Patologie pohybového systému III. Nádory měkkých tkání

1. Patologie pohybového systému III. Nádory měkkých tkání

2. nádory vznikající vneskeletálních mezodermálních tkáních, tuková tkáň, svaly, vazivo, krevní cévy a (přes jejich neuroektodermální původ) periferní nervy benigní, maligní a intermediární(nízkého stupně malignity - lokálně agresivní či recidivují, ale nemetastazují) původ zprimitivních mezenchymálních kmenových buněk klasifikace podletypu tkáně, kterou svou diferenciací napodobují

3. 1) nádory tukové tkáně - lipom - liposarkom 2) nádory hladké svaloviny - leiomyom - leiomyosarkom 3) nádory příčně pruhované svaloviny - rabdomyom - rabdomyosarkom 4) fibroblastické nádory - nodulární fasciitida - fibromatózy - fibrosarkom 5) fibrohistiocytární nádory - benigní fibrózní histiocytom - maligní fibrózní histiocytom 6) vaskulární nádory - hemangiom - angiosarkom 7) nádory periferních nervů - neurinom - neurofibrom - neurofibrosarkom 8) nádory nejasného původu - synoviální sarkom klasifikace nádorů měkkých tkání

4. Lipom - velmi častý, benigní - střední a starší věk - podkoží trupu nebo končetin - měkký, ohraničený, pomalý růst

5. Liposarkom - nejčastější maligní nádor měkkých tkání - dospělí (nejčastěji 40-60 let) - dolní končetiny, retroperitoneum (odstranění obtížné - horší prognóza) - lipoblasty (nezralé buňky s několika vakuolami obsahujícími lipidy) dobře diferencovaný liposarkom (atypický lipomatozní tumor): připomíná lipom, ale obsahuje buňky s atypickými hyperchromními jádry, recidivuje, ale nemetastazuje myxoidní liposarkom: malé nediferencované mezenchymální buňky, lipoblasty a plexiformní kapilární síť v hojném myxoidním stromatu, prognóza relativně dobrá pleomorfní liposarkom: atypické vřetenité a polygonální buňky, malé množství lipoblastů, špatná prognóza

6. Leiomyom kůže a podkoží, děloha, GIT Leiomyosarkom - mezenterium, retroperitoneum, stěna velkých žil, kůže a podkoží, hluboké měkké tkáně končetin - známky malignity: větší velikost, velká mitotická aktivita, ložiska nekrózy, buněčné atypie

7. Rabdomyom velmi vzácný adultní typ: dospělí, oblast hlavy a krku, polygonální buňky s eosinofilní cytoplasmou bohatou na glykogen genitální typ: děložní hrdlo, vagina a vulva žen středního věku, polypoidní, velké rabdomyoblasty s příčným pruhováním fetální typ: chlapci do tří let věku, oblast hlavy a krku, struktury nezralé kosterní svaloviny v myxoidním stromatu srdeční rabdomyom: malé děti, často součást syndromu tuberozní sklerózy, dobře ohraničená ložiska ve stěnách komor, mikroskopicky „pavoukovité buňky“ (velké polygonální elementy s hojným glykogenem v cytoplasmě, překlenutým tenkými eosinofilními výběžky)

8. Rabdomyosarkom nejčastější maligní nádor malých dětí rabdomyoblasty: „pulcovitý“ tvar, příčné žíhání embryonální rabdomyosarkom: nejčastější, malé děti, oblast hlavy a krku (orbita, nosohltan, střední ucho), urogenitální region, zvláštní varianta: botryoidní rabdomyosarkom (polypovitý růst v místech krytých sliznicí – močový měchýř, nosohltan), mikroskopicky kulaté a vřetenité primitivní buňky v myxoidním stromatu alveolární rabdomyosarkom: adolescenti, intramuskulárně na končetinách či trupu, mikroskopicky: (pseudo)alveolární uspořádání nádorových buněk, vazivová septa pleomorfní rabdomyosarkom: dospělí, končetiny, mikroskopicky: velké buňky s eosinofilní cytoplasmou a výrazně atypickými jádry, někdy vícečetnými

