Tromboembolismo pulmonar crónico e hipertensión pulmonar Revisión de los hallazgos radiológicos

1. Tromboembolismo pulmonar crónico e hipertensión pulmonarRevisión de los hallazgos radiológicos (lriera@tauli.cat) L. Riera, E. Castañer, E. Ballesteros, X. Gallardo, Y.Pallardo*, JM. Mata,, A. Sanchez-Montañez. UDIAT-CD, IU Parc Taulí,UAB. Sabadell/*Hospital de la Ribera. Alzira

2. Incidencia; Factores de riesgo; Etiología; Sintomatología Hallazgos radiológicos Hallazgos vasculares: Signos directos de TEP crónico en las arterias pulmonares Signos de hipertensión pulmonar (incluyendo signos cardíacos) Desarrollo de circulación colateral Hallazgos parenquimatosos Diagnóstico diferencial Tratamiento Conclusión Referencias Contenido

3. TEPcrónico. Incidencia. Presentación clínica • Datos recientes indican una incidencia del 4% de TEP crónico (TEPc) sintomático, 2 años después del primer episodio deTEP agudo • Síntomas clínicos: - Puede ser asintomático varios años: “periodo de luna de miel” • - No específicos, síntomas relacionados con Hipertensión Pulmonar • Disnea de esfuerzo • Tos crónica, Dolor torácico atípico, Taquicardia • Síntomas de insuficiencia cardíaca Al menos un 40% del lecho vascular pulmonar proximal está ocluido en la mayoría de pacientes con TEPc sintomático

4. TEPc Factores de riesgo 2:1 predominancia en mujeres • Riesgo aumentado de TEPc si: múltiples episodios de TEP, gran defecto de perfusión, presentación idiopática del TEP • Riesgo aumentado en pacientes con: neoplasias malignas, enfermedad cardiopulmonar • Relación con: esplenectomía, derivaciones ventriculo-auriculares, enfermedades inflamatorias crónicas, síndromes mieloproliferativos • Elevación de los niveles del factor VIII en plasma; Anticoagulante Lúpico presente en el 10%; anticuerpos Anticardiolipina presentes en el 20%

5. TEPc Optimización del estudio • El bolus e.v. de contraste debe opacificar la circulación pulmonar y sistémica Usar un retraso mayor desde de la inyección al disparo (aumentar el umbral de inicio de disparo): en un TCMD 16 coronas un umbral a 200 UH (ROI tronco de arteria pulmonar) • La maxima atenuación para el TEPc es de 180 UH, así que la mínima atenuación de la sangre para detectar el TEPc es aproximadamente 200 UH • Se recomienda usar una ventana mediastínica específica 700w/100l (el TEPc puede pasarse por alto con la ventana mediastínica habitual, muy brillante, especialmente las bandas)

6. Red/banda Estenosis TEPc Etiología El TEPc resultade una incompleta resolución y organización del trombo a) Arterias obstruidas: Organización del trombo, el material embólico se endoteliza y se incorpora a la capa intimal a Retracción Obstrucción parcial Hipertensión Pulmonar b Retracción Obstrucción total Recanalización b) Arterias no obstruidas: Cambios hipertensivosdebidos a la elevación de la presión en el lecho vascular pulmonar c) Desarrollo de circulación colateral sistémica: Respuesta a la disminución del flujo arterial pulmonar

7. Obstrucción Completa - Obstrucción completa (“pouch defect”) - Diámetro disminuido del vaso distal a la obstrucción total Obstrucción parcial - Defectos excéntricos, de ángulos obtusos con la pared del vaso - Bandas y redes - Estenosis abrupta del vaso - Estenosis con dilatación postestenótica (aneurisma) Trombo calcificado Hallazgos radiológicos:Signos vasculares • Signos directos en Arteria Pulmonar (AP)

8. Aumento de calibre de las arterias pulmonares Signos cardíacos: Alteración de cavidades derechas Hallazgos radiológicos:Signos vasculares • Signos de Hipertensión Pulmonar (HP) • Circulación colateral sistémica Hipertrofia de arterias bronquiales También puede desarrollar circulación sistémica no bronquial

