120 likes | 761 Views
Kleine – Levinův syndrom. Zuzana Ryplová. Kleine – Levinův syndrom = rekurentní hypersomnie. Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) Triáda příznaků: hypersomnie nadměrný příjem potravy hypersexualita. Kleine – Levinův syndrom. 1. případ popsán v roce 1862
E N D
Kleine – Levinův syndrom Zuzana Ryplová
Kleine – Levinův syndrom= rekurentní hypersomnie • Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) • Triáda příznaků: • hypersomnie • nadměrný příjem potravy • hypersexualita
Kleine – Levinův syndrom • 1. případ popsán v roce 1862 • jako onemocnění popsán ve 20. století • Willi Kleine – německý neuropsychiatr (1925) • Max Levin – americký neurolog (1936) • jako Kleine – Levinův syndrom toto onemocnění pojmenoval britským neurolog Critchley roku 1942
Schmidt (1990)Diagnostická kritéria • převážně postiženi muži • začátek v pubertě • periodická hypersomnie • hyper/mega/polyfagie • doprovodné behaviorální, psychické změny • benigní průběh se spontánním odezněním
Epidemiologie • přesná prevalence neznámá, velice vzácné onemocnění, do roku 2004 popsáno 184 případů • většinou sporadický výskyt, pár případů familiárního KLS, sekundární KLS – zánět, nádor mozku (přítomnost neurologických příznaků před začátkem onemocnění i mezi jednotlivými epizodami)
Etiologie • ? poškození hypotalamu (centra pro regulaci spánku, příjmu potravy i sexuálního chování) – přesné příčina však nepopsána • ? autoimunitní poškození • ? virové poškození (flu-like symptomy na počátku epizod) • ? abnormality v serotoninovém / dopaminovém metabolismu • (difúzní mozková hypoperfúze s maximem frontotemporálně a v oblasti thalamu, zpomalení EEG, …)
Vyvolávající faktory • ? infekce – nejčastěji • ? nadměrný příjem alkoholu • ? spánková deprivace • ? nepřiměřený stres • ? fyzické vyčerpání • ? cestování • ? úraz hlavy • ? marihuana
Symptomy I. Hypersomnie (12-24 hodin/den, medián 18 hod) • periodicky opakující se záchvaty spavosti trvající několik dní/týdnů (3-21dní) • spánek přerušován pouze krátkými pauzami na jídlo, toaletu • při přemáhání spánku – podrážděnost, agresivita • kvalita spánku různá (nemocný se necítí odpočinut) Kognitivní poruchy – zmatenost, poruchy koncentrace a pozornosti, poruchy paměti, možnost amnézie na proběhlou epizodu Nadměrný příjem jídla– především sladké, přírůstek hmotnosti během epizody (3-13kg) Hypersexualita
Symptomy II. Derealizace Halucinace – sluchové, vizuální Bludy ! součástí KLS není deprese, případná deprese pouze jako reakce na proběhlou epizodu ! v období mezi epizodami jsou nemocní asymptomatičtí, spánek je normální
Osobní a rodinná anamnéza pacientů s KLS • ? předčasný porod, hypoxie novorozence • ADHD v anamnéze
Léčba • v průběhu epizody (proti nadměrné spavosti): psychostimulancia(methylfenidát, amfetamin, metamfetamin, efedrin, …) • v asymptomatickém období: moodstabilizéry(lithium, karbamazepin, valproát, fenytoin,…) • chronické podávání lithia: snížení frekvence, intenzity i trvání symptomatických období
Prognóza • benigní průběh • spontánní odeznění symptomů (variabilní délka trvání onemocnění 4-20let, u žen delší)