1 / 22

Dr. Soltész Pál 1

Katasztrofális antifoszfolipid syndroma microthromboticus renális manifesztációja – esetbemutatások. Dr. Soltész Pál 1. tanszékvezető egyetemi tanár. Dr. Tarr Tünde 1. egyetemi adjunktus. Dr. Dezső Balázs 2. egyetemi docens.

gaurav
Download Presentation

Dr. Soltész Pál 1

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Katasztrofális antifoszfolipidsyndromamicrothromboticusrenális manifesztációja – esetbemutatások Dr. Soltész Pál1 tanszékvezető egyetemi tanár Dr. Tarr Tünde1 egyetemi adjunktus Dr. Dezső Balázs2 egyetemi docens 1Debreceni Egyetem Klinikai Központ Belgyógyászati Intézet Angiológia Tanszék, Debrecen 2Debreceni Egyetem Pathologiai Intézet, Debrecen

  2. Katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS) microthromboticusrenális manifesztációja-esetbemutatások Debreceni Nephrológiai Napok Dr. Soltész Pál, Dr. Tarr Tünde,Dr. Nagy-Vincze Melinda, Dr. Győri Nikolett, Dr. Diószegi Ágnes, Dr. VeiszRichárd, Dr. Dezső Balázs DE KK Belgyógyászati Intézet Angiológiai Tanszék, Intenzív Osztály 2014. 05. 28

  3. Nemzetközi CAPS Regiszter • 2013. májusáig 441 ismert CAPS -> Ebből nemzetközileg feldolgozott 282 eset • 60% primer forma • 40% szekunder forma • 109 esetben SLE az alapbetegség • 49 esetben a CAPS volt az APS első manifesztációja (45%) • nő: férfi arány (6:1) • 30-39 év közötti csúcs

  4. 1. Foszfolipid ellenes antitest pozitivitás LA: 82%, aCL – IgG: 83%, IgM: 38% 2. Thrombotikus szervi érintettség (egyszerre 3 szerv) • 71% vese 51% szív 25% GI • 64% tüdő 50% bőr 19% lép • 62% agy 33% máj 13% mellékvese 3. Szövettanilag bizonyítható kis ér okklúzió legalább 1 érintett szervben

  5. CAPS esetbemutatás I.40 éves SLE-snő beteg • Laboratóriumi eltérések • LA pozitivitás • aCLIgA pozitivitás • aB2GP IgG és IgA pozitivitás • Anti-prothrombin pozitivitás • aDNA pozitivitás • aENA pozitivitás • hypokomplementaemia • anaemia • thrombopaenia • Klinikai adatok • Serositis • Bőrtünetek • Neurológiai tünetek • Ízületi érintettség • Mesangioproliferatív GN - ex- prolif-sclerst. • Gasztrointesztinális infekció

  6. Pulmonalismicroembolisatio

  7. Bal kamrai thrombus

  8. B.o. ArteriaCerebri Media elzáródás

  9. J.o. véna jugularisexternathrombosisa occlusio

  10. Ischaemiás eltérés a lépben

  11. Ischaemia a jobb vesében

  12. Complement, fibrin, thrombocyta valamint IgM tartalmú thrombus az arteriolákban

  13. A plazmaferezis kezelés hatása az antitestekre U/ml

  14. CAPS esetbemutatás II. 19 éves SLE-sférfi beteg - Anamnézis Klinikai adatok • Magasra terjedő MVT • ITP • Bőrérintettség • Veseérintettség • APS Laboratóriumi eltérések • LA pozitivitás • aCLIgG pozitivitás • aDNS pozitivitás

  15. CAPS esetbemutatás II. 19 éves SLE-sférfi beteg - Jelen Klinikai adatok Laboratóriumi eltérések Anaemia Thrombopenia ADAMTS13metalloproteáz aktivitás: 78% (referens tart: 67-151%) Anti-H faktor IgGautoantitest: 28 (ref: <110 AU/mL) • Gasztrointesztinálisinfekció • Bal oldali felső végtagi paresis • Fokozódó veseelégtelenség

  16. Veseparaméterek alakulása az alkalmazott terápia tükrében plazmaferezis Rituximab (2x1 gr) HDF Kreatinin µmol/l Infekció

  17. Terápiás lehetőségek CAPS-ban • Antikoaguláns (AC) + steroid (GC) ( 125 beteg) • AC + GC + PF /IVIG ( 116 beteg) • AC + GC + PF/IVIG + Rituximab (11+1 beteg) • AC + GC + PF/ IVIG + Eculizumab (3 beteg)

  18. TH2 T sejt CD4+IFNg-IL4+ IL4↑ TNFa↑ TH1 IL6↑ IFNg↑ Induktív oldal Adaptív oldal CD4+IFNg- CD40 CD20 vW↑ Infekció CAPS NO↓ complement Thrp-selectin↑ nyíróerő TLR vW NO

  19. Anti-CD20 terápia CAPS-ban 1. Rituximab - > CD20+ B sejt depléció • Csökken a gyulladásos cytokinek termelése 2. A konvencionális terápia és a rituximab kezelés szinergista a B sejt depléció miatt: • csökken az aPL antitestek termelődése • modulálja a gyulladásos válaszreakciót 3. Rituximab hatása az antitest titerekre • 4 beteg negatívvá vált aPL antitestekre • 4 beteg a kezelés után is pozitív volt aPL antitestekre (CAPS előtt is pozitívak voltak)

  20. Komplement gátlás - eculizumab 1. Briefreport: induction of sustainedremissioninrecurrentcatastrophicantiphospholipidsyndromeviainhibitionofterminalcomplementwitheculizumab (ArthritisRheum, 2012 aug) Fiatal SLE-s férfi beteg rekurrálóCAPS-szal • Első és másodvonalbeli (rituximab) terápiára nem reagált -> eculizumab • Terápia hatására remisszióba került 2. Eculizumaband Renal Transplantation in a Patient with CAPS, N Engl J Med 2010; 362:1744-1745 • Megelőzően CAPS-ban szenvedő betegnél vese transzplantációt hajtottak végre, a sikeres transzplantáció után az esetlegesen kialakuló CAPS kivédésére eculizumab kezelésben részesült • Eculizumab kezelést követően CAPS nem alakult ki

  21. Köszönöm a figyelmet!

More Related