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ENFERMEDADES DE LA VULVA. ENFERMEDADES DE LA VULVA. Congénitas Inflamatorias y quísticas Distrofias Benignos Tumores Malignos. ENFERMEDADES CONGENITAS. Alteraciones en número Alteraciones de forma y tamño Malformaciones en estados de ambigüedad sexual
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ENFERMEDADES DE LA VULVA • Congénitas • Inflamatorias y quísticas • Distrofias Benignos • Tumores Malignos
ENFERMEDADES CONGENITAS • Alteraciones en número • Alteraciones de forma y tamño • Malformaciones en estados de ambigüedad sexual • Alteraciones de posición • Persistencia de tejido embrionario
Alteraciones en número • Ausencia de genitales externos • Duplicidad de genitales externos • Alteraciones de forma y tamaño • Tabicamiento de la vulva • Imperforación del himen • Hipertrofia – Hipoplasia del clítoris • Hipertrofia – Hipoplasia de labios menores • Fusión labial • Malformaciones en estados de ambigüedad sexual • Hermafroditismo verdadero • pseudohermafroditismo • Alteraciones de posición • Epispadias • Hipospadias • Ano Vulvar • Persistencia de tejido embrionario • Tejido mamario ectópico
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS • Vulvitis por agentes físicos • Vulvitis por agentes químicos • Vulvitis infecciosa • Bacterianas • Virales • Micóticas • Parasitarias • Otras
Vulvitis por agentes físicos: • Calor y frío • Radiodermitis • Traumatismos • Vulvitis por agentes químicos: • Medicamentos irritantes o cáusticos • Álcalis de preservativos
Vulvitis infecciosa • Bacterianas • Enterococos • Haemofilus vaginalis • Chancro sifilítico • Neisseria gonorrae • E. coli • Virales • Herpes • Linfogranuloma venereo • Verruga • Condiloma • Varicela – viruela (continua...)
Vulvitis infecciosa • Micóticas • Cándida albicans • Parasitarias • Oxyuriasis • Sarcoptes scabiei • Pediculis pubis • Otras • Vestibulitis vulvar • Enfermedad de Crohn
QUISTES DE VULVA • Por retención • De la glándula de Bartholino • De la glándula de Skene • Vestigiarios • Cistoadenoma musinoso (del conducto de Muller) • Quiste epidérmico • Adenofibroma quístico en mama aberrante (continua...)
QUISTES DE VULVA • Vascular • Linfangioma o linfangectasia quística • Por implantación • Endometriosis quística • Parasitarios • Hidatidosis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOPLASIAS • Vitíligo(perdida de pigmento) • Dermatosis inflamatorias(Psoriasis, Liquen plano) • Carcinoma In Situ • Enfermedad de Paget • Carcinoma invasor • Distrofia Vulvarcrónica(término histológico)
DISTROFIA VULVAR CRONICA • Liquen Escleroso • Hiperplasia Escamosa
TUMORES VULVARES • Tumores Benignos Epiteliales • Tumores Benignos Mesenquimáticos • Tumores Malignos
Tumores Benignos Epiteliales • Hidradenoma papilar • Papilomas • Queratosis seborreica
Tumores Benignos Mesenquimáticos • Lipoma • Leiomioma • Hemangioma • Linfangioma • Condroma • Osteoma • Fibroma • Neuroma • Neurofibroma • Neurilemoma • Nevus melanocítico
Tumores Malignos • Carcinoma de células escamosas (90%) • Melanoma • Enfermedad de Paget extramamaria • Ca Basocelular
Hidradenoma Papilar • Nódulo de menos de 1 cm bien circunscrito, recubierto por piel normal • Localizado en labios mayores y pliegues interlabiales • Edad promedio; 45 años • Tiene tendencia a ulcerarse Histologia: • Parcialmente quístico, con areas papilares y glandulares • Similitud histológica e inmunohistoquímica con el papiloma intraductal de la mama
Nevus Melanocítico • Se ve en adultas • Labio mayor • Casi siempre es de tipo compuesto o intradérmico
Pólipo Fibroepitelial • Labios mayores, superficial • Sobre los 50 años • Tamaño variable • Estroma mixoide laxo, cubierto por epitelio escamoso normal
