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Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008

Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008. Protusão do intestino por um orifício do diafragma. www.paulomargotto.com.br. É um defeito de nascimento letal (<25 sem) 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar; Incidência: - 1/3000 nascimentos

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Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008

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Presentation Transcript

  1. Hérnia Diafragmática no Recém NascidoPaulo R. Margotto - 13/8/2008 Protusão do intestino por um orifício do diafragma www.paulomargotto.com.br

  2. É um defeito de nascimento letal (<25 sem) 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar; Incidência: - 1/3000 nascimentos 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral raro) Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à esquerda (68,1% x 63,4) Keller, 2003 – 59% Stege, 2003 – 70% Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  3. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca, quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro na Suécia; população atendida de 22 milhões de pessoas com aproximadamente 280 mil nascimentos por ano Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

  4. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • A taxa de sobrevivência foi de 65% em pacientes com sintomatologia precoce (primeiras 24 h) e 100% em pacientes com sintomatologia tardia Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

  5. Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia • 3 centros realizam o seguimento de longo prazo • A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como: • RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May

  6. Etiologia Não fechamento dos canais pleuroperitoneais (8ª a 10 ª sem) Herniação do lado esquerdo:8:1 Efeito de massa do intestino herniado Comprometimento da ramificação e proliferação das vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem) nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhões Volume vascular pulmonar: RVP Hérnia Diafragmática Anormalidade primária pulmonar Falha indução fechamento diafragma

  7. Hérnia Diafragmática 44 - 66% dos casos: outras malformações Cromossômicas (4-16%) SNC Genitourinária Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória Hipoplasia Pulmonar Hipertensão Pulmonar Se diagnosticada até 25 ª sem 100% mortalidade

  8. Diagnóstico Pré-natal: US Gestacional: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio; Doppler: nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  9. Hérnia Diafragmática Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do estômago no lado esquerdo • Hérnia diafragmática de Bockdalek.

  10. Hérnia Diafragmática Diagnóstico: • Pós-natal: • Abdome escavado; • Ruídos hidroaéreos no tórax; • Desvio do ictus cardíaco; • Grave insuficiência respiratória • RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais) Diag diferencial: Malform.adenomatóide cística (a direita)

  11. Abordagem imediata • Intubação imediata .Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal com compressão pulmonar • Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar • Sonda orogástrica Kathleen S, 2008

  12. Uso do Surfactante Profilático A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%). Se sintomáticos (35% x 51%). Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg (Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003) Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos) Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  13. Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica (mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia) Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal (direito):manter entre 75% a 90% Sedoanalgesia Estabilização do RN é decisivo: VM convencional (aceitar PaCO2 de 60-85mmHg) Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF SOG para descomprimir estômago/alças intestinais Drogas inotrópicas e vasoativas Hérnia Diafragmática Kathleen S, 2008 Kathleen S, 2008 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  14. Uso do Óxido Nítrico John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi melhora a PaO2 com queda na pressão da artéria pulmonar Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana) Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes Ventilação de Alta Frequência Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de benefício Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  15. Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O2 e alto IO: sem claros benefícios Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias não mudou a sobrevida, mas é promissor. Barotrauma: significante causa de morbimortalidade (manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60 – 65mmHg)(outros: até 85mgHg) Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  16. Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g, HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  17. Hérnia Diafragmática Diagnóstico: Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  18. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  19. Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  20. Hérnia Diafragmática RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  21. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  22. Hérnia Diafragmática Hipoplasia Pulmonar Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  23. Hérnia Diafragmática Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão (MACC) • Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares • Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais • Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais • Incidência: 1/10000 nasc. • Predomínio no sexo masculino Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de Pulmão Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

  24. Hérnia Diafragmática (MACC): 3 tipos (Stocker) 1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total 2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) : 15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável) 3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave) Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  25. Hérnia Diafragmática (MACC):Tipo 3 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  26. Hérnia Diafragmática (MACC):Tipo 3 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  27. Hérnia Diafragmática (MACC):Tipo 3 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  28. Hérnia Diafragmática (MACC):Tipo 3 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  29. Hérnia Diafragmática (MACC TIPO 3:quilotórax Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  30. Hérnia Diafragmática (MACC): • Severo DR ao nascer Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia • Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana ( < 22 sem: 19% regressão espontânea) • Tratamento : - Clínico: Ressecção do lobo pulmonar - Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  31. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  32. Hérnia diafragmática com 33 semanas • PacienteE.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em 31.08.2006 em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em 02.09.2006 comrecém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O2 por máscara e colocado no CPAP facial. Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periférica Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

  33. Hérnia diafragmática com 33 semanas

  34. Hérnia diafragmática com 33 semanasPICC – 7/09/2006

  35. Hérnia diafragmática com 33 semanasÓbito: 10/9/2006 • Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e diminuição de FC; • TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação; • Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora; • Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg; • Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos; • Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio vesicular inaudível. FC= 0 bpm; • Reanimação por 30 minutos; • Midríase constatada durante reanimação; Óbito – 13:00hs Causa: Tamponamento cardíaco

  36. Hérnia diafragmática com 33 semanas Hipoplasia (leve) pulmonar esquerda devido à hérnia diafragmática congênita

  37. Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC

  38. Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E

  39. Hérnia diafragmática com 33 semanas

  40. PICCs – Mal Posicionados Manter a ponta do catéter 1cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo) fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava

  41. PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO • Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco: • Alterações de ausculta respiratória • Bradicardia • Taquicardia • Pulso paradoxal • Edema de veia jugular ou ruborização • Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e de suporte ventilatório

  42. Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica • Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.

  43. Hérnia Diafragmática Congênita Hipoplasia Pulmonar • Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular. • Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais. • A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica. Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  44. Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

  45. Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006

  46. Hérnia Diafragmática Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung). Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

  47. Uso corticosteróide pré-natal Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar (espessamento na adventícia/media) na percentagem de vaso intracinares muscularizados Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro < de 34 sem, Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  48. Prognóstico: Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003): Entubação < 6 horas de vida Não obtenção de paO2 > 100 (100% de mortalidade) Apgar < 6 no 5 º min Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

  49. TRATAMENTO INTRA-UTERO Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois está associada à elevada morbidade materna Não podia ser realizado nos fetos com herniação do fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do fígado ao abdome provocava obstrução da veia umbilical. Hérnia Diafragmática Moya F, 2005 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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