Przeciwciała antyfosfolipidowe w pierwotnym zespole Sjögrena.

1. Przeciwciała antyfosfolipidowe w pierwotnym zespole Sjögrena. Marcin Mazurek, Magdalena Dryglewska, Maria Majdan Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej w Lublinie

2. Wstęp • Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzującą się naciekiem komórek limfoidalnych gruczołów zewnętrznego wydzielania, prowadzącym do upośledzenia ich funkcji. • Rozróżniamy pojęcia pierwotnego zespołu Sjögrena, oraz wtórnego zespołu Sjögrena.

3. Wstęp • Przeciwciała antyfosfolipidowesą dużą i heterogenną grupą immunoglobulin głównie klasy IgG i IgM rzadko IgA, skierowanych przeciwko ujemnie naładowanym fosfolipidom bądź kompleksom białkowo-fosfolipidowym związanym z białkami układu krzepnięcia. • Do grupy tej należą przeciwciała: antykardiolipinowe, LAC przeciw β2GPI, przeciw protrombinie, przeciw aneksynie V przeciw kompleksowi protrombina-seryna przeciwciała przeciw poszczególnym anionowym fosfolipidom np. fosfatydyloserynie, fosfatydylocholinie, fosfatydyloinozytolowi β2GPI

4. Wstęp Obecność aPL można stwierdzić u chorych: • z chorobami autoimmunologicznymi • infekcyjnymi • limfoproliferacyjnymi • w nowotworach, • przy stosowaniu leków (np. prokainamidu, fenotiazyny, chlorotiazydu, chininy doustnych leków antykoncepcyjnych) • u chorych hemodializowanych • a także u 2%- 6,5% ludzi zdrowych Obecność aPL wiąże się z występowaniem charakterystycznych objawów klinicznych t.j.: - zakrzepice żylne i tętnicze - nawracające straty ciąż - małopłytkowość Współwystępowanie wybranych aPL i objawów klinicznych będących następstwem zakrzepicy naczyniowej jest definiowane jako zespół antyfosfolipidowy

5. Materiał • Badaniami objęto 61 chorych z rozpoznaniem pierwotnego zespołu Sjögrena zgodnie z ujednoliconymi europejsko-amerykańskimi kryteriami z 2002 roku leczonych w Klinice Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej w latach 2005-2007

6. Charakterystyka epidemiologiczna grupy chorych na Zespół Sjögrena.

7. Metody • Przeciwciała antykardiolipinowei anty-β2-glikoproteinie I w klasie IgM i IgG oznaczane były w surowicy krwi chorych przy użyciu komercyjnych zestawów do oznaczeń metodą ELISA firmy Euroimmun oraz Hycor Biomedica. • Antykoagulant toczniowy oznaczany był w osoczu cytrynianowym metodą koagulometryczną. • Za wynik pozytywny przyjęto dla przeciwciał: antykardiolipinowych - 15 MPL lub GPL U/ml anty-β2-glikoproteinie I - 20 RU/ml zarówno w klasie IgM i IgG.

8. Współwystępowanie różnych rodzajów przeciwciał aPL w grupie chorych z Zespołem Sjögrena.

9. Częstość występowania przeciwciał przeciw β2 glikoproteinie I w klasie IgM i IgG w mianach wysokim, średnim i niskim w grupie chorych z Zespołem Sjögrena.

10. Częstość występowania przeciwciał aCL w klasie IgM i IgG w mianach wysokim, średnim i niskim w grupie z rozpoznanym Zespołem Sjögrena.

11. Średnie miana przeciwciał antyfosfolipodowych dla grupy z Zespołem Sjögrena.

12. Charakterystyka kliniczna chorych z obecnością w surowicy: p/ciał aCl IgM w wysokim mianiep/ciał aCl IgM w średnim mianieLAC

13. Charakterystyka kliniczna chorych z obecnością w surowicy: p/ciał aCl IgM w wysokim mianiep/ciał aCl IgM w średnim mianieLAC

14. Epizody zakrzepicy/powikłaniapołożnicze • u 2 chorych kobiet lat 42 i 58 – zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych poprzedzająca rozpoznanie zespołu Sjögrena, w obu przypadkach nie stwierdzono obecności w surowicy markerowych p/ciał antyfosfolipidowych • u 1 chorego mężczyzny lat 62- 3 krotnie epizody zakrzepicy t. biodrowej, 2 x epizody zakrzepicy żył kończyn dolnych poprzedzające rozpoznanie zespołu Sjögrena; w surowicy stwierdzono obecność p/ciał aCl IgG, anty-β2-glikoproteinie I IgG • u 1 chorej 2-krotnie poronienia ( 6 ciąż) poprzedzające rozpoznanie zespołu Sjögrena; nie stwierdzono obecności w surowicy markerowych p/ciał antyfosfolipidowych

15. Wnioski • w pierwotnym zespole Sjögrena, częstość występowania p/ciał antyfosfolipidowych jest relatywnie wysoka • miana przeciwciał są zazwyczaj niskie • obecności przeciwciał w surowicy rzadko towarzyszą epizody zakrzepowe, czy powikłania ciąży • tylko w jednym przypadku ( mężczyzna) stwierdzono współistnienie nakładania się pierwotnego zespołu Sjögrena i pełnoobjawowego zespołu antyfosfolipidowego

16. Dziękuję za uwagę