Virus Papiloma Humano y Patología Vulvar • Relacionado con. • Condiloma aplanado • Condiloma acuminado • Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) • Carcinoma escamoso invasor • Carcinoma verrugoso
Lesiones Escamosas Intraepiteliales • VIN I • VIN II • VIN III • Enfermedad de Bowen • Papulosis Bowenoide
Lesiones Escamosas Intraepiteliales Clínica: • Placas blancas o pigmentadas en labio mayor, periné y ano • Alrededor de 40 años y menores • Lesión múlticentrica • En el 30 a 40% se acompaña de otra lesión escamosa de la vagina o cuello uterino • Asociado a HPV 16 y 18 • El riesgo de evolucionar a cáncer invasor aumenta con la edad
Lesiones Escamosas Intraepiteliales Microscopía: • Hiperqueratosis • Paraqueratosis • Acantosis • Disqueratosis • Mitosis en los diferentes niveles • Atipia nuclear de las células epiteliales • Ausencia de diferenciación celular
Carcinoma de Células Escamosas Clínica: • Mujeres mayores de 60 años • Constituye el 90% de las neoplasias malignas vulvares • Asociado a VPH • A menudo asociado a VIN • Áreas de engrosamiento epitelial como leucoplasia • En estados avanzados tumores firmes indurados, exofíticos o endofíticos ulcerados • Produce dolor, prurito y exudación
Carcinoma de Células Escamosas Microscopía: • Nidos de células escamosas atípicas que se extienden de la epidermis a la dermis • Hay variable queratinización y perlas corneas, dependiendo de la diferenciación del tumor. (continua...)
Carcinoma de Células Escamosas • Los rangos de anaplasia en los nidos tumorales se usan para gradación de Broder: • Grado I : Bien diferenciado • Grado II : Moderadamente diferenciado • Grado III : Pobremente diferenciado • Grado IV : Indiferenciado • El riesgo de diseminación depende de: • Tamaño del tumor • Profundidad de la invasión • Participación de los vasos linfáticos • La diseminación Linfo-hemática afecta: • Pulmones • Hígado (continua...)
Carcinoma de Células Escamosas Tratamiento: • Vulvectomia y linfadenectomia Pronóstico: • Lesiones menores de 2 cm: 60 – 80% de sobrevida a los 5 años • Lesiones mayores de 2 cm, más compromiso ganglionar: menos del 10% a los 5 años
MELANOMA MALIGNO • Raro • Representa menos del 5% de todos los cánceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer • Edad de aparición: 60 – 70 años • Diagnóstico diferencial con Nevus y VIN
MELANOMA MALIGNO Microscopía: • Melanocitos atipicos solos o en nidos confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno) • Melanocitos atípicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)
Clasificación de Clark: (Grupos de riesgo dado por el tamaño del tumor – método combinado de Clark y Breslow) Bajo riesgo: • Menos de 0,76 mm y nivel II o III Moderado riesgo: • Menos de 0,76 mm y nivel IV • Todos los melanomas entre 0,76 – 1,5 mm o más de 1,5 mm y nivel III Alto riesgo: • Más de 1,5 mm y nivel IV y V
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Clínica: • Lesión rara en vulva y a veces perineal • Parecido a Enfermedad de Paget mamario • Lesión de aspecto geográfico bien delimitada, roja, pruriginosa y costrosa • Se ubica en labios mayores, labios menores y a veces perineal
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Microscopía: • Grandes células tumorales aisladas o en pequeños racimos ubicadas en la epidermis o en anexos • Células con halo citoplasmático claro, finamente granuloso que contiene mucopolisacaridos que se tiñen con PAS, azul alcian o Mucicarmin
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO Tratamiento: • Escisión con margen de piel normal y celular que incluye glándulas sudoríparas Pronóstico: • Bueno en los casos confinados a la epidermis • Recidiva en los casos con compromiso de anexos cutáneos, más allá de los límites de la lesión