1 / 12

Kleine – Levinův syndrom

Kleine – Levinův syndrom. Zuzana Ryplová. Kleine – Levinův syndrom = rekurentní hypersomnie. Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) Triáda příznaků: hypersomnie nadměrný příjem potravy hypersexualita. Kleine – Levinův syndrom. 1. případ popsán v roce 1862

inez-leblanc
Download Presentation

Kleine – Levinův syndrom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Kleine – Levinův syndrom Zuzana Ryplová

  2. Kleine – Levinův syndrom= rekurentní hypersomnie • Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) • Triáda příznaků: • hypersomnie • nadměrný příjem potravy • hypersexualita

  3. Kleine – Levinův syndrom • 1. případ popsán v roce 1862 • jako onemocnění popsán ve 20. století • Willi Kleine – německý neuropsychiatr (1925) • Max Levin – americký neurolog (1936) • jako Kleine – Levinův syndrom toto onemocnění pojmenoval britským neurolog Critchley roku 1942

  4. Schmidt (1990)Diagnostická kritéria • převážně postiženi muži • začátek v pubertě • periodická hypersomnie • hyper/mega/polyfagie • doprovodné behaviorální, psychické změny • benigní průběh se spontánním odezněním

  5. Epidemiologie • přesná prevalence neznámá, velice vzácné onemocnění, do roku 2004 popsáno 184 případů • většinou sporadický výskyt, pár případů familiárního KLS, sekundární KLS – zánět, nádor mozku (přítomnost neurologických příznaků před začátkem onemocnění i mezi jednotlivými epizodami)

  6. Etiologie • ? poškození hypotalamu (centra pro regulaci spánku, příjmu potravy i sexuálního chování) – přesné příčina však nepopsána • ? autoimunitní poškození • ? virové poškození (flu-like symptomy na počátku epizod) • ? abnormality v serotoninovém / dopaminovém metabolismu • (difúzní mozková hypoperfúze s maximem frontotemporálně a v oblasti thalamu, zpomalení EEG, …)

  7. Vyvolávající faktory • ? infekce – nejčastěji • ? nadměrný příjem alkoholu • ? spánková deprivace • ? nepřiměřený stres • ? fyzické vyčerpání • ? cestování • ? úraz hlavy • ? marihuana

  8. Symptomy I. Hypersomnie (12-24 hodin/den, medián 18 hod) • periodicky opakující se záchvaty spavosti trvající několik dní/týdnů (3-21dní) • spánek přerušován pouze krátkými pauzami na jídlo, toaletu • při přemáhání spánku – podrážděnost, agresivita • kvalita spánku různá (nemocný se necítí odpočinut) Kognitivní poruchy – zmatenost, poruchy koncentrace a pozornosti, poruchy paměti, možnost amnézie na proběhlou epizodu Nadměrný příjem jídla– především sladké, přírůstek hmotnosti během epizody (3-13kg) Hypersexualita

  9. Symptomy II. Derealizace Halucinace – sluchové, vizuální Bludy ! součástí KLS není deprese, případná deprese pouze jako reakce na proběhlou epizodu ! v období mezi epizodami jsou nemocní asymptomatičtí, spánek je normální

  10. Osobní a rodinná anamnéza pacientů s KLS • ? předčasný porod, hypoxie novorozence • ADHD v anamnéze

  11. Léčba • v průběhu epizody (proti nadměrné spavosti): psychostimulancia(methylfenidát, amfetamin, metamfetamin, efedrin, …) • v asymptomatickém období: moodstabilizéry(lithium, karbamazepin, valproát, fenytoin,…) • chronické podávání lithia: snížení frekvence, intenzity i trvání symptomatických období

  12. Prognóza • benigní průběh • spontánní odeznění symptomů (variabilní délka trvání onemocnění 4-20let, u žen delší)

More Related