Anémie du nouveau né

1. Anémie du nouveau né Dr Laïb

2. Anémie du nouveau né I/ Introduction I.1/ Définition L’anémie du nouveau né est définie par un taux d’hémoglobine • < 16 gr/dl de la naissance à 48 heures de vie • < 12 gr/dl du 3eme au 7eme jour de vie • < 10 gr/dl après le 7eme jour de vie

3. Anémie du nouveau né I.2/ Intérêt • Fréquence : situation fréquente en période néonatale • Etiologique : étiologies multiples dominées par les anémies hémolytiques • Pronostic : le pronostic vital peut être mis en jeu (choc hémorragique), de même que le pronostic fonctionnel par le risque de séquelles (ictère nucléaire) • Prévention : possible dans certaines situations (maladie hémorragique du nné, incompatibilités foetomaternelle Rhésus)

4. Anémie du nouveau né II/ Rappel physiologique physiopathologique II.1/ Physiologie 1/Evolution de l’érythropoïèse pendant la gestation • Période mésenchymateuse : débute environ au 35eme jour de vie intrautérin, se fait dans le sac vitellin • Période hépatique : du 3eme au 6eme mois de grossesse • Période médullaire : à partir du 7eme mois de grossesse la moelle osseuse devient le principal organe hématopoïétique

5. Anémie du nouveau né 2/ Facteurs influençant l’hématopoïèse • Fer • Vitamines : B6, B9, B12, C, E • Erythropoïétine : hormone produite par le rein

6. Anémie du nouveau né 3/ Synthèse de l’hémoglobine • Durant la vie embryonnaire : c’est l’hémoglobine de Gower I • Durant la vie fœtale : Hb fœtale (Hb F) ; c’est le pigment le plus important de la vie fœtale caractérisée par sa capacité élevée de fixation de l’oxygène • A la naissance : Hb F : 50 à 85%, Hb A1 : 15 à 40%, Hb A2 : < 1%

7. Anémie du nouveau né • Valeurs hématologiques normales à la naissance

8. Anémie du nouveau né II.2/ Physiopathologie • l’anémie du nné se fait par deux mécanismes : • Mécanisme périphérique : • Déperdition sanguine (hémorragie) • Hémolyse +++ • Mécanisme central : par insuffisance de production médullaire

9. Anémie du nouveau né III/ Diagnostic positif  III.1/ Clinique : elle dépend du mode d’installation de l’anémie 1/ Anémie aigue : se voit en cas d’état de choc hémorragique ou d’hémolyse aigue • Pâleur cutanéomuqueuse • Détresse respiratoire • Collapsus cardiocirculatoire • Insuffisance cardiaque 2/ Anémie chronique : • Soit tableau d’anémie hémolytique : PCM, ictère, splénomégalie • Soit tableau d’anasarque fœtoplacentaire  • Rarement pâleur d’installation progressive III.2/ Biologie : le diagnostic positif est posé par le dosage de l’hémoglobine selon les valeurs données en définition

10. Anémie du nouveau né IV/ Diagnostic de gravité : apprécié sur : • l’état hémodynamique : FC, FR, TRC, TA, diurèse, chaleur des extrémités • l’état neurologique V/ Diagnostic différentiel: il faut éliminer • les autres causes de détresse respiratoire : infectieuse, cardiologique, neurologique, intoxications… • les autres causes de défaillance cardiaques : cardiopathies congénitales, myocardites virales… • pâleur par vasoconstriction périphérique : asphyxie néonatale, choc infectieux

11. Anémie du nouveau né VI/ Diagnostic étiologique VI.1/ Enquête étiologique 1/ Interrogatoire • Déroulement de la grossesse et de l’accouchement : parité, gémellité, infection, hémorragie du 3eme trimestre (HRP, PP), traumatisme ou manœuvres obstétricales… • A la naissance : prématurité, PPN, réanimation néonatale, prise de vitamine K • Antécédents familiaux : conditions socioéconomiques, origine géographique, consanguinité, cas similaires dans la fratrie 2/ Examen clinique : doit être complet et s’attèlera à rechercher • Signes d’hémolyse : pâleur, ictère, splénomégalie, hépatomégalie • Syndrome hémorragique : extériorisé ou non • Extériorisé : hémorragie digestive, cutanéomuqueuse, ombilicale, saignement aux points de piqures… • Non extériorisé : bosse sérosanguine, céphahématome • Stigmates d’infection: fièvre, hypothermie, sclérème… • Autres signes : masse abdominale, contact lombaire…