9. Nodulární fasciitida - benigní fibroblastická proliferace - adolescenti a mladí dospělí - rychle rostoucí uzel v podkoží, nejčastěji na předloktí, může souviset s fascií - nezralé fibroblasty uspořádané do krátkých svazků a vírovitých formací, velká buněčnost, četné mitózy Superficiální fibromatózy palmární fibromatóza (Dupuytrenova kontraktura): muži středního věku, uzlovité ztluštění palmární aponeurózy, flexní kontraktura 4. a 5. prstu plantární fibromatóza (Ledderhose): uzlovité ztluštění plantární aponeurózy penilní fibromatóza (Peyronie): ohnutí penisu - uniformní fibroblasty ve svazcích, velmi nízká mitotická aktivita - zcela benigní chování

10. Hluboké fibromatózy (desmoidy) abdominální: břišní stěna mladých žen, často po porodu či v operační jizvě intraabdominální: mladí dospělí, mezenterium, často součást Gardnerova syndromu (střevní polypóza) extraabdominální: nejagresivnější, 3.-4. dekáda, pletence horních a dolních končetin hluboká intramuskulární lokalizace, obvykle velké (až 10-15cm), infiltrativní růst, značné riziko recidivy, avšak nemetastazují (intermediární biologické chování) Fibrosarkom - relativně vzácný maligní nádor - dospělí středního věku - hluboké měkké tkáně dolních končetin a trupu - křížící se svazky relativně uniformních vřetenitých buněk („herring bone pattern“), - - vysoká mitotická aktivita - infantilní fibrosarkom: děti v prvních dvou letech, lepší prognóza

11. Benigní fibrózní histiocytom (dermatofibrom) - vkleslé nebo vyvýšené ložisko na kůži, často pigmentované - ložisko v dermis, storiformně uspořádané bb. vzhledu fibroblastů a histiocytů Maligní fibrózní histiocytom (MFH) - hluboké měkké tkáně končetin, retroperitoneum - storiformní uspořádání, pleomorfní vřetenité a polygonální, výrazné jaderné atypie, vícejaderné bb. donedávna nejč. sarkom měkkých tkání starších dospělých, šlo ale o heterogenní skupinu nádorů (pleomorfní sarkomy, dediferencované karcinomy, lymfomy – odlišení pomocí imunohistochemie, elektronové mikroskopie, cytogenetiky) dnes diagnosis per exclusionem - nádory, které nelze ani po podrobném vyšetření zařadit jinam (nediferencovaný pleomorfní sarkom)

12. Hemangiom na pomezí benigního nádoru a hamartomu kapilární hemangiom: kůže, ohraničený shluk drobných cév pyogenní granulom: zvláštní varianta kapilárního hemangiomu, polypoidní, povrchově ulcerovaný kavernózní hemangiom: kůže, játra – modravé ložisko houbovité struktury, větší krevní prostory oddělené tenkými vazivovými septy, některé trombozované Angiosarkom - maligní - nepravidelné anastomozující kanály vystlané atypickými endoteliemi Kaposiho sarkom (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum): u jedné třetiny nemocných s AIDS, červenomodré skvrny na kůži (hlavně bérců), vřetenité bb., ložiska krvácení, hemosiderin

13. Neurinom (neurilemmom, Schwannom) ohraničený, zpravidla nasedá na periferní nerv Antoni A – kompaktní úseky vřetenitých bb, palisádování jader Antoni B – řídké myxoidní oblasti Neurofibrom často vícečetné, mohou být součástí neurofibromatózy (von Recklinghausenovy choroby) vřetenitá expanze periferního nervu, difuzní, plexiformní vřetenité zprohýbané bb. v řídkém stromatu, příměs mastocytů Neurofibrosarkom (maligní nádor z pochev periferních nervů) solidní, bělavý, často vychází z velkého periferního nervu atypické vřetenité bb., mitózy, ložiska nekróz

14. Synoviální sarkom - nevychází ze synoviální výstelky (historický název) - mladí dospělí (15-45 let) - okolí velkých kloubů, ve vlastním kloubu výjimečně - časté recidivy, metastázy do lymfatických uzlin a plic epiteliální bb. - hnízda a žlázové struktury (připomínají karcinom) vřetenité mezenchymální bb. (připomínají fibrosarkom) bifazický typ – oba typy bb. monofazický vřetenobuněčný typ monofazický epiteliální typ