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Clase de pregrado patologia: Tumores de tejidos blandos
E N D
PATOLOGIA DE LOS TEJIDO BLANDOS Dra. Ivett C. Miranda Maldonado
Tumores de los Tejidos Blandos • Origen mesodérmico extraesquelético: • Músculo esquelético • Tejido adiposo • Tejido Fibroso • Vasos sanguíneos y linfáticos • Origen neuroectodérmico: Tumores de los nervios periféricos
Tumores de tejidos blandosFrecuencia • Benignos: Difícil de valorar • Malignos: <1% de los cáncer (0.8%) • Mas frecuentes los benignos B:M 100:1 • 2% de las muertes por neoplasias malignas
Tumores de tejidos blandos Superficiales: benignos Profundos: malignos • Localización • Tamaño • Crecimiento • Vascularización • Calcificaciones Pequeños: benignos Grandes: malignos Lento: benignos Rápido: malignos Avascular: benignos Hipervascularizado: malignos Tanto en benignos como malignos Benignos: tienen capacidad de infiltrar localmente y comportarse de forma agresiva con recidivas locales
Tumores de Tejidos BlandosEtiología • Asociación: • Radioterapia • Quemaduras químicas • Traumatismos • Virus e inmunodeficiencias • Esporádicos • Síndromes: • Neurofibromatosis tipo 1 • Sd de Gardner(fibromatosis) • Sd de Li-Fraumeni (sarcomas de TB) • Sd de Osler-Weber-Rendu (telangiectasias)
Tumores de Tejidos BlandosLocalización • Ext. Inferiores: 40% • Ext. Superiores: 20% • Tronco: 20% • Cabeza y cuello: 10% • Retroperitoneo:10% 10% 20% 20% 10% 40%
Tumores de tejidos blandosClasificación • Neoplasias Primarias: Benignos y Malignos • Pseudoneoplasias • Tumores metastasicos • Células que los originan: • Fibroblastos • Adipoblastos • Histiocitos • Endotelio • Mioblastos • Células de Schwann
Tumores de Tejidos BlandosCuadro clínico Tumor Dolor Incapacidad funcional Compresión de estructuras vecinas Síndromes para-neoplasicos: hipercalcemia e hipoglicemia Síntomas generales
Pseudoneoplasias • Fibromatosis • Otras lesiones frecuentes: • Ganglión • Quiste de baker • Condromatosis • Neuroma traumático • Neuroma de Morton • Cicatriz hipertrófica
Ganglión • Estructura quística pequeña cercana a una cápsula articular o a una vaina tendinosa • Localización: Muñeca • Mas frecuente en las superficies extensoras • No comunica con la articulación
Degeneración quística o mixoide del tejido conjuntivo • No hay revestimiento epitelial o mesotelial
Quiste de Baker • Es la herniación de la sinovial de la capsula articular de la rodilla al espacio poplíteo • Se produce por un aumento de presión intraarticular • Mas frecuente en pacientes con AR y asociado a diversas formas de artritis Normal Quiste de Baker
Quiste de Baker • Micro: Revestimiento epitelial hiperplásico y contiene células inflamatorias y fibrina
Fibromatosis • Fascitis nodular: proliferación pseudosarcomatosa reactiva • Fibromatosis profunda:Tumordesmoide • Fibromatosis superficial: • F. palmar: Contractura de Dupuytren • F. plantar: Enfermedad de Ledderhose • F. del pene: Enfermedad de Peyronie
Fascitis Nodular • Fascitis infiltrante o pseudosarcomatosa • Antecedente de traumatismo previo (10-15%) • Masa única, dolorosa, de crecimiento rápido • Autolimitada • Curación: Extirpación quirúrgica
Fascitis NodularLocalización • Cara palmar del antebrazo (adultos) • Tórax • Cara • Espalda
Macro: Lesión nodular de bordes poco definidos • Micro: Fibroblastos gruesos dispuestos aleatoriamente en un estroma mixoide
Tumor desmoide • Es una fibromatosis profunda • No es una neoplasia • Masa infiltrante que recidiva si no se ha extirpado completamente • 2-4 década • CC: Deformidad, incapacidad y ocasionalmente dolor • Tipos: • Extraarticulares • Abdominales • Intraabdominales
Desmoide abdominal • Mujeres • Posterior al embarazo • Se forma de las estructuras musculo-aponeurótica de la pared abdominal
Desmoide extraarticular Desmoide intraabdominal • M=H • Origen: músculos del hombro, pared torácica, espalda y muslo • Síndrome de Gardner (poliposis adenomatosa) • Afecta: Mesenterio o la pared de la pelvis.
