PEMPHIGUS NEONATORUM

1. PEMPHIGUS NEONATORUM VII.Hanákovy dnyMalá Morávkakvěten 2005 Hana Fučíková, NO FN BRNO

2. Pemphigus neonatorum Impetigo bullosaImpetigo contagiosa bullosaImpetigo bullosa neonatorumImpetigo neonatorumPemphigus acutus neonatorum

3. Pemphigus neonatorum • DEFINICE(Poláček ) • Běžné infekční onemocnění, které se vyskytuje u novorozenců již koncem prvého týdne nebo v průběhu druhého týdne života. • Vyvolává jej zejména Stafylococcus aureus. • Může se vyskytnout ojediněle, ale i epidemicky, např. v porodnicích.

4. Pemphigus neonatorum • PROJEVY • Na kůži novorozence se vysévají drobné puchýřky na zánětlivé spodině velikosti prosa až drobných mincí, naplněné čirou až zkalenou tekutinou, která se hromadí v dolní části puchýře ( tzv. hypopyon). • Mohou být lokalizovány kdekoliv, nejčastěji na trupu v intertriginosních lokalizacích.

5. Jejich krytba nepraská záhy (jako u impetigo vulgaris), ale asi za 24 hodin, někdy i později. • Prasknutím krytby vznikne eroze, která epitelizuje a hojí se ad integrum.

6. Pemphigus neonatorum • Puchýře a buly stafylokokového impetiga vznikají působením epidermolytického toxinu (exfoliatinu) na kůži. • Toxin je tvořen jen některými kmeny S. aureus (nejčastěji fagotypu 71) a má přísnou tkáňovou specifitu-štěpí stratum granulosum v epidermis.

7. Pemphigus neonatorum • Toxiny s exfoliativními vlastnostmi produkují i kmeny Stafylococcus hyicus. • Způsobují epidermolýzu u selat mladších 1 měsíce.

8. Působí také na jednodenní kuřata, nikoliv však na starší selata a kuřata nebo na myši a morčata.

9. Pemphigus neonatorum • Celkové příznaky • U donošených dětí vzácně. • U dětí nedonošených či jinak oslabených se mohou objevit zvětšené příslušné LU, zvýšené teploty, průjem, septický stav. • V ojedinělých případech může onemocnění přejít v morbus Ritter.

10. Pemphigus neonatorum • Diagnosa • Klinický obraz, rychlé šíření po kůži a postižení více dětí je velmi charakteristické. • Potvrzení kultivačním vyšetřením z ložisek.

11. Pemphigus neonatorum • Diferenciální diagnosa • Je třeba vyloučit kongenitální syfilis- pemphigus syphiliticus neonatorum (puchýře se objevují do 2 dnů po narození kdekoliv na kůži, ale predilekčně na dlaních a ploskách. BWR u dítěte i u matky je pozitivní). • Neonatální herpes simplex, neonatální kandidosis, mastocytosis neonatorum, genodermatósy.

12. Pemphigus neonatorum • Terapie • Lokální • postižená místa desinfikujeme slabě růžovým roztokem hypermanganu • růžové mokvavé plochy ošetřujeme 2-3x denně antimikrobiálními mastmi ( Bactroban ung., Framykoin ung, Fucidin ung.)

13. Pemphigus neonatorum • Terapie • Celková • Generalizovaný výsev, při celkových příznacích. • Je zaměřena na vyvolavatele. • ATB dle citlivosti (není-li výsledek k dispozici, pak oxacilin, p.o.cefalosporiny I.generace, erytromycin), v některých případech za hospitalizace.

14. Pemphigus neonatorum • NO Obilní trh - epidemie září, říjen 2003 • Celkový počet dětí v období epidemie: 206 • Počet dětí s potvrzenou dg. Pemphigus neonatorum : 13 • Onemocnění aktivně vyhledáno mezi kontakty u 5 dětí

15. Pemphigus neonatorum • Personál: provedeny výtěry HCD u veškerého personálu PS, poporodního oddělení a oddělení RI • Záchyt Stafyl.aureus u 9 zaměstnanců, z nichž 2 (lékař a sestra) z NO. Zachycené kmeny odeslány do NRL SZÚ Praha k fagotypizaci-jednalo se o totožné kmeny, které produkují toxin exfoliatin.

16. Prostředí: stěry • Stafyloc. aureus zachycen na 4 místech-metr krejčovský látkový, ruce lékař pediatr, přebalovací pult, pracovní plocha na sesterně

17. Pemphigus neonatorum • Protiepidemická opatření • Je třeba zajistit maximální izolační opatření kolem nemocných dětí. • Zavést skupinovou ošetřovatelskou péči. • Dodržovat zásady bariérové ošetřovací techniky. • Pro ošetřování dětí na jednotlivých pokojích vyčlenit OOPP. Ošetřující personál bude mít oblečený plášť a ústní roušku zvlášť pro každý pokoj.

18. Pemphigus neonatorum • K utírání rukou bude personál používat výhradně jednorázové ručníky. • Dezinfekční prostředek k antisepsi rukou používat vždy mezi ošetřením dětí a před opuštěním pokoje. • Přísný režim větrání: intenzivně větrat 5 min. každé 2 hodiny.

19. Pemphigus neonatorum • Poučit matky o nutnosti dezinfekce přebalovacího stolu po každém použití, a to dezinfekčním prostředkem v rozprašovači (dop. bezaldehydové d.p.: Desprej, Meliseprol rapid, Mikasept spray. • Sanitárky zajistí každé 2 hodiny provádění plošné dezinfekce všech kontaktních ploch na pokojích, s ústenkou.

20. Pemphigus neonatorum • Na pokoje bude vstupovat co nejmenší počet personálu. • Maximální možné množství výkonů se bude provádět na pokoji. • Po každém ošetřenín dítěte se bude provádět nejen dezinfekce rukou, ale i všech použitých nástrojů a pomůcek (např. fonendoskop..)

21. Pemphigus neonatorum • Veškeré pomůcky (krémy, oleje, teploměry) musejí být individualizovány. • Návštěvy na pokojích matek bude individuálně povolovat ošetř. lékař, počet osob omezit. Vstup na oddělení nebude povolen dětem do 10 let věku.

22. Morbus Ritter • Stafylococcal scaled skin syndrom • SSSS

23. Morbus Ritter • Velmi vážné onemocnění, které je vyvoláno stafylokokovými exotoxiny. • Nejčastěji u dětí do 3 měsíců věku (při imunodeficienci i u starších). • Choroba začíná skarlatiniformním exantémem okolo tělesných otvorů a po několika hodinách se tvoří velké, lehce praskající buly. • Epitel se olupuje na velkých plochách, zůstávají rozsáhlé eroze. Nález připomíná popáleniny II.stupně. • Celkový stav je velmi těžký.

24. Morbus Ritter • Diagnosa • Klinický obraz, věk pacienta, pozitivita Nikolského fenomenu ( přejedeme-li špachtlí po kůži nemocného, objeví se v místě poškrábání puchýř nebo povrchová erose • Přítomnost fokální stafylokokové infekce

25. Morbus Ritter • Diferenciální dg. • Je třeba především odlišit polékový Lyellův syndrom ( u něhož puchýřům a bulám předcházejí místo exantému rozsáhlé erytémy). • Terapie • Za hospitalizace na JIP parenterálně protistafylokovými ATB , někdy i kortikoidy?? • Místní léčba jako při termickém poškození kůže.

26. DĚKUJI ZA POZORNOST