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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS

UNIVERSDADE FEDERAL DO ACRE LIGA ACADEMICA ACREANA DE DOAÇÃO DE ORGÃOS E TECIDOS PARA TRANSPLANTE – LAADOT . SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS. ANA PAULA SANTOS. RIO BRANCO, 2011. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ.

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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS

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  1. UNIVERSDADE FEDERAL DO ACRELIGA ACADEMICA ACREANA DE DOAÇÃO DE ORGÃOS E TECIDOS PARA TRANSPLANTE – LAADOT SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ E MIASTENIA GRAVIS ANA PAULA SANTOS RIO BRANCO, 2011

  2. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, desmielinizante e de mecanismo auto-imune pós infeccioso;

  3. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ Campylobacterjejuni Citomegalovírus EBV

  4. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Quadro clínico • Instalação hiperaguda; • Lombalgia associada a disestesias dos MMI; • Paraparesias e paraplegias do tipo flácida e arreflexa;

  5. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Quadro clínico • Pode evoluir para MMS; • Atingir a face e a função bulbar; • Diparesia facial periférica, disfonia, disfagia e disartria; • 30% dos casos paralisia da musculatura respiratória;

  6. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Exame físico • Paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simétrica; • Sensibilidade térmica e dolorosa preservada mas não a propioceptiva e a vibratória; • A disautonomia é uma alteração comum, levando a arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica.

  7. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Diagnóstico • Quadro clínico; • Exame de imagem; • Exame de líquor: apresenta dissociação albumino-citológica; • Associado ao HIV pode haver pleocitose com hiperproteinorraquia; • Eletroneuromiografia;

  8. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Profilaxia e tratamento • Internação em CTI; • Profilaxia para troboembolismo venoso; • Cuidados gerais com a pele, suporte nutricional enteral e fisioterapia motora;

  9. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Profilaxia e tratamento • 1) plasmaferéses • 2) imunoglobulina IV • Não usar corticóides

  10. SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ • Mortalidade • Causa mais comum: complicações pulmonares secundárias; • Arritmias podem levar a morte súbita; • Mortalidade é menor que 5%, e a boa recuperação representa 85% dos casos;

  11. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC • Versão crônica da SGB • Quadro clínico • O paciente gradativamente vai perdendo a força muscular; • Há maior comprometimento da via sensitiva do que na SGB e menor simetria; • Síndrome paraneoplásica (CA broncogênico)

  12. POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC • Tratamento • Uso de metilprednisolona, ou predinisona em doses imunosupressoras; • 75% obtém boa resposta • Plasmaférese ou imunoglobulina IV

  13. MIASTENIA GRAVIS • Doença auto imune da junção neuromuscular, placa motora. • Receptor de Acetilcolina; • Proteína Quinase músculo-específica; • Penicilamina; • Acomete principalmente mulheres na faixa etária de 20 a 30 anos;

  14. MIASTENIA GRAVIS FaciesMiastênica

  15. MIASTENIA GRAVIS • Fisiopatologia • Fraqueza decremental: piora quando usa-se os músculos; • Em jovens esta associada a doenças do timo (timoma);

  16. MIASTENIA GRAVIS • Clínica • Preferencia pela musculatura ocular (ptose e diplopia); • Fatigabilidade; • Fraqueza da musculatura bulbar (disartria e disfagia); • Acometimento de face  FaciesMiastênica • Forma Ocular pura • Miastenia gravis neonatal • Musculatura ocularbulbarmembros

  17. MIASTENIA GRAVIS • Diagnóstico • Exame físico da motricidade ocular; • Dosagem de anticorpo anti-AchR e antiquinase musculo-específico; • Eletroneuromiografia (decremental); • Teste do edrofônio • TC de tórax

  18. MIASTENIA GRAVIS • Tratamento • Drogas anticolinesterásicas – piridostigmina(30 a 120 mg VO 3 a 5x/dia); • Timectomia; • Plasmaféresepréoperatório; • Imunossupressores, com inicio de corticóides - preinisona, e com o tempo trocar por uso crônico de micofenolato, ou azatioprina ou ciclosporina;

  19. MIASTENIA GRAVIS • Precauções • Certas drogas devem ser evitadas: • Benzodiazepínicos, betabloqueadores, aminoglicosídeos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, lítio, fenitoína e magnésio. (crises miastênicas)

  20. MIASTENIA GRAVIS • Crise Miastênica • Piora aguda do quadro com evolução para insuficiência ventilatória; • Tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina; • O anticolinesterásico deve ser retirado para diagnostico diferencial com crise colinérgica;

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