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ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

ATRESIA DELLA TRICUSPIDE. IN ETA’ PEDIATRICA. DEFINIZIONE. Cardiopatia congenita cianogena Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrio-ventricolare di destra, con conseguente assente comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro (in genere VD iposviluppato o rudimentale)

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ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

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Presentation Transcript

  1. ATRESIA DELLA TRICUSPIDE IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  2. DEFINIZIONE • Cardiopatia congenita cianogena • Mancato sviluppo (agenesia) della valvola atrio-ventricolare di destra, con conseguente assente comunicazione tra Atrio Destro e Ventricolo Destro (in genere VD iposviluppato o rudimentale) • Associato sempre a pervietà forame ovale o a esistenza di DIA che garantisce la sopravvivenza del feto • Rappresenta 1-3% di tutte le cardiopatie • Eziologia ignota • Associazione con malformazioni extra-cardiache Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  3. CLASSIFICAZIONE PER VARIANTI ANATOMICHE Assente connessione Valvola imperforata Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  4. CLASSIFICAZIONE ANATOMICA SU USCITE VENTRICOLARI VASI NORMOCORRELATI VASI TRASPOSTI Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  5. FISIOPATOLOGIA Fisiopatologia Mixing completo Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  6. FISIOPATOLOGIA Fisiopatologia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  7. VASI NORMOCORRELATI Flusso polmonare è frequentemente ostruito: tendenza all’iperafflusso ed allo scompenso Spesso presente moderata ostruzione a livello di FBV, dell’infundibolo o della valvola polmonare  Cianosi moderata/lieve VASI TRASPOSTI Rara ostruzione flusso polmonare, spesso scompenso da iperafflusso Può essere presente una ostruzione sistemica : FBV restrittivo, tessuto fibroso Spesso associata patologia dell’arco aortico FISIOPATOLOGIA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  8. CLINICA • Cianosi dipendente dall’entità del flusso polmonare • Se flusso ridotto, il paziente mostra cianosi marcata e crisi anossiche • Se flusso aumentato, la cianosi è lieve, talvolta impegno respiratorio e scompenso cardiaco • Scompenso cardiaco nelle forme di iperafflusso polmonare • Auscultazione : soffio eiettivo in caso di iperafflusso polmonare • ECG • deviazione assiale sinistra con assenza di R in V1 e V2 • Possibile sovraccarico atriale destro Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  9. ECG AT (S.L.) Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  10. ESAMI STRUMENTALI • ECG • Rx Torace : aspecifica, molto variabile in dipendenza del flusso polmonare • Se flusso ridotto, cuore piccolo • Se flusso aumentato, cuore grande e congestione dei campi polmonari ……….?? Giusto??? • Ecocardiografia • Cateterismo e angiografia • Valutazione precisa dell’entità e del significato emodinamico delle malformazioni presenti • Necessaria per valutazione pre-operatoria Dott.ssa Elisabetta Muccioli

  11. TERAPIA • MEDICA • Terapia dello scompenso cardiaco nei casi di iperafflusso polmonare • Se cianosi severa infusione di PGE1 0,05-0,1 microgr/Kg/min ev • CHIRURGICA • Chirurgia palliativa precoce: shunt sistemico-polmonare se bassa portata polmonare, cerchiaggio dell’arteria polmonare nei casi ad alta portata • Chirurgia definitiva : connessione cavo-polmonare totale secondo Fontan • Necessario valutare attentamente caso per caso in modo da utilizzare la tecnica più appropriata alla cardiopatia e associate anomalie presenti nel determinato paziente Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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