LES MASSES BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES

1. LES MASSES BENIGNES DES NERFS PERIPHERIQUES M.Maatouk ,W.Mnari , S.Chaouch, R.Salem, M. jellali, J.Saad ,A.Zrig, W.Harzallah, C.Hafsa,M.Golli Service d’imagerie médicale CHU de Monastir

2. INTRODUCTION • Les tumeurs des parties molles sont définies comme étant issues des tissus extra squelettiques non épithéliaux à l’exclusion de la glie, du tissu lymphoïde, des séreuses et des tissus de soutien des organes et des viscères. • Les tumeurs primitives bénignes des parties molles sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes. • Elles siègent fréquemment au niveau des membres.

3. Les tumeurs bénignes d’origine nerveuse sont représentées par: • Le Schwannome • Le Neurofibrome • Le Névrome de Morton. • L’imagerie en coupes et surtout l’IRM est nécessaire pour classer la lésion bien qu’en général elle ne fournit pas un diagnostic spécifique.

4. OBSERVATION N° 1 Enfant âgé de 8 ans, étant suivi pour neurofibromatose type 1, a consulté pour paresthésies du membre inférieur droit.

5. Figure 1: Rachis lombaire de faceélargissement des trous sacrés du côté droit

6. L’IRM en coupes sagittale et coronale pondérées T2 multiples formations nodulaires juxtaposées, étendues le long des trajets des troncs nerveux, en hypersignal hétérogène T2

7. L’IRMen coupe axiale pondérée T1 ces formations sont en isosignal T1 Diagnostic:Neurofibrome plexiforme

8. OBSERVATION N° 2 • L’examen clinique a objectivé une masse au niveau de la face postérieure de la cuisse gauche. • Les radiographies standard du rachis lombaire et de la cuisse gauche de face et de profil étaient sans anomalies. Homme âgé de 30 ans, sans ATCD pathologiques notables, a consulté pour des troubles sensitifs du membre inférieur gauche.

9. A B C IRM en coupe axiale pondérée T1 (A), coronale pondérée T2 FAT SAT (B) et axiale pondérée T1 FAT-SAT avec injection de Gadolinium (C): Massebien circonscrite non encapsulée fusiforme, en hyposignal T1 et hypersignal hétérogène T2 rehaussée après injection IV du Gadolinium. A noter une importante atrophie musculaire.

10. OBSERVATION N° 3 Femme âgée de 43 ans, sans ATCD pathologiques notables, a consulté pour des troubles sensitifs du membre supérieur droit. • L’examen clinique a objectivé une masse de la face interne du bras droit. • Les radiographies standard du bras droit de face et de profil étaient sans anomalies, en particulier, absence de calcifications des parties molles.

11. Échographie des parties molles de la face interne du bras droit : Masse ovalairehypoéchogène finement hétérogène, bien limitée

12. B A C D L’IRM en coupe sagittale pondérée T1 (A), coronale pondérée T2 (B) et axiales pondérées T2 FAT-SAT (C) et T1 FAT-SAT avec injection de Gadolinium (D): La masse est en hyposignal T1, présentant un hypersignal périphérique, et un hyposignal homogène au centre sur les séquences pondérées T2, rehaussée après injection IV de PDC, surtout au niveau central.

13. Diagnostic:Neurofibrome localisé

14. OBSERVATION N° 4 • L’examen clinique a objectivé une petite masse de la face plantaire en regard de la tête du 3ème métatarsien. • Les radiographies standard de l’avant pied droit de face et de ¾ étaient sans anomalies. Femme âgée de 52 ans, sans ATCD pathologiques notables, a consulté pour douleur de la face plantaire du pied droit.

15. OBSERVATION N° 4 • L’échographie a montré une masse hypoéchogène, bien limitée, arrondie. • L’IRM du pied droit a trouvé un nodule du 3ème espace inter-métatarsien en hyposignal T1. IRM en coupe axiale pondérée T1 Petite masse ovoïde bien circonscrite du 3ème espace inter-métatarsien droit du côté plantaire, en hyposignal T1.

16. OBSERVATION N° 4 Diagnostic:Nevrome de Morton IRM en coupe axiale pondérée T1 Petite masse ovoïde bien circonscrite du 3ème espace inter-métatarsien droit du côté plantaire, en hyposignal T1.

17. DISCUSSION • Les tumeurs bénignes des parties molles sont 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes. Elle siègent dans 60 % des cas au niveau des membres. • Le mécanisme physiopathologique est mal élucidé mais plusieurs facteurs sont incriminés tel que l’hérédité, essentiellement dans la neurofibromatose type 1 (NF1) et les microtraumatismes.

18. Elles sont essentiellement représentées par : • Le Neurofibrome • Le Schwannome • Le Névrome de Morton

19. LE NEUROFIBROME • 5 % des tumeurs bénignes des parties molles • survient à un âge moyen (20 à 30 ans) sans prédominance de sexe. • Il se développe à partir des fibroblastes du tissu de soutien des fibres nerveuses périphériques.

