Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Temmuz 2014 Salı Uzm. Dr. Kübra Öztürk

2. Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra Öztürk

3. Olgu • 9 yaş kız hasta • Şikayeti : Ateş, vücutta döküntü ve bacak ağrısı

4. Öykü • Şikayetleri bize başvurusundan 1 hafta önce başlamış • Dış merkezde Tonsillit, Viral ÜSYE tanıları almış • Oral antibiyotik başlanmış • İshali başlayan ve ateşi devam eden hasta tekrar hastaneye başvurmuş

5. Öykü • ABD USG de splenomegali tespit edilmiş, • Hasta Brucella ön tanısı ile servise yatırılmış, • Brucella AGG testi negatif bulunmuş, • Hastanın döküntüleri Ürtiker olarak değerlendirilip 1 mg/kg dozunda metil prednisolon yapılmış, • Döküntüleri ve ateşi devam eden hasta, hastanemize sevk edilmişti.

6. Fizik Muayene • Genel durumu ateşli olduğu dönemde orta-düşkün, ateşi düşünce iyi • Vücut ısısı: 36.5 C, TA: 110/60 mmHg (< 90 p) Boy: 130 cm (25-50 p) Kilo: 23 kg (10p) • Cilt: Ateşli olduğu dönemde ortaya çıkıp kaybolan basmakla solan kaşıntısız döküntüler

7. Fizik Muayene • KVS: S1 S2 doğal, üfürümü yok • Solunum Sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Dinlemekle solunum sesleri doğal • GIS: Batın normal bombelikte Hepatomegali yok Dalak kot altında 1-2 cm ele geliyor • Eklem: Sol diz ve kalça eklemi fleksiyonda ağrılı

8. Fizik Muayene

9. Laboratuvar Tetkikleri • BK: 32300/mm3 Hb:12 g/dl Trombosit: 482000/mm3 • ESH 44 mm/s CRP: 14.5 mg/dl • ALT: 32 U/L AST: 11 U/L • TG: 90 mg/dl TK: 95 mg/dl • Ferritin: 3228 ng/ml Fibrinojen: 6.78 g/L

10. Klinik İzlem • Takibinde hastanın trombosit sayısı 603000/mm3, CRP: 22.7 mg/dl, ESH: 53 mm/s’e yükseldi. • Viral seroloji: negatif • KIA: Normoselüler kemik iliği • PPD: Negatif • Ateşi ve döküntüsü takibinin 15. gününde devam eden hastaya SbJIA tanısı konuldu. • Steroid ve metotreksat tedavileri başlandı.

11. Sistemik Başlangıçlı Jüvenil İdiyopatik Artrit

12. Tanım ve Sınıflama Sistemik Başlangıçlı Juvenil İdiyopatik Artrit (SbJIA); • Aralıklı ateş • Artrit • Ortaya çıkıp kaybolan tipik döküntüsü ile tanınabilen JIA alt grubudur. • JIA vakalarının % 5-15’i SbJIA’dır.

13. Tanım ve Sınıflama ILAR sınıflaması (International League of Associations for Rheumatology) • Sistemik Başlangıçlı • Poliartrit – RF negatif, RF pozitif • Oligoartrit – Uzamış oligoartrit • Entezit ile ilişkili artrit • Juvenil psoriatik artrit

14. Tanım ve Sınıflama • Erişkinlerde görülen Still Hastalığının çocuklardaki formu olarak da bilinmektedir (Erken Başlangıçlı Still Hastalığı) • Still Hastalığı için kullanılan Yamaguchi tanı kriterleri çocuklarda kullanılmamaktadır.

15. Tanım ve Sınıflama Minör kriterler • Boğaz ağrısı • Lenfadenopati veya splenomegali • KC disfonksiyonu • RF ve ANA negatifliği Majör kriterler • 39 C ateş • 2 haftadan uzun süren artalji • Still raş • Nötrofilik lökositozis

16. Sistemik Başlangıçlı JIA Tanı Kriterleri (ACR 2013 Tedavi Rehberi) • 16 yaşından önce, 6 hafta süreyle ≥ 1 eklem tutulumu veya • 2 hafta süreyle devam eden aralıklı ateş • Ortaya çıkıp kaybolan eritematöz döküntü • Generalize lenfadenopati • Hepatomegali veya splenomegali • Serozit

17. Epidemiyoloji • SbJIA, tüm JIA olgularının % 5-15’ini oluşturmaktadır. • Kız-erkek görülme oranı eşittir.

18. Etiyoloji ve Patogenez • Hastalığın başlangıcı enfeksiyona çok benzemekle birlikte hiçbir patojenle ilişkisi gösterilmemiştir. • Diğer JIA alt gruplarından farklı olarak IL-6, IL-1, IL-18 ile ilişkisi gösterilmiştir. • Tedavide de bu göz önüne alınmaktadır.

