Dr. Rifat EMRAL Ankara niversitesi Tip Fak ltesi Endokrinoloji ve Metabolizma Hastaliklari Bilim Dali

13. Diabetes Insipidus Yetersiz AVP sekresyonu (santral veya nörojenik) ya da AVP’ye renal cevabin yetersizligi sonucu (nefrojenik) gelisir Poliüri-polidipsi ve hipotonik idrar çikimiyla ortaya çikan bir hastaliktir Santral DI her iki cinsde esit oranda ve her yasta görülür; komplet form, parsiyal forma göre daha nadirdir Idrar ozmolalitesi <250 mosmol/kg

14. POLIÜRI Günlük idrar miktarinin 2,5-3 litreden fazla olmasidir. Ozmotik poliüride idrar dansitesi 1010 civarindadir ve idrar erimis maddelerden zengindir. Su poliürisinde idrar dansitesi 1010’un altindadir ve su erimis içerige oranla daha fazladir.

16. Polidipsi ve Hipotonik Poliürinin Etyolojik Nedenleri Santral (Nörojenik) Diabetes Insipidus -Konjenital= Konjenital malformasyonlar; otozomal dominant: AVP-nörofizin gen mutasyonlari -Ilaç/toksinlere bagli= Etanol, difenilhidantoin, yilan isirmasi -Granülomatoz= Histiyositozis, sarkoidoz -Neoplastik= Kranyofaringioma, meningioma, germinoma, hipofiz tümörleri veya metastazlari -Infeksiyöz= Menenjit, ensefalit -Inflamatuvar/otoimmun= Lenfositik infundibulonörohipofizit -Travma= Beyin cerrahisi sonrasi, sap kesisi -Vasküler= Serebral hemoraji veya infarkt Artmis AVP Metabolizmasi -Gebelik Primer Polidipsi -Psikojenik= Sizofreni -Dipsojenik= Susama hissi esiginin düsmesi, santral DI’a benzer lezyonlarin varligi Nefrojenik Diabetes Insipidus -Konjenital= X’e bagli ressesif: AVP V2 reseptör gen mutasyonlari; otozomal ressesif: Akuaporin-2 su kanallari gen mutasyonlari -Ilaçlara bagli= Demeklosiklin, lityum, sisplatin, metoksifluran -Hiperkalsemi -Hipokalemi -Infiltratif lezyonlar= Sarkoidoz, amiloidoz -Vasküler= Orak hücreli anemi Osmoreseptör disfonksiyonu -Granülomatoz= Histiositozis, sarkoidoz -Neoplastik= Kranyofaringioma, pinealoma, meningioma, metastazlar -Vasküler= Ön kominikan arter anevrizmasi/ligasyonu, intrahipotalamik hemoraji -Diger= Hidrosefalus, travma ventriküler/suprasellar kist, dejeneratif hastaliklar, idiyopatik

18. Komplikasyonlar Hipernatremik dehidratasyon Nörolojik sekel Büyüme geriligi Hidronefroz (asiri idrar çikimina bagli)

19. Teshis Iyi bir hikaye ve fizik muayene, Idrarda dansite, sodyum, ozmolalite, Serum elektrolitleri, plazma ozmolalitesi, 24 saatlik idrar miktari, Su kisitlama testi, Desmopressin testi.

21. Hipofiz-hipotalamus cerrahisini takiben de akut baslangiçli geçici veya kalici DI gelisebilir.Cerrahiyi takiben üç fazli bir durum gözlenir: Cerrahiden hemen sonra DI gelisir ve birkaç gün sürebilir. Bunu ani bir antidiürez atagi izler. Bu 2-14 gün sürebilir. Hasarli arka hipofizden depo AVP salinmasina baglidir. Dikkat edilmezse hiponatremiye yol açar. Nörohipofizdeki kalici hasara bagli kalici DI gelisebilir.

22. Su Kisitlama TestiYapilisi Kisitlamanin baslangiç süresi DI’un ciddiyetine baglidir; rutinde hastadan aksam yemegi sonrasinda agizdan hiçbir sey almamasi söylenirken daha ciddi poliüri ve polidipsisi olan vakalarda bu uzun bir süre olacagi için su kisitlamasina sabahin erken saatinde (06.00) baslanmalidir Saat basi hasta tartilir, kan basinci ve nabzi ölçülür, idrar hacmi ve ozmolalitesine bakilir; iki saatte bir serum sodyum konsantrasyonu ve ozmolalitesi ölçülür Vücut agirliginin %3’ünün kaybinda, hastada ortostatik hipotansiyon bulgulari olustugunda, idrar ozmolalitesi plato yaptiginda (pes pese en az 3 ölçümde %10’dan az degisim gösterdiginde) veya serum sodyumu >145 mmol/L oldugunda test sonlandirilmalidir Plazma ozmolalitesi yükseldiginde, özellikle 300 mOsm/kg H2O üzerine çiktiginda plazma AVP düzeyi ölçülmelidir Eger serum sodyum düzeyi <146 mmol/L veya plazma ozmolalitesi <300 mOsm/kg H2O ise, bu hedef degerlere ulasmak için hipertonik salin infuzyonu (%3 NaCl, 1-2 saatte 0.1 ml/kg/dk seklinde verilir) düsünülebilir AVP (5 ü) veya dDAVP (1 µg) sc yapilir ve idrar ozmolalitesi ile hacmi, 2 ssat daha takip edilir

23. Su Kisitlama TestiYorumlanmasi AVP/dDAVP sonrasi idrar konsantrasyonunun >%50 artisi nörojenik DI ile, idrar konsantrasyonundaki artisin <%10 olmasi ise nefrojenik DI veya primer polidipsi ile uyumludur AVP sonrasi idrar ozmolalitesi %10-50 arasinda artanlarda ve nefrojenik DI ile primer polidipsi arasinda ayirici taniya gidis için en iyi yöntem dehidratasyon periyodunu takiben ölçülen plazma AVP düzeylerini kullanmak ve/veya bazal kosullarda hipertonik salin infüzyonu yaparak plazma AVP düzeyleri ile idrar ozmolalitesi arasindaki iliskiye bakmaktir

25. POLIÜRIK SENDROMLARDA TANI TESTLERI