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CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide

CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide. Escola Superior de Ciências de Saúde Internato em Saúde da Criança, 6ª série Apresentação:Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello James William Henry Fanstone Coordenação:Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 19 de abril de 2010. CASO CLÍNICO.

Gabriel
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CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide

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Presentation Transcript

  1. CASO CLÍNICO: Atresia tricúspide Escola Superior de Ciências de Saúde Internato em Saúde da Criança, 6ª série Apresentação:Diego Antonio Calixto de Pina Gomes Mello James William Henry Fanstone Coordenação:Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 19 de abril de 2010

  2. CASO CLÍNICO

  3. CASO CLÍNICO

  4. CASO CLÍNICO

  5. CASO CLÍNICO

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  8. CASO CLÍNICO

  9. CASO CLÍNICO

  10. CASO CLÍNICO

  11. ECOCARDIOGRAMA • Ictus solitus • Conexão atrioventricular direita ausente • Grandes vasos normorrelacionados • Cavidade de VD hipoplásica, com ventrículo principal tipo esquerdo • Ampla comunicação atrial • Comunicação interventricular perimenbranosa ampla, de via de entrada, fluxo E/D • Ausência de estenose pulmonar

  12. ECOCARDIOGRAMA • Pós-operatório de bandagem de tronco pulmonar • Hipertensão pulmonar associada a shunt sistêmico-pulmonar congênito

  13. DIAGNÓSTICOS • Atresia tricúspide (tipo I C)

  14. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

  15. ATRESIA TRICÚSPIDE • Anomalia congênita cardíaca • Não há comunicação direta entre o AD e VD • Acompanhada de hipoplasia ou ausência da porção sinusal do VD • Valva tricúspide: • Ausente • Imperfurada

  16. ATRESIA TRICÚSPIDE • Sobrevida dependente de defeitos associados • Permitem a mistura de sangue entre as duas circulações: • CIA • CIV • PCA

  17. ATRESIA TRICÚSPIDE Mistura completa do sangue das circulações venosas (central e periférica) no AE CIANOSE

  18. ATRESIA TRICÚSPIDE • Manifestações clínicas: • ICC e/ou • Hipoxemia • Dependentes das variações anatômicas dos defeitos associados , principalmente os QUE RESTRINGEM O FLUXO PULMONAR

  19. ATRESIA TRICÚSPIDE • INCIDÊNCIA: • Infreqüente • 1-2% de todas as cardiopatias congênitas • 0,06 para 1000 nascidos vivos • Ligeira predominância do sexo masculino • Raramente presente em síndromes cromossômicas • Mais comum em prematuros

  20. ATRESIA TRICÚSPIDE • EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA: AUSÊNCIA DO DESENVOLVIMENTO DA VIA DE ENTRADA DO VD DESLOCAMENTO DO SEPTO VENTRICULAR PARA DIREITA (mal alinhamento do septo ventricular com o canal atrioventricular) BLOQUEIO DO ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR DIREITO

  21. ATRESIA TRICÚSPIDE • ANATOMIA PATOLÓGICA (características morfológicas comuns a todos os tipos) • ATRESIA DO ORIFÍCIO TRICÚSPIDE • COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: • Única via de escape do sangue que chega ao AD em direção às câmaras esquerdas • Forame oval em 66% • Ostium secundum 33%

  22. ARTRESIA TRICÚSPIDE • AE, VE E MITRAL: • AE aumentado • VE dilatado e hipertrofiado • Anel mitral de maior diâmetro • VENTRÍCULO DIREITO • Pequeno • Constituído apenas pelo infundíbulo • Câmara de forma tubular • Diâmetro se aproxima do da a. pulmonar

  23. ATRESIA TRICÚSPIDE • CLASSIFICAÇÃO: • Edwards e Burchell (1949) modificada por Keith (1958) • 3 tipos • De acordo com a relação das grandes artérias com os ventrículos: • I – Normorrelação das grandes artérias (70%) • II – Dextransposição das grandes artérias (25%) • III – Levotransposição das grandes artérias (5%) • Subdivididos em a,b,c de acordo com a presença ou não de outros defeitos

  24. ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO I: • IA) ATRESIA DA VALVA PULMONAR E SEM CIV • VD praticamente ausente • Localizado na parte superior direita da parede ventricular esquerda • Antigamente confundidos com ventrículo único • Canal arterial: • Pequeno • Funcionalmente inadequado • Única via pela qual o sangue alcança a circulação pulmonar • Duração muito curta de vida

  25. ATRESIA TRICÚSPIDE

  26. ATRESIA TRICÚSPIDE • IB) ESTENOSE PULMONAR E CIV PEQUENA • Subtipo mais comum • A. pulmonar hipoplásica • Anel da valva pulmonar estreitado • VD de dimensão reduzida (diam VD = diam AP) • Valva pulmonar bicúspide é freqüente (50%) • CIV: • Pequena • Fechamento espontâneo (38%) gradual resultando em hipoxemia grave • Duração média de vida: 1 ano caso não se recorra a cirurgias paliativas

  27. ATRESIA TRICÚSPIDE

  28. ATRESIA TRICÚSPIDE • IC) SEM ESTENOSE PULMONAR E CIV GRANDE: • CIV grande: • Permite que maior quantidade de fluxo sanguíneo se dirija ao VD • VD mais dilatado • Valva e artéria pulmonar de dimensões próximas às da aorta • Verifica-se redução da CIV com o crescimento da criança • QC com mais congestão pulmonar que cianose • Subtipo de maior sobrevida e melhores possibilidades de correção cirúrgica