9. TEPc Signos vasculares Signos directos AP Obstrucción Completa Reducción de tamaño de la arteria pulmonar lobar inferior derecha ( ) que no se opacifica: comparad con el lóbulo inferior izquierdo. La arteria lobar inferior izquierda muestra una banda ( ) intraluminal Obstruccióny atrofia de las arterias lobar media derecha y la interlobar ( ) no opacificadas. La arteria lobar inferior izquierda muestra un defecto de replección agudo ( ) [forma ángulos agudos]

10. TEPc Signos vasculares Signos directos AP Obstrucción parcial: Trombo excéntrico Arteria del lóbulo inferior izquierdo: defecto de replección excéntrico de base ancha, formando ángulos obtusos con la pared del vaso ( ) Las 2 arterias pulmonares muestran TPEc( ). Se aprecia también dilatación postestenótica en LSD ( )

11. TEPc Signos vasculares Signos directos AP Obstrucción parcial: Bandas y redes a b Banda: estructura lineal anclada por sus extremos a la pared del vaso con una porción media libre a) Banda en la arteria lobar inferior izquierda ( ). b) MIP del mismo paciente mostrando el anclaje de la banda a la pared del vaso. Red es un término descriptivo para bandas complejas con múltiples ramas que forman una “telaraña”

12. a b TEPc Signos vasculares Signos directos AP Obstrucción parcial: Dilatación postestenótica Aneurisma ( )o dilatación postestenótica es frecuente. a) Aneurismas en una rama segmentaria posterior del lóbulo superior derecho y en la rama lobar inferior derecha después de una banda ( ). b) MIP mostrando la banda y la dilatación postestenótica con mayor detalle. Se aprecian signos de HP: marcado augmento del diámetro de las arterias pulmonares y vasos tortuosos ( )

13. a b TEPc Signos vasculares Signos directos AP Obstrucción parcial: Estenosis abrupta a)Estenosis abrupta de la arteria lobar inferior izquierda, con contraste en el centro del vaso, reflejando recanalización ( ).b) Marcada disminución de tamaño de las ramas distales a la estenosis ( ). Arterias intercostales izquierdas dilatadas( ). Arteria lobar inferior derecha dilatada con TEPc periférico ( )

14. TEPc Signos vasculares Signos directos AP Trombo calcificado Trombo parcialmente calcificado en ambas arterias pulmonares. También se aprecian irregularidades intimales ( ).

15. Dilatación de las arterias pulmonares - límite superior normal 30 mm - Diámetro de AP principal: - normalmente menor que la aorta ascendente - se correlaciona bien con la presión de la AP - Dilatación de AP derecha e izquierda (límite superior normal :16mm.) 44mm 26mm 28mm TEPc Signos vasculares Signos de HP • Anomalías en pericardio: Engrosamiento o pequeño derrame (*) * RV * IVC

16. * VD AD VI a b TEPc Signos vasculares Signos de HP Signos cardíacos • La función del VD se deteriora , incluso en ausencia de nuevas obstrucciones, probablemente debido a lesioneshipertensivas en las arterias no obstruidas. Pared VD >4mm a) La sobrecarga de presión lleva a dilatación del VD e hipertrofia ( ),también se aprecia desviación del septo hacia el VI ( ). b) Marcada hipertrofia del infundíbulo de la arteria pulmonar (*). Se muestran trombos crónicos bilaterales ( ), con recanalización en la arteria pulmonar derecha ( )

17. VD AD VI a b TEPc Signos vasculares Signos de HP Signos cardíacos • El aumento del VD puede acompañarse de dilatación de la válvula tricúspide resultando en insuficiencia tricúspidea a) Paciente con TEPc y marcada HP, aumento del VD y AD. b) Se aprecia reflujo de contraste a la VCI y las suprahepáticas. Este es un signo sensible pero poco específico de patología del corazón derecho: con el uso de débitos elevados de inyección de contraste (más de 3cc/s) pierde utilidad pues puede verse en pacientes sin alteración del corazón derecho.

