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MIASTENIA GRAVIS HCIPS 2010

MIASTENIA GRAVIS HCIPS 2010. DRA. GLORIA MEZA ROJAS. caracteristicas. Es una enfermedad autoinmune. Debilidad muscular fluctuante y fatiga.

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MIASTENIA GRAVIS HCIPS 2010

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Presentation Transcript

  1. MIASTENIA GRAVIS HCIPS 2010 DRA. GLORIA MEZA ROJAS

  2. caracteristicas • Es una enfermedad autoinmune. • Debilidad muscular fluctuante y fatiga. • Afecta a todas las edades con predilección a mujeres entre 20 y 40 años y varones entre 60 y 70 años , existe una forma neonatal que afecta al 15 % de niños nacidos de madres miasténicas. • La prevalencia es de 5 casos por 100.000 habitantes.

  3. Los responsables en el fallo de la transmisión sináptica son los anticuerpos dirigidos hacia los receptores nicotínicos en la membrana postsinàptica

  4. Hipotesis de la patogenia

  5. Los ACRA se detectan en un 75-85% de pacientes con MG. Los anticuerpos son heterogéneos y pertenecen a la clase de inmunoglobulinas G. Los mecanismos de formación de los anticuerpos no se conocen con certeza

  6. Debilidad muscular de ciertos grupos musculares como los oculares, faciales, cervicales, músculos de la deglución y de la fonación ,y fatiga

  7. DIAGNÓSTICO PRUEBA FARMACOLOGICA: .- La primera prueba dignóstica se realiza generalmente con el cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso. La dosis inicial es de 1mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos. Y tiene una sensibilidad del 80-95% en pacientes con miastenia gravis ocular

  8. DIAGNÓSTICO Pruebas electrofisiológicas.- La estimulación repetitiva de distintos nervios es el método electrofisiológico más frecuentemente utilizado para detectar una alteración de la transmisión neuromuscular. La temperatura del miembro que se va a estudiar debe ser mayor de 34°C y el paciente debe abstenerse de tomar inhibidores de la colinesterasa 12 horas antes del estudio.

  9. ELECTROMIOGRAFIA

  10. DIAGNÓSTICO Anticuerpos contra receptores de acetilcolina.- La presencia de ACRA en pacientes con manifestaciones clínicas compatibles o caracteristicas de la MG confirma el diagnóstico. Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de ligadura . Los ACRA están presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada

  11. DIAGNÓSTICO Estudios radiológicos.- Un 10% de los pacientes de MG padecen timomas. La mayoría de estos tumores son benignos pero son localmente invasores. Por esta razón, se recomienda obtener una tomografía computarizada o una resonancia magnética de torax en todo paciente diagnosticado con MG.

  12. TRATAMIENTO Fármacos anticolinesterásicos.- Este grupo de sustancia prolonga la acción de la acetilcolina en la unión nueromuscular y mejora la debilidad muscular en cierto grupo de pacientes con MG. Estos fármacos son útiles para el tratamiento sintomático de la MG, pero no influyen en la patogenia de la enfermedad. El bromuro de piridostigmina (Mestinon) se utiliza frecuentemente en dosis de 30-60mg cada 3 a 6 horas. La dosis se debe ajustar a la respuesta del paciente

  13. TRATAMIENTO Corticosteroides.- Muchos pacientes mejoran con la administración de corticosteroides. La prednisona en dosis de 1mg /kg/día resulta eficaz en la mejoría de la debilidad muscular.

  14. TRATAMIENTO Plasmaféresis.- La PF es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del paciente. También se utiliza para preparar al paciente previo a la timectomía y acelerar la recuperación en casos de crisis miasténicas.

  15. TRATAMIENTO Inmunoglobulina.- Recientemente se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa (Igev) en grandes dosis con buenos resultados en pacientes con MG. Se desconoce el mecanismo de acción. La dosis administrada es de 0.4 g/kg/día durante cinco días consecutivos y los beneficios son transitorios. Los efectos secundarios más frecuentes son cefaleas, fiebre, mialgias y meningitis aséptica. Otros efectos secundarios descritos incluyen reacciones anafilácticas, hipotensión, insuficiencia renal, accidentes tromboembólicos y transmisiones de hepatitis C.

  16. TRATAMIENTO Inmunosupresores.- La azatioprina es efectiva en dosis de 2-3 mg/kg/día. Se puede realizar sola o combinada con los corticosteroides. La mejoría clínica demora de unos tres a seis meses. Los efectos secundarios más comunes son fiebre, náuseas y depresión de la médula ósea . Las ciclofosfamida es un potente inmunosupresor que se ha utilizado en aquellos pacientes que no han respondido a otras terapias. Una forma de administración descrita incluye una inducción endovenosa de 200 mg/día durante cinco días seguidos de una dosis oral de 3-5 mg/kg.

  17. TRATAMIENTO Timectomía.- La timectomía es más eficaz en adultos jóvenes (<40 años) con MG generalizada, pero también se benefician de ella otros pacientes. En pacientes con MGO los beneficios de la timectomía no son tan obvios, si existe una demora de seis meses a varios años en la observación de los beneficios de ésta. En general, un 85% de los pacientes mejoran con la timectomía; un 35% entran en remisión, sin necesitar tratamiento farmacológico y un 50% reducen los requerimientos de medicación.

  18. 1912, Saurbroch extrajo el timo agrandado de una mujer de 21 años de edad, la cual padecía la enfermedad y señaló mejoría de la misma. En 1939 Blalock3 (Figura 1), describió el curso de una joven mujer que logró una remisión completa, después de extirparle un timoma y demostró los efectos de la timectomía sobre pacientes miasténicos con tumores tímicos.

  19. CRISIS MIASTENICAS Crisis miasténicas.- El tratamiento de la crisis miasténica incluye el tratamiento de la función respiratoria con ventilación asistida si la capacidad vital disminuye por debajo de 15 mg/kg. Una vez que se ha intubado al paciente y estabilizado la función respiratoria, generalmente se comienza el tratamiento con PF o corticosteroidesendovenosos (1 mg/kg/día). Los pacientes comienzan a mejorar después del tercer día. Las infecciones respiratorias son una de las causas que frecuentemente desencadenan una crisis miasténica.

  20. Nueva droga Un nuevo tipo de tratamiento reduce significativamente la severidad de la debilidad muscular en la miastenia gravis, lo cual supone nuevas esperanzas en el tratamiento de desórdenes neurológicos, de acuerdo a un estudio publicado en Neurology. El fármaco, el EN101 antisentido, inhibe la producción de acetilcolinesterasa. Ésta es una enzima con una función importante en la unión neuromuscular. Durante el estudio, se administró a 16 personas con miastenia gravis una dosis diaria del fármaco EN101antisentido durante cuatro días. Los resultados mostraron que el EN101 antisentido administrado oralmente reduce la severidad de la enfermedad en un 46% como media. Algunos pacientes experimentaron mejora en la función muscular, mejora en el momento de tragar y desaparición del párpado caído. Los efectos secundarios que se observaron durante el estudio fueron sequedad en los ojos y en la boca. 21/09/2oo7

  21. MUCHAS GRACIAS

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