20. Il existe 3 formes de neurofibrome • La forme localisée est la plus commune, représentant 90 % des cas et se présente comme une lésion solitaire (en dehors de toute NF1), de petite taille et lentement évolutive. • La forme diffuse atteint l’enfant et l’adulte jeune, elle est localisée au niveau des plans sous-cutanés de la tête et du cou surtout. • Le neurofibrome plexiforme se développe à partir de plusieurs gaines ou du tronc nerveux ; ils touchent entre 27 et 40 % des sujets atteints de NF1. Ils sont reconnus comme congénitaux, avec une croissance lente et restent souvent asymptomatiques. Ils sont le plus souvent multiples, pluri-radiculaires et ont tendance à l’expansion le long des gaines nerveuses.

21. LE SCHWANNOME • 5 % de toutes les tumeurs bénignes des tissus mous • très souvent solitaire, il survient entre 20 et 30 ans avec une fréquence équivalente pour les deux sexes. • Il se développent à partir des cellules de Schwann à l’intérieur du périnèvre. • Il est classiquement de petite taille (< 5 cm) et mobile à la palpation.

22. IMAGERIE: Neurofibrome et Schawanome • Les radiographies standard :parfois des calcifications au niveau des parties molles, recherche de malformations en faveur d’une phacomatose. Un élargissement des trous de conjugaison peut être trouvé dans le cas de neurofibrome plexiforme rachidien. • L’échographie :masse hypoéchogène, d’échostructure plus ou moins hétérogène, de contours bien définis, ovoïde de grand axe parallèle à l’axe osseux. • La TDM : masse de faible densité (5-25 UH).

23. L’IRMexamen de référence, montre une masse fusiforme, de contours bien dessinés, développée le long d’un tronc nerveux. • La séquence pondérée T2 est la plus contributive en objectivant « l’aspect en cible »: hyperintense en périphérie, hypo ou iso-intense plus ou moins homogène au centre. • Cette image est caractéristique du neurofibrome, alors que le schwannome est globalement hétérogène ou plus rarement homogène sur les 2 séquences (pondérées T1 et T2).

24. Sur les séquences pondérées T1, on rapporte un signal graisseux péri-lésionnel en anneau, qui est pratiquement toujours présent mais qui n’est pas spécifique. • On notera par ailleurs qu’il peut s’y associer une atrophie musculaire, rarement visualisée au cours des autres tumeurs des parties molles. • Après injection de gadolinium, le rehaussement est variable et est plus marqué au niveau de la partie centrale. • Un rehaussement périphérique nodulaire et irrégulier avec un centre nécrotique typique des lésions malignes peut s’observer dans les schwannomes.

25. LE NEVROME DE MORTON • Caractérisé par des modifications dégénératives des vaisseaux et des fibres nerveuses, avec fibrose de l’endonèvre et du périnèvre. • Il atteint la femme, dans 80 % des cas, vers la cinquantaine. • Le 3ème espace inter-métatarsien est le plus souvent intéressé, parfois le second, exceptionnellement le 1er ou le 4ème espace. • Les formes bilatérales sont relativement rares (10 à 30 %).

26. IMAGERIE: Nevrome de Morton • Les radiographies standardont pour intérêt d’éliminer d’autres lésions ou de rechercher des lésions associées (pieds creux, orteils en griffe, hallux valgus…). • L’échographietrouve uneimage hypoéchogène, bien limitée, arrondie ou ovalaire, orientée parallèlement au grand axe des métatarses. Seuls les nodules hypoéchogènes supérieurs à 5 mm sont retenus.

27. La TDMobjective unemasse hypodense, infra-centimétrique, de siège habituellement plantaire par rapport aux têtes métatarsiennes, de densité tissulaire, ce qui permet d’éliminer une bursite inter-métatarsienne. • Après injection de PDC, le rehaussement est variable, selon qu’il s’agisse d’une fibrose jeune ou ancienne. • En pratique, toute structure tissulaire visible entre les têtes métatarsiennes doit être considérée comme un syndrome canalaire de Morton.

28. L’IRM : examen de référence • Sur les séquences pondérées T1 le nodule est en hyposignal, bien visible au sein d’une graisse en hypersignal. • Sur les séquences en T2, le signal est variable mais toujours moins intense que la graisse. • L’IRM permet aussi de détecter les bursites associées.

29. Certains auteurs ont suggéré 3 critères essentiels pour le diagnostic : • La lésion est située dans le paquet neurovasculaire de l’espace intermétatarsien, du côté plantaire du ligament métatarsien transverse. • La lésion est bien délimitée. • Le signal est semblable à celui du muscle en T1 et moins intense que la graisse en T2.

30. CONCLUSION • Les tumeurs nerveuses primitives des parties molles sont rares, représentées par le schwannome et le névrome de Morton en général solitaires, et le neurofibrome souvent multiple dans la NF1 et la NF2. • L’examen clinique permet de suspecter le diagnostic. • L’imagerie en coupe permet un bilan lésionnel complet et une approche de la nature de la lésion.