18. Dilatación anormal de las porciones proximales de las arterias bronquiales Diámetro > 1.5 mm ( ) porción proximal Tortuosidad arterial ( ) RV RA LV a TEPc Signos vasculares Circulación sistémica colateral • En el TEPc la circulación bronquial aumenta debido al desarrollo deanastomosis arteriales sistémico-pulmonares distales a la obstrucción, que ayudan a mantener el flujo pulmonar a) Gran trombo periférico en la arteria pulmonar izquierda ( ), se observan imágenes densas lineales en el trombo que se corresponden con arterias bronquiales.

19. TEPc Signos vasculares Circulación sistémica colateral • También se puede desarrollar circulación sistémica no bronquial, con mas frecuencia arterias intercostales ( ), mamarias o frénicas ( ). RV LV • Se aprecia hipertrofia de circulación sistémica (bronquial y no bronquial)en el 70% de pacientes con TEPc (en pacientes con HP Primaria 14%) Si el diagnóstico diferencial no está claro, la presencia de arterias bronquiales dilatadas debe sugerir TEPc

20. Los infartos pulmonaresse manifiestan como imágenes lineales subpleurales o áreas de consolidacióntriangulares,en áreas de menor atenuación pulmonar; no se realzan con la administración de contraste. Son mas frecuentes en lobulos inferiores TEPc Signos parenquimatosos Cicatrices parenquimatosas (no específico) RV RA LV

21. PM: áreas parcheadas de atenuación aumentada y disminuida Las áreas pulmonares de densidad aumentada representan la redistribución del flujo sanguineo, los vasosson mayores en las regiones de densidad aumentada ( ) TEPc Signos parenquimatosos Perfusión en Mosaico (PM) (no específico, frecuente en otras causas vasculares de HP) RV RA LV • La PM se ve con más frecuencia en pacientes con HP por TEPc que en pacientes con HP primaria

22. TEPc Signos parenquimatosos Perfusión en Mosaico (PM), atrapamiento aéreo RV RA LV INSP EXP Paciente con TEPc afectando el lóbulo inferior izquierdo. Se aprecia una disminución del calibre de los vasos ( ) y PM. En el TC expiratorio se evidencia atrapamiento aéreo. El atrapamiento aéreo no es específico de enfermedad de las vías aéreas y se puede ver en TEPc. La extensión del atrapamiento se correlaciona con los parámetros de obstrución de las vías aéreas

23. TEPc Signos parenquimatosos Áreas de Vidrio deslustrado • Laperfusión sistémica del lecho arterial pulmonar periféricoda lugar a la presencia de áreas en vidro deslustrado. RV RA LV Áreas de vidrio deslustrado en el lóbulo superior derecho ( ) en un paciente con TEPc bilateral, marcada dilatación y tortuosidad de las arterias pulmonares y aumento bilateral de las arterias bronquiales ( )

24. TEPc Signos parenquimatosos Dilatación Bronquial (presente en 2/3 de pacientes conTEPc) • La dilatación bronquial se puede ver a nivel de bronquios segmentarios o sub-segmentarios ( ) asociados a vasos pulmonares muy estenosados ( ). La broncodilatación hipóxica o un fenómeno secundario al menor aporte nutricional de las arterias bronquiales a las paredes bronquiales ( por estar las arterias bronquiales dedicadas a vascularizar el pulmón) son posibles explicaciones de este fenómeno.