  29. ATRESIA TRICÚSPIDE

  30. ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO II: • Dextrotransposição das grandes artérias • Aorta: • Anteriormente e à direita • Artéria pulmonar: • Posteriormente e à esquerda • VD: • Paredes engrossadas • Mais dilatado que nos tipos I • CIV: • De maior diâmetro

  31. ATRESIA TRICÚSPIDE • IIA) ATRESIA PULMONAR SEM CIV • Anomalia complexa • Em geral associada a outros defeitos (p.e. má posição cardíaca) • Circulação pulmonar suprida por grande canal arterial

  32. ATRESIA TRICÚSPIDE • IIB) ESTENOSE PULMONAR COM CIV • Grande CIV • Estenose pulmonar: • Subvalvar (cone subpulmonar e cúspide anterior da valva mitral) e/ou • Valvar • Permite maior duração de vida pela restrição ao fluxo pulmonar (lesão obstrutiva)

  33. ATRESIA TRICÚSPIDE • IIC) SEM ESTENOSE PULMONAR E COM CIV • O fluxo de sangue do VE segue preferencialmente pela artéria pulmonar • Diâmetro da pulmonar maior que o da aorta • Podem estar associadas: • Atresia e hipoplasia da aorta • Coarctação da aorta • O canal arterial mantém a circulação periférica • Sobrevida curta

  34. ATRESIA TRICÚSPIDE

  35. ATRESIA TRICÚSPIDE • TIPO III: • Levotransposição das grandes artérias • Tipo raro • Podem ainda apresentar: • Alça bulboventricular tipo D ou L • Agrupadas em dois subtipos: • Estenose pulmonar ou subpulmonar • Estenose subaórtica

  36. ATRESIA TRICÚSPIDE • QUADRO CLÍNICO: • SINAIS E SINTOMAS: • Manifestações dependem do fluxo pulmonar efetivo: • Diminuído: • Cianose • Aumentado: • Insuficiência cardíaca

  37. ATRESIA TRICÚSPIDE • Fluxo pulmonar diminuído: • Cianose precoce • Intensidade relacionada com o grau de defeitos obstrutivos: • Intensa: • CIA e CIV pequenas • Estenose pulmonar importante • PCA pequeno • Evolui com piora da cianose: • Diminuição espontânea da CIV • Fechamento espontâneo do CA • Agravamento da lesão obstrutiva pulmonar • Baqueteamento digital por volta do 6º mês

  38. ATRESIA TRICÚSPIDE • Com inicio da deambulação pode ocorrer adoção da posição de cócoras • Hipodesenvolvimento físico • Cansaço • Intolerância aos exercícios • Taquipnéia mesmo em repouso (hipoxemia intensa) • Crises hipoxêmicas: • Fechamento do canal arterial ou acentuação súbita da estenose infundibular • Geralmente desencadeadas por: • Estados infecciosos ou carências

  39. ATRESIA TRICÚSPIDE • Principais causas de morte: • Hipoxia • Crises hipoxêmicas • Infecção

  40. ATRESIA TRICÚSPIDE • Hiperfluxo pulmonar • Cianose discreta ou inexistente • Sinais de insuficiência cardíaca • Gravidade dos sinais dependente do grau de hipertensão pulmonar • Evolução atribulada: • Repetidas infecções respiratórias • Progressão da hipertensão pulmonar

  41. ATRESIA TRICÚSPIDE • EXAME FÍSICO: • Cianose de grau variado • Sinais de insuficiência cardíaca • Associada a atresia pulmonar: • Acentuação do impulso cardíaco apical • B1 aumentada em área apical • B2 sempre única e hiperfonética (fechamento da valva aórtica) • B3 pode estar presente no ápice • Sopro presente ou não dependendo do tamanho do canal arterial

  42. ATRESIA TRICÚSPIDE • Tipo Ib: • Pulsação de veias no pescoço, com onda “a” predominante • Coração aumentado • Ictus desviado da linha hemiclavicular • Primeira bulha acentuada no ápice • B2 hipofonética ou normal em área pulmonar • Sopro holossistólico, intenso, com ou sem frêmito, ao longo de toda borda esternal esquerda • Com CIV e sem estenose pulmonar: • Dilatação cardíaca • B2 hiperfonética, desdobrada (hiperfluxo pulmonar) • Sopro sistólico na área tricúspide • B3 e sopro diastólico (hiperfluxo através da mitral)

  43. ATRESIA TRICÚSPIDE • Com transposição das grandes artérias: • B2 hiperfonética e com timbre estalante (aorta localizada próxima a parede torácica favorece maior transmissão do componente aórtico)

  44. ELETROCARDIOGRAMA • Elementos mais encontrados: • Desvio do eixo elétrico de QRS para esquerda e para cima • Rotação anti-horária no plano frontal • Bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo do feixe de His) • Sobrecarga: • VE: • Onda rS nas precordiais direitas • Ondas R altas nas esquerdas • AD

  45. ATRESIA TRICÚSPIDE • Quando VD é mais desenvolvido (sem estenose e transposição das grandes artérias): • Ondas R maiores em V1 e mais comumente em V2 podem indicar sobrecarga de VD associada • Ritmo básico: sinusal • Pode haver FA

  46. ATRESIA TRICÚSPIDE

  47. ATRESIA TRICÚSPIDE

  48. ATRESIA TRICÚSPIDE • A: • Criança de três meses • Eixo elétrico em 0º • Sobrecarga atrial direita • Grandes potenciais de VE

  49. ATRESIA TRICÚSPIDE

  50. ATRESIA TRICÚSPIDE • B: • Criança de 4 meses • Desvio do eixo elétrico para esquerda • Sobrecarga AD • Sobrecarga de VE

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