Sindromul de neuron motor periferic

1. Sindromul de neuron motor periferic

2. Structura. Localizare • Pericarion • Corn ant maduvei spinarii • Conexiuni cu neuroni supraspinali si intramedulari • Suport metabolic si trofic • Leziune: sechela ireversibila • Axon • Partea initiala = radacina – in canalul vertebral, contact cu meningele • Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi periferici • Transport axonal dublu sens • Terminatia axonala: sinapsa cu muschiul efector = unitate motorie • Teaca de mielina • Produsa de cel Schwan • Rol protector • Conducerea curentului de depolarizare: saltator intre nodurile Ranvier => viteza de conducere dependenta de grosimea tecii (pana la 60-70 m/s) • Absenta mielinei: conducere prin depolarizare din aproape in aproape (curenti locali) => viteza de conducere 1-10 m/s

3. Deficitul motor din sindr. NMP • Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare, involuntare, reflexe • Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de obicei mai restrans decat cel piramidal • Grad de afectare: scala BMRC (0-5) – fct de nr neuroni afectati • Evaluare clinica: bilant muscular • Recuperare: lenta dar posibila daca nu este afectat pericarionul

4. Tonusul muscular din sindromul NMP • Motoneuronul alfa din cornul anterior implicat in asigurarea tonusului • Diminuat sau abolit • In teritoriul muschilor afectati: • Relief diminuat • Flasc • Apropierea segmentelor la examinare

5. ROT in sindromul NMP • NMP = efector in realizarea ROT (eferenta motorie) • Diminuate sau abolite • Strict in teritoriul n. afectat

6. Semne asociate • Contractii musculare spontane Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate Detectabile doar electromiografic Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular In: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%; leziune radiculara de vecinatate – 20% • Amiotrofii • Tulburari trofice • Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un nerv mixt Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)

7. Semiologie NMC NMP • Deficit motorextins limitat • Tonus musc crescut scazut • ROT vii dimin / 0 • Alte semne s. patol atf musc sincinez fascic, fibril,tulb sensib, trofice

8. Dg. paraclinic • Imagistica prin rezonanta magnetica • Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile nervilor, structurile invecinate • Biopsie nerv periferic • Microscopie electronica • Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum • Biopsie mm: face difenetierea intre: • Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata functie de unitatea motorie afectata (parcelara) • Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata

9. Explorare electrofiziologica • EMG • Conducere nervoasa • Evalueaza teaca de mielina • Se aplica nervilor situati superficial • Emg: electromiografie • Cu electrod ac • Detectia contractiilor musculare spontane si voluntare

10. Diagnostic topografic Sd de neuron motor periferic + Pericarion: fasciculatii, lez ireversibila Radacina: tulb sensibilitate, durere Nn periferic: tulb sensibilitate, trofice Cauze Traumatice Tumorale Compresive Infectioase Metabolice Vasculare Toxice

11. Leziune pericarionala

12. Scleroza laterala amiotrofica Boala Charcot, Lou Gehring

13. Epidemiologie SLA • Charcot: descriere clinica + patologica 1874 • SUA: boala Lou Gehrig 1930 • sporadica / ereditara 10% • incidenta: 1-10/100.000 Patogenie • degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii + spasticitate

14. Forme clinice • Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica - parapareza spastica familiala = ereditara • Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica - amiotrofie spinala complicata = ereditara + semne non-motorii • Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica • Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza la 1 membru – se extind si sterg semnele de NMC)

15. Diagnostic clinic • Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala, cervicala, toracala, lombosacrata • dg de excludere: probabilitate mare de excludere daca asociaza: • afectare sfincteriana • disfunctie autonoma • tulburari de sensibilitate • tulburari de motilitate oculara • miscari involuntare • deficit cognitiv important

16. EMG Denervare acuta si cronica • activitate spontana: activitate insertionala crescuta, fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari repetitive • traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10-15 mV), recrutare lenta, interferenta incompleta

17. Diagnostic diferential (1) Fasciculatii benigne • debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata • precipitate de efort, stres, cofeina, alcool • pot asocia crampe musculare • fara semne neurologice sau criterii emg de denervare Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara • spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb senzitive • EMG denervare, exclus toracal + bulbar

18. Diagnostic diferential (2) Miopatia (miozita) cu incluzii celulare • clinic: debut peste 65 ani, afectare distala (pred flexorii pumn si degete) si ulterior proximala • emg: traseu miopatic + activitate spontana discreta (fibrilatii, unde pozitive, descarcari repetitive), PUM neurogen • biopsie: vacuole cu beta-amiloid Neuropatia motorie mutifocala cu blocuri de conducere • deficit + amitrofie cu debut unilateral si progresie bilaterala si proximala • bloc de conducere distal si proximal (!toate membrele), VCS usor scazute •  toracal, bulbar

19. Diagnostic diferential (3) Amiotrofiile spinale progresive • debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal • degenerescenta ereditara corn anterior Sindromul post-polio • amiotrofie in terit sechelei • PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc spontane)

20. Radiculopatii

21. Leziunea radiculara

22. Discopatia cu lez radiculara • Std incipient: durere episodica provocata, spontan remisa • Std avansat: • Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie • Contractura musculara paravertebrala + postura antalgica • Deficit motor NMP • Hipoestezie dermatomer

24. Diagnostic topografic • Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate, trofice