25. TEPc Diagnóstico diferencial HP Primaria A veces el diagnóstico diferencial es muy difícil • La dilatación de las arterias sistémicas bronquiales y no bronquiales en pacientes con TEPc se ve en el 70% (comparando con pacientes con HP Primaria 14%). Si el diagnóstico diferencial no está claro, la presencia de arterias bronquiales dilatadas debe sugerir TEPc • La perfusión en Mosaico se ve con más frecuencia en pacientes con HP por TEPc que en pacientes con HP primaria • Ausencia de signos de TEPc

26. TEPc Diagnóstico diferencial Tromboembolismo Agudo vs TEPc Obstrucción Completa RV RA LV a b TEP Crónico TEP Agudo a) y b) mismo paciente. a) Episodio de TEP agudo en el lóbulo inferior izquierdo, el diámetro arterial está aumentado ( ) debido a la impactación del trombo. b) 1 año después, el trombo evoluciona a TEPc. La reducción permanente del diámetro ( ) se debe a la organización y retracción del trombo.

27. TEPc Diagnóstico diferencial Tromboembolismo Agudo vs TEPc Obstrucción parcial TEP Crónico TEP Agudo TEPc , formando angulos obtusos con la pared del vaso, en la arteria lobar inferior izquierda ( ) TEP agudo, formando ángulos agudos con la pared del vaso, en la arteria lobar inferior izquierda ( )

28. TEP agudo, defectos de replección intraluminales ( )rodeados de contraste TEPc, excéntrico, aplanado, en la arteria pulmonar izquierda ( ) TEPc Diagnóstico diferencial Tromboembolismo Agudo vs TEPc Obstrucción parcial RV RA LV TEP Crónico TEP Agudo

29. TEPc Diagnóstico diferencial Tromboembolismo Agudo vs TEPc Aporte sitémico colateral El TEP agudo no causa dilatación de las arterias bronquiales proximales Si la distinción entre agudo y crónico o TEP recurrente no es clara, la presencia de arterias bronquiales dilatadas debe sugerir el dianóstico de TEPc o recurrente RV RA LV Ausencia de hallazgos de HP (Si es un TEP agudo aislado) Ausencia de perfusión en Mosaico Ausencia de hipertrófia del VD (indica HP establecida)

30. TEPc Diagnóstico diferencial Anomalías congénitas: Interrupción proximal de la AP - La arteria pulmonar acaba de forma abrupta a nivel del hilio, y el pulmón se irriga por vasos sistémicos colaterales. La interrupción de la AP derecha es mas frecuente -En la mayoría de casos de TEPc hay múltiples anomalías arteriales bilaterales. La oclusión de una AP principal por trombo crónico, es poco frecuente (3% de casos aproximadamente) Interrupción de AP derecha. Se aprecia un pequeño diverticulo ( ). Abrupto estrechamiento de la AP sin cambios endo luminales contrariamente al TEPc

31. TEPc Diagnóstico diferencial Arteritis de Takayasu Idiopática, afecta principalmente arterias elásticas. Frecuentemente afecta la aorta y sus ramas principales; menos frecuentemente, puede afectar las arterias pulmonares. Se debe buscar engrosamiento mural aórtico o de ramas aórticas (caso cortesía de J Andreu, Hospital Vall d’ Hebró, Barcelona) Arteritis de Takayasu. Oclusión de la AP derecha ( ); Se pueden ver arterias bronquiales aumentadas ( ) en el hilio derecho. Engrosamiento de la pared del tronco braquiocefálico derecho ( ) y oclusión de la arteria carótida izquierda ( ). Se observa hipertrofia de las arterias intercostales ( )

32. El hallazgo en la TC de dilatación bronquial ( ) en pacientes sin evidencia clínica y funcional de EPOC debe hacer pensar en la posibilidad de TEPc afectando las vías aéreas TEPc Diagnóstico diferencial Patología Bronquial Si existe patología bronquial con frecuencia se aprecian bronquios dilatados llenos de moco o infiltrados pulmonares acompañantes, signos que no se ven en las dilataciones bronquiales asociadas a TEPc. Dilataciones bronquiales en paciente con TEPc afectando el LII