Masa firme, mal definida, infiltrante, de 1 a 15 cm de diámetro, de color blanco grisáceo y de consistencia gomosa y dura
Proliferación de fibroblastos sin atípias, mitosis escasas y un fondo con colagenización variable
Fibromatosis PalmarContractura de Dupuytren • Es la forma más común de fibromatosis • Se presenta en el 1-2% de la población y hasta en el 20% en personas 65 años • 50% Bilateral • 10% Asociada a otras fibromatosis • Engrosamiento palmar: contractura en flexión del 4 y 5º dedos de la mano
Fibromatosis Plantar • Menos frecuente • Semejante a la palmar • Las contracturas en flexión y la afección bilateral son raras
Fibromatosis PenenaEnfermedad de Peyronie Glande • Induración o masa palpable en el tallo del pene ocasionado que se curve al lado afectado • Mas frec en la cara dorsolateral del pene • Incurvación anormal, constricción de la uretra o ambas Area engrosada por debajo de la piel Cuerpo esponjoso
Condromatosis sinovial • Enfermedad benigna de resolución espontánea. • Nódulos de cartílago hialino formados en la sinovial • Etiología: desconocida • Localización mas frecuente rodilla • CC: Dolor, rigidez, bloqueo, crujido como en “bolsas de canica”, movilidad limitada y derrames hemorrágicos • Tratamiento: Evacuar la articulación y realizar sinovectomia parcial
Micro Nódulos de cartílago hialino en el tejido subintimal de la sinovial
Tumores Benignos de los Tejidos Blandos • Lipoma • Hemangioma • Fibromas • Schwannomas • Raros: Sinoviomas, rabdomiomas, etc
Lipoma • Tumor benigno más común de tejidos blandos • Profundo o Superficial • Múltiple o Solitario • Cualquier edad (40- 60) • CC: Masa blanda, no dolorosa, móvil • T x: Resección
Tumor lobulado de tejido adiposo, bien circunscrita y encapsulada
Lóbulos de tejido adiposo maduro con tabiques delgados de tejido conectivo y capilares sanguíneos
Angiolipoma • Frecuentemente múltiples • Doloroso • Despues de la pubertad • Muestra proliferación vascular
HemangiomaAngiomas • Tumor vascular benigno • “Mancha vinosa” al nacimiento • Mas frec en la infancia • Proliferación benigna de vasos nls o anls • No encapsulados • Solitario o múltiple (angiomatosis) • Tx: Oclusión o resección • La mayoría sufren regresión en la pubertad
Superficiales • Piel y mucosas Profundos • Vísceras • 1/3 Hígado
Localizados • Difusos y afectar una gran parte del cuerpo (angiomatosis)
Hemangioma • “Mancha vinosa” • Localización: • Tronco • Extremidades • Cabeza y cuello
Hemangioma Capilar • Mas frecuente • Proliferación benigna de vasos sanguíneos de tipo capilar ramificados • Afección de piel, tejido celular subcutáneo, mucosa de labios y cavidad bucal y vísceras: hígado, bazo y riñones
Hemangioma capilar • Conglomerados no encapsulados, de capilares
Hemangioma Cavernoso • Menos frecuente que el capilar • Grandes conductos vasculares dilatados • Afecta con mayor frecuencia estructuras profundas • Importancia: constituyen un defecto estético, y tienen tendencia a ulcerarse por traumatismo y sangrar
Grandes espacios vasculares cavernosos, llenos, parcial o completamente de sangre y separados por escaso estroma
Granuloma Piógeno • Hemangioma capilar lobulado • Es una forma polipoide del hemangioma capilar • 1/3 ocurren despues de un traumatismo • Nódulo que sangra fácilmente • Embarazo: Granuloma gravidarum: aparecen en las encías en el 1% de las embarazadas y regresa posterior al parto
Nódulo exofítico, rojo, de crecimiento rápido, en piel o mucosas • Tendencia a ulcerarse y sangrar fácilmente
Granuloma Piógeno • Proliferación capilar que semeja tejido de granulación exuberante con edema e infiltrado
Fibroma Blando • Tumor benigno • Formado por tejido fibroso o conectivo • Tratamiento: Resección quirúrgica
Schwannoma • Origen en las células de schwann en la periferia de los nervios periféricos • 4 y 5º década • Localización: cabeza, cuello y extremidades • Intracraneales: ángulo pontocerebeloso: adheridos a la rama vestibular del 8º par craneal • CC: Secundarios a la compresión local del nervio afectado.