12. Anémie du nouveau né 3/ Examens paracliniques 3.1/ Bilan à demander en urgence : à réaliser avant toute transfusion • groupage phénotypé de la mère et de l’enfant • test de Coombs direct • FNS complète • taux de réticulocytes • taux de bilirubine (totale, directe et indirecte) 3.2/ Bilan selon l’orientation : • frottis sanguin • bilan d’hémostase • bilan martial : fer sérique, ferritinémie, TIBC, CS • électrophorèse de l’hémoglobine • dosages enzymatiques 3.3/ Autres examens : • ETF, TDM cérébrale (hémorragie méningée) • échographie abdominale : hémorragie interne (hématome surrénalien, hématome sous capsulaire du foie…)

13. Anémie du nouveau né VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies) VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales 1/ Transfusions fœtomaternelles • saignement dans la circulation maternelle à l’occasion : toxémie gravidique, HRP, traumatisme placentaire, manœuvres obstétricales… • diagnostique fait par le test de KLEIHAUER : mise en évidence de GR fœtaux dans la circulation maternelle, les GR fœtaux résistent à la dénaturation acide à cause de la présence de l’Hb F • Faux (+) : mère thalassémique, drépanocytaire, persistance héréditaire de l’hémoglobine F • Faux (-) : incompatibilité foetomaternelle ABO 2/ Transfusion fœtofœtales • se voit chez les jumeaux monozygotes monovitellins • jumeau transfuseur : PPN+ anémie ; jumeau transfusé : PN élevé+ polyglobulie • le diagnostic est confirmé par une différence d’Hb entre les deux jumeaux > 5 gr/dl

14. Anémie du nouveau né VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies) VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales • accidents obstétricaux : PP marginal, HRP, lésion du cordon • transfusion fœtoplacentaire : césarienne

15. Anémie du nouveau né VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies)  VI.2.1.1/ Hémorragies prénatales VI.2.1.2/ Hémorragies pernatales VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales: syndromes hémorragiques du nouveau né • hémorragies extériorisées : BSS, céphahématome, hgie ombilicale, hgie cutanéomuqueuse • hémorragies des cavités internes communiquant avec l’extérieur : hématurie, hgie pulmonaire, hgie digestive • hémorragies internes : hématome sous capsulaire du foie, hématome surrénalien, rupture de la rate, hgie intracrânienne

16. Anémie du nouveau né VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau né 1/ Maladie hémorragique du nné : Définition : syndrome hémorragique consécutif à la diminution des facteurs de la coagulation vitamine K dépendants (II, VII, IX, X), se traduisant par la présence de PIVKA II Etiologies : • non synthèse de vitamine K par la flore bactérienne intestinale à la naissance et arrêt de l’apport maternel en vitamine K • immaturité hépatique • l’allaitement maternel exclusif (le lait maternel est pauvre en vitamine K) • perturbation de la flore bactérienne intestinale par les antibiotiques Clinique : • hémorragies digestives +++ • hémorragies cutanée, ombilicale, interne,…

17. Anémie du nouveau né VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau né 1/ Maladie hémorragique du nné Paraclinique : • TP bas corrigé par la vitamine K • TQ et TCA allongés • PIVKA II Formes cliniques : • Forme classique : 2-7 eme jour de vie, favorisée par l’allaitement maternel exclusif • Forme précoce : 24 premières de vie, favorisée par une prise médicamenteuse chez la mère (antiépileptiques, anticoagulants) • Forme tardive : 2-8 eme semaine de vie, grave par le risque de survenue d’hémorragies cérébroméningées.

18. Anémie du nouveau né VI.2.1.3/ Hémorragies postnatales : syndromes hémorragiques du nouveau né 1/ Maladie hémorragique du nné 2/ Déficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la coagulation • hémophilie néonatale (rare) • afibrinogénémie congénitale, déficits en facteurs XIII, X, VII 3/ Coagulation intravasculaire disséminée : (CIVD) consommation excessive des facteurs de la coagulation Mécanisme : ANN, infection néonatale, traumatisme obstétrical… Biologie : thrombopénie, ↓ fibrinogène, ↓ facteur V, TQ et TCA allongés, Produits de dégradation de la fibrine (PDF) ↑ 4/ Anémies iatrogènes • diagnostic d’élimination • quantifier les prélèvements : si prélèvements >40 ml →anémie

19. Anémie du nouveau né VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies) VI.2.2/ Anémies par hémolyse : c’est la cause la plus fréquente des anémies néonatales +++ Clinique: • ictère persistant et important pouvant masquer l’anémie • hépatosplénomégalie • parfois tableau d’anasarque fœtoplacentaire Biologie: • anémie normocytaire normochrome • hyperréticulocytose et érythroblastose • hyperbilirubinémie libre

20. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires 1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus  • ictère précoce • mère de Rh négatif, enfant Rh positif • 1er enfant n’est jamais touché Mécanisme: • passage d’hématies fœtales dans la circulation maternelle lors de l’accouchement, de la délivrance, mort in-utéro, grossesse extra-utérine, ABRT, transfusion antérieure par du sang de Rh positif… • formation d’Ac de type IgG qui traversent le placenta entrainant une hémolyse des GR fœtaux Biologie: • mère de Rh négatif, enfant de Rh positif • hyperbilirubinémie libre • TCD positif

21. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires 1/ Incompatibilité foetomaternelle Rhésus  2/ Incompatibilité foetomaternelle dans le système ABO • mère du groupe O, enfant du groupe A ou B • 1er enfant peut être touché Mécanisme : c’est une allo-immunisation due au contacte de l’organisme avec une substance antigénique à l’occasion d’une vaccination, d’une transfusion, les micro-organismes de la flore intestinale… Biologie: • mère du groupe O, enfant du groupe A ou B • TCD négatif mais peut être positif dans de rares cas hyperbilirubinémie libre 3/ Incompatibilités fœtomaternelles dans les sous groupes • système Cc, Ee • système Kell, Kidd, Duffy • TCD peut être positif

22. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires 1/ Déficit en G6PD • transmission récessive liée au X (touche les garçons) • Le diagnostic se fait par le dosage enzymatique de la G6PD 2/ Déficit en pyruvate kinase • transmission autosomique récessive • le diagnostic se fait par le dosage enzymatique

23. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire 1/ Sphérocytose héréditaire : Maladie de Minkowski et Chauffard • transmission autosomique dominante • ictère précoce, anémie, splénomégalie • frottis sanguin : nombreux sphérocytes • le diagnostic se fait par le test de la résistance globulaire aux solutés hypotoniques 2/ Autres : elliptocytoses, stomatocytose, pyknocytose…

24. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire VI.2.2.4/ Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine • thalassémies • drépanocytose → se manifestent exceptionnellement en période néonatale VI.2.2.5/ Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine E • la vitamine E est un antioxydant empêchant la destruction prématuré des hématies • cette carence est d’autant plus importante que le poids de naissance est faible

25. Anémie du nouveau né VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.2.1/ Incompatibilités fœtomaternelles érythrocytaires VI.2.2.2/ Déficits enzymatiques érythrocytaires VI.2.2.3/ Anomalies de la membrane érythrocytaire VI.2.2.4/ Anémies hémolytiques par anomalies de l’hémoglobine VI.2.2.5/ Anémie hémolytique du prématuré par carence en vitamine E VI.2.2.6/ Anémies hémolytiques acquises 1/ Causes médicamenteuses : sulfamides chez la mère, vitamine K synthétique chez le nné, phényl-hydantoine 2/ Causes toxiques : aniline, naphtalène 3/ Causes infectieuses : toutes les infections néonatales qu’elles soient bactériennes, virales, parasitaires

26. Anémie du nouveau né VI.2/ Résultats de l’enquête étiologique VI.2.1/ Anémies par spoliation sanguine (hémorragies) VI.2.2/ Anémies par hémolyse VI.2.3/ Anémies par insuffisance médullaire : par défaut de production 1/Maladie de Blackfan Diamond : Erythroblastopénie chronique congénitale • anémie sans ictère ni hépatosplénomégalie • dysmorphie craniofaciale + anomalie du pouce • taux de réticulocytes bas (anémie arégénérative) • myélogramme : érythroblastose basse 2/ Ostéopetrose néonatale : Maladie d’Albers Schomberg ou maladie des os de marbre • la forme sévère se manifeste par une anémie avec hépatosplénomégalie • mécanisme : c’est une asphyxie de la moelle par du tissu osseux 3/ Leucémie aigue congéniale : elle est exceptionnelle

27. Anémie du nouveau né VII/ Traitement  VII.1/ Buts • préserver le pronostic vital • éviter les complications • traitement de l’étiologie VII.2/ Armes  • transfusion de sang : sang total, culot globulaire • plasma frais congelé • exsanguinotransfusion • photothérapie • corticoïdes, fer, vitamine K…

28. Anémie du nouveau né VII.3/ Conduite du traitement: deux situations VII.3.1/ Anémie aigue: → urgence 1/ Mise en condition • transfert en unité de soins intensifs (USI) • mise en incubateur • position de sécurité : • décubitus dorsal, • billot sous les épaules pour libérer les VAS, • oxygène réchauffé humidifié sous enceinte de Hood • aspiration des VAS et du contenu gastrique • voie d’abord veineuse périphérique (à défaut la voie ombilical est une voie sure et rapide) • faire un bilan d’entrée (voir examens complémentaires) • pose d’un collecteur d’urine pour chiffrer la diurèse • monitoring et fiche de surveillance horaire des constantes : FC, FR, TA, T°, diurèse…