33. Diagnóstico del TEPc • La cateterización del ventrículo derecho y la angiografía pulmonar selectiva son considerados los estándares de referencia en el diagnóstico de TEPc La TC y la RM representan el futuro en el diagnóstico y manejo de la HP secundaria a TEPc y pueden además ofrecer diagnósticos alternativos como causa de la HP. La RM también permite la valoración funcional no invasiva de cavidades cardiacas derechas. La TC es más sensible que la angiografía en la detección de TEPc central e igual de sensible que la angio-RM en la detección de TEPc hasta el nivel segmentario La TC puede confirmar el diagnóstico y mostrar si estécnicamente posible la intervención quirurgica

34. Diagnóstico del TEPc Si se sospecha HP, proponemos el siguiente algoritmo: Ecocardiografía : si se confirma HP y no se halla causa cardíaca, se pasa a 2) Angio-TC : puede sugerir TEPc, patología pulmonar, y algunos shunts cardíacos no sospechados. Si ninguno de éstos está presente, la realización de TCAR (alta resolución) puede sugerir otros diagnósticos (HP primaria, enfermedad Venoclusiva) Gammagrafía V/Q : tiene una alta sensibilidad y pude ayudar en el diagnóstico diferencial entre TEPc con HP y HPprimaria Un estudio V/Q normal excluye la posibilidad de TEPc. Pero la GG no puede dar diagnósticos alternativos

35. Tratamiento del TEPc La tromboendarterectomía pulmonar (el trombo y la capa media adyacente se disecan) es el tratamiento de elección para la HP por TEPc. Indicada si existe obstrucción pulmonar hemodinámicamente significativa. Los porcentajes de mortalidad se encuentran entre 4-20%. • Este tratamiento permite eliminar el trombo en arterias principales, lobares y porción proximal de las arterias segmentarias • Los hallazgos de TC angiografíaque predicen una buena respuesta: • - extensaenfermedad vascular central y poca afectación de vasos periféricos • - hipertrofia de arteriasbronquiales se correlaciona positivamente con una menor tasa de mortalidad después de la intervención. • El tratamiento médico es por el momento meramente paliativo; se recomienda anticoagulación de por vida

36. El TEPc es más frecuente de lo que se creía Los pacientes presentan síntomas inespecíficos y muchas veces clínicamente no se piensa en esta posibilidad Es necesario conocer los signos radiológicos para sospechar esta entidad y hacer el diagnóstico El reconocimiento del TEPc puede mejorar el pronóstico de algunos pacientes (ofrecerles posibilidad quirúrgica) La TC y la RM representan el futuro en el diagnóstico y manejo de la HP asociada aTEPc. TEPc para recordar…

37. Referencias • C. Wittram, M. K. Kalra, Michael M. Maher, A.Greenfield, T.C. McLoud, J.O. Shepard. Acute and chronic pulmonary emboli: angiography-CT Correlation. AJR 2006; 186:S421-S429. • Remy-Jardin M, Remy J, Mayo JR, Müller NL. CT angiography of the chest. 2001 Lippincot Willians & Wilkins. • Richard Coulden. State-of-the-Art Imaging Techniques in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Proc Am Thorac Soc. Vol 3, pp577-583, 2006. • M. Heinrich, Michael Uder, Dietmar Tscholl, A. Grgic, B.Kramann and H. Schäfers. CT Scan Findings in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Predictors of Hemodynamic Improvement After Pulmonary Thromboendarterectomy. Chest 2005; 127; 1606-1613. • H. Arakawa, E. J. Stern, T. Nakamoto, M. Fujioka, N. kaneko, H. Harasawa. Air trapping on Computed Tomography and Correlation with Pulmonary Function Tests. J. Comput Assist Tomogr 2003; 27:735-742. • C. Wittram, M. M. Maher, A. J. Yoo, M. K. Kalra, J. O. Shepard, T. C. McLeod. CT Angiography of Pulmonary Embolism: Diagnostic Criteria and Causes of Misdiagnosis. Radiographics 2004; 24:1219-1238. • A. Ann Frazier, J. R. Galvin, T. J. Franks, M. L. Rosado-de-Christenson. Pulmonary Vasculature: Hypertension and Infarction. Radiographics 2000; 20:491-524. RV RA LV