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Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture. Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo. Síndrome de Goodpasture. 1919 - Ernest Goodpasture primeira descrição 1958 - Stanton e Tange nomearam a síndrome 1964 - Scheer e Grossman

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Síndrome de Goodpasture

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Presentation Transcript

  1. Síndrome de Goodpasture Hélio Gomes Cardim Silva Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

  2. Síndrome de Goodpasture • 1919 - Ernest Goodpasture • primeira descrição • 1958 - Stanton e Tange • nomearam a síndrome • 1964 - Scheer e Grossman • imunofluorescência com padrão linear

  3. Causas de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar • Doença anticorpo anti-membrana basal • Granulomatose de Wegener • Poliangiíte microscópica • Lupus eritematoso sistêmico • Síndrome Churg-Strauss • Púrpura de Henoch-Shoenlein • Crioglobulinemia mista

  4. Síndrome de Goodpasture • Conceito • glomerulonefrite rapidamente progressiva • hemorragia pulmonar • anticorpo anti-membrana basal glomerular

  5. Síndrome de GoodpastureEpidemiologia • Incidência • 0,1 casos por milhão • Sexo • masc. > fem. • Idade • distribuição bimodal: 30 e 60 anos • Raça • predomínio em brancos • Associação com HLA classe II • DR2 e DR4

  6. Síndrome de GoodpastureBiópsia renal • Glomerulonefrite com crescentes • Imunofluorescência: padrão linear

  7. Síndrome de GoodpastureDetecção do anticorpo anti-MB • Imunofluorescência indireta • 10% de falsos negativos • Radioimunoensaio e ELISA • < 5% de falsos negativos

  8. Síndrome de Goodpasture • Antígeno Goodpasture • cadeia a3 do domínio NC1 do colágeno tipo IV • epitopo: últimos 36 aminoácidos da cadeia • Distribuição anatômica do antígeno • Rins (MBG, MBT, capsula de Bowman) • Pulmão (MB alveolar) • olhos, ouvidos, cérebro, supra-renal, tireóide, pituitária, mamas.

  9. Síndrome de GoodpastureEventos indutores • Infecções • Influenza, endocardite bacteriana • Toxinas • hidrocarbonetos, tabaco, drogas • Lesão renal • Neoplasias • Antígenos

  10. Síndrome de GoodpastureManifestações clínicas • Renais • proteinúria não nefrótica • hematúria e outras alterações do sedimento urinário • insuficiência renal • Pulmonares • hemorragia pulmonar • insuficiência respiratória

  11. Síndrome de GoodpastureTratamento • Imunossupressão • imunossupressão convencional • prednisona via oral • ciclofosfamida • pulso com metilprednisolona • Plasmaferese

  12. Síndrome de GoodpastureResposta ao tratamento • Bolton,1995. Análise de 4 séries na literatura • creatinina < 5,0 mg/dl e < 50% de crescentes • sem plasmaferese: 11/14 com melhora • plasmaferese: 11/11 com melhora • creatinina > 5,0 g/dl e > 50% de crescentes • não houve melhora nos 46 pacientes

  13. Síndrome de GoodpastureAssociação com ANCA • 30 % dos casos da Síndrome • pANCA em 75% dos casos • Pacientes anti-MBG + / ANCA + • melhor resposta ao tratamento • recidivas mais frequentes

  14. Síndrome de GoodpastureTransplante renal • Tx renal 6 a 12 meses após o anticorpo anti-MB estar indetectável • Recorrência da doença • maioria são assintomáticos • a perda do enxerto é rara

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