stosowane u dzieci od 2 mż do 5 rż • polisacharydowe – stosowane u dzieci powyżej 5 rż oraz dorosłych z grupy ryzyka

22. Streptococcus pneumoniae(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7)

23. Streptococcus pneumoniae(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7) Od 01.10.2008 roku szczepienia te są refundowane dla dzieci poniżej 5 roku życia z grup podwyższonego ryzyka, chorujące na: - przewlekłe choroby serca z niewydolnością krążenia - schorzenia immunologiczno-hematologiczne - pierwotne zaburzenia odporności

24. Neisseria meningitidisProgramu Szczepień Ochronnych na 2010 r.Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r. Decyzja o szczepieniu dzieci z ZD przeciwko Neisseria meningitidispowinna być podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta i dostosowana do danej sytuacji epidemiologicznej.

25. Wirus grypy • Dzieci od 6 do 36 mż 0,25 ml/dawkę • Dzieci powyżej 36 mż 0,5 ml/dawkę • Dzieci do 8rż szczepione po raz pierwszy muszą otrzymać 2 dawki szczepionki w odstępie miesiąca • Szczepienia powtarzamy co roku

26. Fakty i mity: • Trisomia chromosomu 21 nie jest przeciwskazaniem do szczepień • Pacjenci z ZD pomimo stwierdzanych dysfunkcji układu odpornościowego prawidłowo odpowiadają na szczepienia, produkcją swoistych przeciwciał (Ferreira, J Ped Gastr Nutr, 2004, 39: 337-340)

28. Dziękuję za uwagę