19. Klinik Bulgular 1. Sistemik Bulgularla Birlikte Eklem Tutulumu : * Ateşli atak sırasında myalji, artralji veya geçici artrit görülebilir. * Bu belirtiler ateşin düşmesi ile geriler. * Hem küçük hem büyük eklem tutulumunun olduğu poliartiküler tip eklem tutulumu olabilir.

20. Klinik Bulgular 2. Sistemik Bulgular Olmaksızın Eklem Tutulumu : Çoğunlukla oligoartiküler tip eklem tutulumu olmasına karşın zaman içinde poliartiküler tipe dönüşebilir.

21. Klinik Bulgular 3. MAS’ın Eşlik Ettiği Durumlar : * Hastaların bir kısmında erken dönemde MAS gelişebilir. * Hastalığın kendisi MAS’a neden olabileceği gibi bazen tedavi için kullanılan ilaçlar da (NSAID, Sülfasalazin) tetikleyici olabilir.

22. HLH-2004 Kriterleri • Dirençli ateş • Splenomegali • Sitopeni (en az 2 serinin etkilendiği) * Hemoglobin < 90 gr/L * Trombosit < 100x 109/L * Nötrofil < 1.0 x 109/L • Hipertrigliseridemi ve/veya hipofibrinojenemi * Açlık Trigliserit > 265 mg/dl * Fibrinojen < 1.5 g/L • Kemik iliği, dalak ya da lenf nodunda hemofagositozun gösterilmesi • Serum ferritin ≥500 ng/ml • NK hücre aktivitesinin düşük olması • Serum sIL2Rα artması

23. Klinik Bulgular 136 SbJIA tanılı hastanın değerlendirildiği çalışmada*; • % 98 ateş • % 88 artrit • % 81 döküntü • % 31 lenfadenopati * Behrens EM, Beukelman T, Gallo L, et al. Evaluation of the presentation of systemic onset juvenile rheumatoid arthritis: data from the Pennsylvania Systemic Onset Juvenile Arthritis Registry (PASOJAR). J Rheumatol 2008; 35:343.

24. Laboratuvar Bulguları • SbJIA için tanı koydurucu bir laboratuvar testi yoktur. • Eritrosit sedimantasyon hızı artar. (% 95 ) • C reaktif protein artışı (% 96 ) • Lökositoz • Hafif anemi • Trombositoz

25. Tedavi

26. Tedavi

28. Takip Hastalığın inaktif olarak kabul edilebilmesi için; • Ateş olmaması • Döküntü olmaması • Sistemik bulgu olmaması • CRP ve/veya ESH değerlerinin normal olması • VAS ile ölçülen hekim değerlendirmesinin < 10 mm olması

30. Takip ACR Pedi Yanıtının Değerlendirilmesi Dünyada yaygın olarak kullanılan bir değerlendirme ölçeğidir. American College of Rheumatology tarafından tanımlanan bu kriterlere göre hasta 6 alt başlıkta değerlendirilmektedir. • Hekimin hastalık aktivitesini global değerlendirmesi (VAS- Vizüel analog skala aracılığıyla) • Hastanın fonksiyonel yeterliliğinin değerlendirilmesi (CHAQ- Childhood Health Assesment Quastionnarie) • Hastanın iyilik halinin kendisi veya ebeveynleri tarafından değerlendirilmesi • Aktif artrit bulunan eklem sayısı • Hareket kısıtlılığı olan eklem sayısı • Sistemik inflamasyon belirteçleri (ESH, CRP)

32. Özet • SbJIA tanısı konulurken çok dikkatli olunmalıdır. Özellikle başlangıç bulgularına artrit eşlik etmeyen hastalar; enfeksiyöz ve malign hastalıklar ile kolaylıkla karışabilir. • Tanı koydurucu bir laboratuvar testi yoktur. Dolayısıyla klinisyenin değerlendirmesi ve fizik muayene bulgularının günlük not edilmesi, ateş çizelgesi yapılması oldukça önemlidir. • Hastanın trombosit değeri düşük ya da normalin alt sınırında ise tanı yeniden gözden geçirilmeli veya MAS gelişimi açısından dikkatli olunmalıdır.

33. Bizim Hastamıza Ne Oldu? • Tedavinin 2. gününde ateş, döküntü ve artraljisi düzeldi. • Takibinin 15. gününde ACR Pedi 50 yanıtı alındı. Steroid tedavisi azaltılmaya başlandı. • 1. ayında ACR Pedi 100 yanıtı alındı. Steroid kesildi. Metotreksat tedavisine devam edilmektedir.

34. Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Kübra Öztürk