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Síndrome de Sjogren TRATAMENTO

Síndrome de Sjogren TRATAMENTO. Síndrome de Sjogren primária. Usualmente curso clínico benigno ; Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ; Tratamento sintomático. Espectro clínico da pSS. Doença glandular ; Manifestações periepiteliais extraglandulares ;

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Síndrome de Sjogren TRATAMENTO

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Presentation Transcript

  1. Síndrome de SjogrenTRATAMENTO

  2. Síndrome de Sjogren primária • Usualmente curso clínico benigno ; • Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ; • Tratamento sintomático .

  3. Espectro clínico da pSS • Doença glandular ; • Manifestações periepiteliais extraglandulares ; • Manifestações extraepiteliais ; • Linfoma .

  4. Taxa de perda por evaporação • Camada de lípides; • Umidade do ambiente externo; • Quantidade de piscadas . • OBS: não há correlação entre o fluxo de secreção pela gld lacrimal medido pelo teste de Schirmer e os sintomas oculares de olho seco pelo paciente.

  5. Precauções uso de pilocarpina e cevimelina • Asma ; • Glaucoma de angulo fechado ; • Diarréia ; • Irite aguda ; • Doença cardiovascular ; • Litíase renal ; • Doença biliar ; • Ulcera péptica ; • Parkinson : pilocarpina (ação agonista M4).

  6. Manejo das manifestaçõesinflamatóriana SS

  7. Artralgia e mialgia • Analgésicos comuns; • AINEs e iCOX- 2; • Antimaláricos : 1.melhora discreta de sintomas dolorosos orais e oculares ;2.mecanismos de ação: interfere na apresentação de antígenos e produção de IL 1a e IL 6, e inibição da colinesterase glandular. • Metotrexate ; • Azatioprina : trials- pouco efetiva e baixa tolerabilidade

  8. Manifestações cardiopulmonares • processos infiltrativos pulmonares : pneumonia intersticial linfocítica e PIU ; • tratamento: CE altas doses ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil.

  9. Manifestações neurológicas • Neuropatias periféricas ; 10-20% pSS – forma de polineuropatias sensoriomotoras e neuropatia craniana. Biópsia : VASCULITE • Neuropatias autonômicas ; • Manifestações do sistema nervoso central : mielopatia(1%) pSS – forma mielite transversa aguda

  10. Manifestações neurológicas: TRATAMENTO • CE altas doses ; • Ciclofosfamida ; • IVIG ; • Plasmaferese ; • Rituximab : poucos relatos

  11. Manifestaçõescutâneas

  12. Vasculite • vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos: púrpura palpável, lesões urticariformes, eritema maculopapular; • principal causa autoimune de morte na pSS : envolvimento de SNC e perfuração GI: • associação com crioglobulina • tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - considerar : IVIG, rituximab

  13. Manifestações renais • Glomerulonefrite : 1. associação com crioglobulinemia e hipocomplementenemia ; 2. tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida - plasmaferese : gravidez e GNRP 3. resolução combinada de linfoma e GN membranosa com sd nefrótica cortico-resistente em pSS após uso de CHOP : possível característica paraneoplásica.

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