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MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS. FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE. GENERALIDADES. Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora ) Thomas Willis, 1672

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MIASTENIA GRAVIS

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  1. MIASTENIA GRAVIS • FISIOPATOLOGIA • DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO • UNIBE

  2. GENERALIDADES • Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora ) • Thomas Willis, 1672 • Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos anticolinesterásicos.

  3. GENERALIDADES • Poco frecuente • Relación mujer:varón 2:1 en la juventud, se iguala en AM • Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15-20% tienen un timoma

  4. FISIOPATOLOGIA • Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora • En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina AcRAch) • Debilidad muscular y fatigabilidad----pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular

  5. FISIOPATOLOGIA • 30-40% de los pacientes con anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk. • Músculo esquelético suele ser normal • Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora

  6. CUADRO CLINICO • Debilidad muscular variable • Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y ptosis parpebral • Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades • FM varía de un día a otro, o de una hora a otra,siempre en relación con el ejercicio • Empeora de noche • Fatigabilidad anormal • Recuperación parcial o total con el reposo

  7. CUADRO CLINICO • Mejoría con anticolinesterásicos • Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia • Disnea e insuficiencia respiratoria aguda • Sensibilidad y ROTs normales • Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión

  8. GUILLIAN BARRE • 1916 • Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis ) • PNP aguda inflamatoria desmielinizante • Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con conteo de células normal )

  9. GENERALIDADES • 20% severa discapacidad • 5% muere • Autoinmune • 2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea • Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae

  10. CLINICA • Debilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días • Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas • Parestesias, entumecimiento • Dolor MsIs • 25% fallo respiratorio • Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados

  11. FISIOPATOLOGIA Partícula infecciosa Antcs contra superficie de cel Schwann ( IgG ) Activación temprana y depósito del complemento Invasión de macrófagos Axolema - fibras nerviosas Ranvier Complejo de ataque Inflamación linfocítica-desmielinización Degeneración axonal fibras motoras

  12. FISIOPATOLOGIA • Gangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico): • GM1* • GD1a* • GT1a** • GQ1b** • *GB- ** Miller Fischer

  13. PATOLOGIA • Infiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos) • Áreas de desmielinización segmentaria • Degeneración axonal secundaria de raíces espinales,nervios motores y sensitivos.

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