29. Anémie du nouveau né 2/ Traitement symptomatique 2.1/ Transfusion sanguine → avant toute transfusion : prélèvement pour groupage phénotypé et test de Coombs direct Règle : la transfusion sanguine se fait selon des règles de sécurité strictes • la vérification du groupage sanguin ABO et Rh du sang transfusé est obligatoire • il faut utiliser du sang frais < 72 heures • le sang doit être contrôlé sur plan infectieux (prévenir la transmission de maladies infectieuses : syphilis, HIV, hépatite) • Il faut faire un test de compatibilité au laboratoire et au lit du malade (cross-match) Choix du sang : • si incompatibilité Rh : transfuser avec du sang Rh négatif du groupe de l’enfant • si incompatibilité ABO : transfuser avec du sang O rhésus de l’enfant • en cas de non disponibilité de sang compatible en urgence : transfuser avec du sang O rhésus négatif

30. Anémie du nouveau né • Règles transfusionnelles chez le nné

31. Anémie du nouveau né 2/ Traitement symptomatique 2.1/ Transfusion sanguine Quantité • pour augmenter le taux d’hémoglobine de 1gr/dl il faut 6 cc/kg de sang total ou 3 cc/kg de culot globulaire • à partir du taux d’hémoglobine, la quantité de sang à transfuser est calculée selon la formule suivante : • Qte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 6 si c’est du sang total • Qte sang (cc) = (Hb normale – Hb malade) x pds x 3 si c’est du culot globulaire • à partir du taux d’hématocrite, la quantité de sang total à transfuser est calculée par la formule suivante : • Qte sang total (cc) = Ht normale – Ht malade Ht normale x pds x 80

32. Anémie du nouveau né 2/ Traitement symptomatique 2.1/ Transfusion sanguine Surveillance: (hémovigilance) • Clinique: constants vitales : FC, FR, TA, T° • Biologique : Hb de contrôle • Complications de la transfusion : • Hyperthermie, frisson • Hémolyse aigue : hématurie, nephromégalie • Manifestations allergiques • Défaillance cardiaques (surcharge)

33. Anémie du nouveau né 2/ Traitement symptomatique 2.1/ Transfusion sanguine 2.2/ Exsanguinotransfusion Principes : • c’est l’échange du sang du nné par le sang d’un donneur compatible • épuration du sang du nné de la bilirubine libre et des Ac maternels • se fait par voie ombilicale • en cas d’ictère l’exsanguinotransfusion est suivie d’une photothérapie Quantité : 180 cc /kg

34. Anémie du nouveau né 2/ Traitement symptomatique 2.1/ Transfusion sanguine 2.2/ Exsanguinotransfusion 2.3/ Photothérapie • conventionnelle ou intensive • utilisée dans l’anémie par incompatibilité foetomaternelle pour épurer le sang de la bilirubine libre 2.4/ Autres traitements • vitamine K : 1 à 5 mg/kg IM ou IV • PFC : 15 à 20 cc/kg • PPSB : concentré de facteurs de coagulation vitamine K dépendant (II, VII, IX, X) • traitement antibiotique en cas d’infection • supplémentation martiale

35. Anémie du nouveau né VII.3/ Conduite du traitement: deux situations VII.3.1/ Anémie aigue: → urgence VII.3.2/ En dehors de l’urgence • Hospitalisation • Examens à visée étiologique • Traitement étiologique : • Transfusion foetomaternelle : transfusion de culot globulaire • Transfusion fœtofœtale : • Nné anémique : transfusion par du culot globulaire • Nné receveur : exsanguinotransfusion partielle ou plasmaphérèse • Maladie hémorragique : vitamine K • Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : traitement de l’étiologie, PFC • Incompatibilité foetomaternelle : exsanguinotransfusion, photothérapie • Maladie de Blackfan Diamond : corticoïdes

36. Anémie du nouveau né VIII/ Prévention • surveillance des grossesses • accouchement assisté • Maladie hémorragique du nné : injection de vitamine K systématique à la naissance quelque soit le poids ou l’âge gestationnel ; donner 1 mg en IM ou 2 mg per os • Incompatibilité foetomaternelle rhésus: injection d’immunoglobulines anti-D à toutes les femmes de rhésus négatif dans les 72 heures qui suivent la naissance (accouchement d’un enfant de Rh positif, ABRT, mort in utéro, grossesse extra-utérine, manœuvres obstétricales) • Conseils génétiques en cas de sphérocytose, de déficit en G6PD • supplémentation martiale du nné de petit poids de naissance

37. Anémie du nouveau né Conclusion L’anémie du nné est une pathologie fréquente, dont l’étiologie est dominée par les causes hémolytiques, la prise en charge doit être immédiate car le pronostic vital peut être mis en jeu.

38. Merci