1 / 41

Adiponecrosis subcutanea neonatorum

Adiponecrosis subcutanea neonatorum. Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o. KAZUISTIKA. Dítě matky s gestačním DM. Průběh porodu. Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu

tino
Download Presentation

Adiponecrosis subcutanea neonatorum

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Adiponecrosis subcutanea neonatorum Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o.

  2. KAZUISTIKA Dítě matky s gestačním DM

  3. Průběh porodu • Dítě z 1. gravidity • Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) • Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu • Poloha záhlavím • Plodová voda zkalená smolkou

  4. Průběh porodu • Odsátí, ambuing • Apgar score 5-7-9 • PH 4400 g, PD 53 cm

  5. Na oddělení • Inkubátor, oxygenoterapie • Infuze: 10% glukóza • Tachypnoe až 80 dechů/min • FiO2 0.35, saturace 96-98% • Překlad na novorozeneckou JIRP

  6. Vyšetření • KO: trombocytopenie (48) • ASTRUP: metabolická acidóza • Jaterní testy: • ALT 24.9 ukat/l • AST 42.8 ukat/l • Glykemie opakovaně v normě • Rtg plic bpn. • ECHO: známky plicní hypertenze

  7. JIRP FNsP Ostrava • Distenční terapie: n-CPAP (18 h) • Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika (Unasyn) • Trobocytopenie (20..28..120..254) • Endobulin • imunohematologické vyšetření negat. • 5. den – překlad na intermediární oddělení • 12. den - propuštění domů

  8. Přijetí na DO Nemocnice Třinec • 52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii • Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 • Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v podkoží kryté kůží červenofialové barvy

  9. Laboratoř • Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l • Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l • Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l • Na, K, Cl – v normě • ALP 3.54 ukat/l

  10. Kalcémie

  11. Laboratoř • CB, albumin – v normě • ASTRUP – v normě • ALT, AST, bili – v normě • IgG, IgA, IgM – v normě

  12. Laboratoř • Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l • Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l • Kyselina močová: 343, 291 umol/l • GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s • TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 • PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den • Ca/krea index: 6.52

  13. Laboratoř • Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den • 25-OH vit. D v normě • PTH 5 ng/l (10-65 ng/l) • Cholesterol 3.7 mmol/l • Triglyceridy 2.43 mmol/l

  14. Kalciurie

  15. Vyšetření • EKG - fyziologická křivka • ECHO bpn. • Sono CNS bpn. • Sono břicha bpn. • Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza

  16. Pravá ledvina

  17. Levá ledvina

  18. Vyšetření • Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy • Oční vyš.: fyziologický nález

  19. Terapie • Monitorace vitálních funkcí, EKG • Terapie: • Infuze • Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o. • Prednison 1 mg/kg/den p.o. • Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

  20. Před propuštěním • Terapie: • Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden • Prednison 0.5 mg/kg/den p.o. • Spofalyt Kalium • Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

  21. Ambulantní sledování • Dieta: Milupa Basic-CaD • Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny

  22. Laboratoř • Ionty vč. kalcia v normě • ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l • Urea, krea v normě • Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33

  23. Laboratoř • Kalciurie: 0.18 mmol/den • PÚ: 0.08 g/den • GF: 0.77 ml/s, TR 0.97 • Recidivující IMC  MCUG negat.

  24. Ambulantní sledování • Resorpce podkožních uzlů ve věku 4 měsíců

  25. Monitoring terapie • Klinika • Kalcémie • Kalciurie • Calcium-kreatininový index (trend) • ALP

  26. Ambulantní sledování Hyperkalcémie je přítomna někdy i po vymizení nekróz  monitorování kalcémie nutné po dobu několika týdnů až měsíců

  27. SCFN Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn

  28. Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky v podkoží Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie Charakteristika

  29. Patofyziologie (hypotézy) Stres, chlad  nekróza podkožní tukové tkáně  sekundární infiltrace granulomatózní tkání  zvýšená produkce 1,25-dihydroxyvitaminu D  hyperkalcémie

  30. Histologie • Normální epidermis • Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně • Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)

  31. Rizikové faktory • ze strany plodu: • Porodní trauma • Aspirace mekonia • Asfyxie • Hypotermie • ze strany matky: • Gestační DM • Preeklampsie

  32. Laboratoř • Hyperkalcémie • Trombocytopénie • Anémie • Hypoglykémie • Hyperlipidémie

  33. Hyperkalcémie • Neprospívání • Předrážděnost nebo letargie • Zvracení • Zácpa • Hypotonie • Křeče

  34. Hyperkalcémie • Zkrácení QT intervalu • Dysrytmie • Hypertenze • Polyurie, polydipsie • Nefrokalcinóza, nefrolitiáza • Systémové kalcifikace

  35. Diferenciální diagnostika • Sclerema neonatorum • Erythema nodosum • Lipogranulomatóza (m. Farber) • Histiocytóza • Hemangiom • Neurofibrom • Sarkom • Kongenitální lymfedém

  36. Potvrzení diagnózy • Fine-needle aspiration • Punch biopsy

  37. Terapie • Self-limited disease  bez léčby • Hyperkalcémie: • Hydratace • Kličková diuretika: Furosemid • Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D • Kortikoidy: Prednison • Bisfosfonáty

  38. Milupa basic-CaD BeschreibungCalciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D-freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.

  39. Kortikoidy • Inhibice přeměny vitaminu D na 1,25-dihydroxyvitamin D • Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D makrofágy

  40. Chirurgická péče • Fluktuující ložiska • Aspirace jehlou • Incize a drenáž

  41. Závěr U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců

More Related