Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete

1. Gyermekkori szisztémás lupus erythematodes (SLE) esete Gavallér Gabriella, Pásztor P., Iványi B.1, Rácz K., Bartyik K., Sümegi V., Haszon I., Túri S. SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE Patológiai Intézet1 Baja, 2009. május 8-9.

2. Kórtörténet • 10 éves kislány • 2004-2008 ITP miatt kezelik • 2008.07.09 Klinikai felvétel • gravis anaemia • thrombocytopenia • Htk: 17% , Hgb: 57g/l, Thr: 41G/l • APTI 80,3 • azotémia • oliguria • CRP: <1,0

3. Kórtörténet 2. • Romló vesefunkciós értékek • Progrediáló proteinuria • Generalizált oedema • Makroszkópos haematuria • C3 < 0,07, C4 0,43, ANA 166 • Autoimmun nephritis lehetősége • Vesebiopszia

4. 2008.07.14. Diffúz globális lupus glomerulonephritis (WHO IV-G A/C) Aktív jelenségek dominálnak, a glomerulusok 12%-ban friss félholdak

5. Remisszió indukció Prednisolon µmol/l Idő Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2 Szteroid (SM): 500 mg

6. Kezelésre adott válasz 10.21-ig • Részleges remisszió • se kreatinin rendeződött • KN 15,3 mmol/l • Endogén kreatinin clearance: 30,6 ml/min • 2 g/nap körüli proteinuria • Klinikai státusz: • Kielégítő általános állapot • Szemhéj-, és lábszároedéma • Hypertónia • C3 0,95, C4 0,18, ANA 13

7. 2008.10.21. Sclerotizálódó afferens arteriola laseio. Lupusos vasculopathia idősült fázisa. 16225-08_pas_40x_01

8. Terápia folytatása Metotrexat Kreatinin clearance 32,1-49,1 ml/perc Fehérje ürítés 2 g/nap körüli Oedema nincs Hypertónia µmol/l Cyclophosphamid (CP): 0,5 g/m^2

9. SLE okozta egyéb tünetei • Haematológiai eltérések • Anaemia, thrombocytopenia, leukopenia • Agyi vasculitis, GM epilepszia • Koponya MR felvétel • Serositis • Pericarditis, pericardiális folyadék • Pleuritis, mellkasi folyadék • Hypertónia • Doppler UH: megnagyobbodott szív kevés pericardiális folyadék mitrális, tricuspidális insufficiencia

10. Supportív kezelés • Haematológiai eltérések miatt • Vvt cc, FFP, G-CSF • Antiepileptikus kezelés • Karbamazepin, Fenitoin • Kombinált antihypertenzív kezelés • B-blokkoló, Ca-antagonista, ACE gátló, A, B-antagonista, Diuretikum, Digoxin • Antimikróbás és antimikotikus kezelés • Húgyúti infekció, sepsis • Candida albicans • Cl. Difficile, és A és B toxin pozitivitás • Rotavírus fertőzés

11. A terápia szövődményei Szövődmények és kezelésük • Gastritis, duodenitis • epigastriális fájdalom, vérzés • aortitis,mesenteriális keringészavar, GOR kizárva Terápia: PPI, gyomorvédő • Akut, majd krónikus pancreatitis • visszatérő hányások • pancreas pseudocysta, se. lipáz, amiláz emelkedés, Terápia: tartós parenterális és nasojejunális táplálás • Cl. difficile pozitivitás Terápia: metronidazol, vancomycin p.o. • Rota pozitivitás Terápia: tüneti

12. SLE diagnózisa American College of Rheumatology ajánlása alapján • Pillangószárny szerű bőrkiütés • Discoid lupus(gyermekekben ritka) • Fényérzékenység • Száj-nyálkahártya fekély • Nem erozív arthritis(2 vagy több izületet érintő) • Serositis (pleuritis, pericarditis) • Veseérintettség • Neurológiai tünetek • Haematológiai betegségek: haemolytikus anaemia, leukopenia, lymphocytopenia, thrombocytopenia • Immunológiai jelek: anti-dsDNA, anti-Sm, anti-foszfolipid At-k • anti-dsDNS 200IU/ml, CL IgG 102,1 U/ml • Antinuclearis ellenanyag (ANA) pozitivitás

13. Összefoglalás • Az összes SLE-s esetnek csupán 20%-a kezdődik gyermekkorban • A gyermekkori megjelenés súlyosabb, többszervi manifesztációval jelentkezik • A veseérintettség ezen esetek 80%-ban fordul elő • A veseérintettség határozza meg leginkább a betegség kimenetelét • A betegek felénél, kétharmadánál diffúz lupus glomerulonephritis fordul elő

14. Köszönöm a figyelmet!