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Legg Calve Perthes. Dr Manuel Testas Hermo R4OT. Definición. Necrosis vascular de la cabeza femoral debido a una disminución del riego vascular Inicio insidioso Artrosis de cadera. Frecuencia. 4-10 años edad media 7 años Relación Hombre-Mujer 4:1 Frecuencia 4 x 100 000 niños
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Legg Calve Perthes Dr Manuel Testas Hermo R4OT
Definición • Necrosis vascular de la cabeza femoral debido a una disminución del riego vascular • Inicio insidioso • Artrosis de cadera
Frecuencia • 4-10 años edad media 7 años • Relación Hombre-Mujer 4:1 • Frecuencia 4 x 100 000 niños • 10% es bilateral
Etiología • Idiopática • Asociada Trigliceridemia Hipertiroidismo Alteraciones supraadrenales y uso de esteroides Trauma Sinovitis toxica Sinovitis Transitoria DDC
Etiologia Cuando el LCP es bilateral se debe por lo general a una de las siguientes causas • Hipotiroidismo • Displasia epifisiaria multiple (bilateral simétrico) • Displasia Tarda espondiloepifisaria • Anemia células Falciformes
Patofisiología • Hay una fase de crecimiento óseo acelerado con respecto a la vascularidad en los centro secundarios de osificación Necrosis Remoción Formación
Fisipatologia • La osteonecrosis produce colapso y apalanamiento de la cadera • El cartilago articular se preserva • El disco epifisiario sirve de barrera para el aporte sanguineo de los 4-10 años • Los vasos de el ligamento redondo son insuficientes en este momento
Anatomia relevante • Cabeza es redonda cubierta en su totalidad por cartílago y presenta una fovea para la inserción del ligamento redondo (1/3 niños) • La vasculatura principal de la cabeza proviene de el anillo conformado por la CM y CL • Las arterias glúteas superior e inferior pueden atribuir irrigación en una pequeña parte
Clínica • El signo mas temprano es claudicación intermitente (abductor lurch) después de ejercicio • Dolor en la región lateral del muslo • Dolor en la región medial de la rodilla • Limitación de la ABD y RI • Atrofia del muslo • Contractura en adducción y flexión • Trendelemburg
Diagnósticos diferenciales • Osteomielitis • Artritis séptica • Sinovitis transitoria • Abscesos del músculo Psoas • ARJ • Hemofilia • Epifisiolistesis • Neoplasias
Laboratorios • VSG, PCR y BH sirve para descartar diagnosticos diferenciales • Estudios son anormales
Gabinete Radiografias • AP y lateral • Sensibilidad del 97% y especificidad del 78% • Falsos Positivos/Negativos: osteoartritis y artritis septica
Gabinete Signos tempranos 1-2 semanas • Epifisis femoral chica (96%) • Esclerosis de la cabeza femoral con secuestro y colapso (82%) • Aumentodelespacio articular debido a engrosamiento del crtilago, falla epifisiaria, presencia de liquido y laxitud (60%) • No hay destruccion del cortex articular cortex
Gabinete • Conforme evoluciona la enfermedad • El espacio entre la cabeza ósea y el acetábulo sen ensancha • El adelgazamiento y colapso de la cabeza produce una cabeza plana y ancha (coxa plana) • El daño del disco de crecimiento de la cabeza y el hiper cremiemiento de la apofisis trocantrica produce una coxa vara
Gabinete Signos tardios • Retardo de la maduración osea • Aparicion de una línea radioluciente crescente que representa a una fractura subcondral • Fragmentación de la cabeza femoral y quistes oseos e el cuello y coxa plana • Coxa magna, remodelación de la cabeza femoral dando una apariencia de champiñon
Gabinete 5 estadios de daño radiográficos • Estadio 1 Cese del crecimiento epifisiario • Estadio 2 Fractura subcondral • Estado 3 Resorción osea • Estadio 4 Reosificacion • Estadio 5 Curación
Gabinete RM • De manera temprana disminución de la señal por focos o segmentos en T1 Y T2 Derrame intra articular núcleo de osificación pequeño y lateralizado ,inversión labral y deformidad de la cabeza • La supresión grasa o un STIR valora las alteraciones del cartílago.
Gabinete • El signo del asterisco es el reemplazo de la intensidad normal por baja intensidad en T1 y T2. • El signo de la doble línea ocurre en el 80% de los pacientes y equivale a esclerosis osea.. • LA RM con gadolinio es el método de detección precoz de isquemia en estos tipos de pacientes
Gabinete US • Distingue entre una sinovitis transitoria y el inicio de LCP • La distensión capsular por mas de 6 semanas es asociada a LCP. • Hay 4 estadios cronológicos en LCP en ultrasonografia y reflejan el daño de fragmentación y aplanamiento de la cabeza • I Edema intraraticular • II Extrusión lateral de la cabeza • III Fragmentación aplanamiento de la cabeza • IV Curacion. • Es mas barato que las radiografías y es el método mas sensible para valorar las fases de extrusión y curación
Clasificacion La clasificacion de Catterall se basa en la aparencia radiografica y tiene relacion con el • Estadio I – Clínica positiva con radiografías limpias • Estadio II – Esclerosis con o sin cambios quisticos y preservación del contorno y de la superficie de la cabeza femoral • Estadio III – Perdida estructural de la cabeza femoral • Estadio IV – Afectación acetabular
Clasificación Salter-Thomson Simplificación de la clasificación de Catterall Grupo A = Catterall I y II. Afectación menor del 50% de la cabeza Grupo B = Catterall III y IV Afectación mayor del 50% de la cabeza
Clasificación Clasificación de Herring Se basa en la integridad del pilar lateral de la cabeza femoral • Grupo A: Hay cambios de la densidad sin colapso del pilar Lateral • Grupo B: Cambios y aparece un colapso menor del 50% • Grupo C: Colapso mayor al 50%
Tratamiento Tratamiento conservador Catterall 1-2 Salter-Thomson A Henrring A Reposo Movimientos de la cadera de manera pasiva y activa Ortesis de cadera en ABD y de descargar
Tratamiento quirurgico • Congruencia articular • Menores de 6 años salter • Mayores Ostetomia femoral alineadora y desrrotadora
Pronostico El pronostico a corto plazo depende del grado de deformidad de la cabeza al momento de la curación los factores de riesgo son: • Edad • Involucro epifisiario extenso • Contención de la cabeza • Rango de movimiento • Cierre temprano de la fisis El pronostico a largo plazo se traduce en el riesgo de artrosis en la edad adulta los factores de riesgo son: • Defectos metafisiarios • Inicio a los 10 años • Deformidad residual