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Paralisia cerebral Discinética 2006

Paralisia cerebral Discinética 2006. Sérgio Henrique Veiga Neuropediatria HRAS. www.paulomargotto.com.br. KERNICTERUS. Hiperbilirrubinemia no período neonatal. Impregnação de bilirrubina. Alterações na substância branca e cinzenta.

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Paralisia cerebral Discinética 2006

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  1. Paralisia cerebral Discinética2006 Sérgio Henrique Veiga Neuropediatria HRAS www.paulomargotto.com.br

  2. KERNICTERUS • Hiperbilirrubinemia no período neonatal. • Impregnação de bilirrubina. • Alterações na substância branca e cinzenta. • Áreas que modificam ou regulam o movimento (gânglios da base). • Paralisia cerebral discinética. Coreoatetóide Distônica.

  3. Globo pálido corpúsculo de Luys hipocampo núcleos dos nn. Cranianos Cerebelo ....... Raramente o córtex. MACROSCOPIA:

  4. Neurônios, células da glia Células menores fuziformes, núcleos em vírgula. Intensidade de acordo com o tempo e com a severidade da impregnação HISTOLOGIA:

  5. Encefalopatia bilirrubínica aguda • Primeiros sinais entre o segundo e o quinto dia de vida. • Reflexos arcaicos pouco evidentes,sucção fraca, apatia,HIPOTONIA (primeiro período). • Hipertonia(constante ou intermitente)→ OPSTOTONO e FEBRE (segundo período). • Melhoria ou desaparecimento dos sintomas, (terceiro período). • O Kernicterus não ocorreu??.

  6. Crianças com nível de bilirrubina intermediário. • RN de termo podem apresentar um retardo de DNPM no primeiro ano de vida,na primeira infância não se observa seqüelas. • RN prematuros o kernicterus não esta bem caracterizado nas primeiras semanas. Atraso no DNPM e surdez podem ser observados à longo prazo.

  7. Encefalopatia Bilirrubínica Crônica • Prognóstico difícil no período neonatal • Quadro clínico variável • Primeira ano: atraso no DNPM,choro agudo, hipotonia, reflexos profundos vivos. • Durante o segundo ano ou anos mais tarde: sinais extra piramidais, alterações oculares, distúrbios da audição.

  8. Encefalopatia bilirrubínica Crônicas • Sinais extra piramidais: ATETOSE por volta dos 18 meses (até 8 anos), variáveis em intensidade e freqüência. • Coreoatetose. • Movimentos são variáveis com a emoção ou com a movimentação voluntária. • Associação: ataxia;posturas estereotipadas dos membros; quadriplegias ou diplegias.

  9. Encefalopatia bilirrubínica Crônica • Convulsões infreqüentes. • EEG normal • Surdez freqüente, geralmente para sons de alta freqüência. • Paralisia do olhar conjugado para cima,estrabismo e “sol poente”. • 60% QI acima de 70; 37% QI acima de 90.(dificuldades na avaliação).

  10. diagnóstico • Nível de bilirrubina. • Potencial evocado de tronco cerebral. • Exames de neuroimagens. TC normal em 67% RM normal em 50% PET = tálamo e n. lenticular; córtex preservado.

  11. Diagnóstico diferencial • Outras formas de encefalopatias crônicas não progressivas encefalopatia hipóxico-isquêmica prematuridade malformações do S.N.C.

  12. Acompanhamento. • PREVENÇÃO. • MULTIDICIPLINAR. • MEDICAMENTOSO: pimozine triexfenidil • Estimulação cerebral profunda.

  13. PROGNÓSTICO “meu pé esquerdo”

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