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LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS

D. Ben Ghachem , K. Zitouna , H. Azzouz , I. Chelly, H. Nfoussi , N. Kchir , S. Haouet , M. Zitouna . LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS. Introduction.

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LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS

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  1. D. Ben Ghachem, K. Zitouna, H. Azzouz, I. Chelly, H. Nfoussi, N. Kchir, S. Haouet, M. Zitouna. LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS

  2. Introduction • Synovialosarcome(SS): tm mésenchymateuse maligne à cellules fusiformes avec différenciation épithéliale variable. • 5 à 10 % des tumeurs des tissus mous. • Tumeurs à différentiation incertaine selon l’OMS. • Classé de grade 3 selon la FNCLCC.

  3. Observation clinique • 19 cas de SS ont été colligés entre les années 1990 et 2010. • Sexe ratio: 0,25. • Age: entre 12 et 72 ans avec une médiane de 39 ans. • Localisations: tissus mous dans 13 cas (68%) avec 8 cas au niveau des genoux (61%), os dans 2 cas (10%), synoviale dans 2 cas (10%), rein dans 1 cas et cavum dans 1 autre cas. • Taille: de 4 à 9 cm.

  4. Histopathologie • Biphasiques: 7 cas (36,85%) • Monophasiques: 9 cas (43,25%) • peu différenciés: 3 cas (15,70%). • Aspect hémangiopéricytaire: 7 cas (36,85%) • Nécrose: 5 cas (26,3%) • Zones myxoïdes: 3 cas (15,70%). • IHC: toutes les tumeurs exprimaient le CD99, la Bcl 2, 10 cas exprimaient l’EMA (52,6%).

  5. Évolution • Récidive: 30% des cas • Apparition de métastases pulmonaires: 58% des cas • Décès: 70% des cas.

  6. Commentaires et Conclusion • Fréquence: 5 à 10% des sarcomes des tissus mous. • Age: nouveau né jusqu’à l’âge de 89 ans, généralement sujet jeune entre 15 et 35 ans. • Localisation: au niveau des tissus où il n’existe pas de synoviale +++. envahit secondairement la capsule articulaire. Extrémités (80%) genou +++ et 5% la région de la tête et du cou. • SS primitivement synoviaux et SS des organes rares (<5%). Notre série comporte des cas de localisation rare: intra-articulaire, rein et cavum. • Taille: varie de 3 à 10 cm. • Caractérisé par une translocation chromosomique spécifique t(X;18) (p11;q11).

  7. Commentaires et Conclusion • Examenhistologique: monophasiqueoubiphasique à composantefusocellulaire et épithélialedans des proportions variables. • IHC: CK+ 90% dans le contingent épithélial et dans de rares cellules fusiformes. EMA+ de façon plus diffuse. Quelquescas CK- et EMA+ ou vice versa, PS100+ (30%), CD99+ (62%), Bcl2+ (100%), CD34 fréquamment-, ainsiquel’AML. • Évolution: récidive: 50%, métastases: 40% (poumons, os, ganglions) • Traitement: excision locale large, suivied’une RT pour contrôler les récidives locales. • Pronostic: survie à 5 ans 36 à 76%. • Facteurs de bon pronostic: âgejeune, tailletumoraleinférieure à 5 cm, moins de 10 mitoses par 10 CFG, absence de nécrose, margesd’exérèsesaines.

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