LO BÁSICO EN CUANTO A CUIDADOS RESPIRATORIOS CON AME

1. LO BÁSICO EN CUANTO A CUIDADOS RESPIRATORIOS CON AME Mary Schroth MDNeumonología PediátricaHospital de Niños American Family Escuela de Medicina y Salud Pública de la Universidad de Wisconsin

3. Objectivos • Entender como AME afecta la respiración • Aprender técnicas para ayudar a la respiración de su hijo • Entender que ud. tiene opciones para los cuidados respiratorios de su hijo

4. Lo que abarca la norma: • Diagnosis • Cuidados respiratorios • Gastroenterología/Nutrición • Preocupaciones ortopédicas • Cuidados paliativos Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

5. Función Respiratoria en AME • Rasgos de la AME Tipos I & II: • Músculos muy débiles entre las costillas • La caja toráxica: muy blanda y flexible durante el primer año de vida • Diafragma: músculo principal utilizado en la respiración

6. Funcíon Respiratoria en AME • Rasgos de AME tipo III • Por lo general tiene función pulmonar normal y movimiento normal de la caja toráxica durante la niñez • Puede desarollar apnea obstructiva del sueño • Puede desarollar debilidad en los músculos respiratorios al ser adulto

7. Cambios en las paredes toráxicas Normal y AME III AME I y II

8. Consecuencias de la debilidad muscular respiratoria con AME Dificultad para toser Respiraciones leves y superficiales durante el sueño Subdesarollo de la caja toráxica y los pulmones Infecciones recurrentes que contribuyen a la debilidad muscular Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

9. El progreso de la enfermedad sin intervención Neumonias frecuentes Kinesiologia respiratoria Dificultades respiratorios de noche VNI Nocturno Sueño entrecortado Se despierta frecuentemente de noche VNI Nocturno o Ventilacion Continuo ↓ saturacion de oxigeno y↑ nivel de carbono de dioxido-dia Cortesía de D Weiner, Children’s Hospital of Philadelphia

10. Evaluacíon y Monitoreo de la Respiración • Evaluacíon de la eficacia de la tos • Observación directa • Pruebas de la función de los músculos respiratorios • MIP (presión máxima de inspiración) • MEP (presión máxima de expiración) • Flujo expiratorio máximo • Examen físico • Velocidad respiratoria • El trabajo de respiración • Respiración paradójica J. Child Neurol 2007; 22:1027.

11. Evaluación y Monitoreo de la Respiración • Para los pacientes que no pueden sentarse: • Radiografía del pecho • Estudio de deglución/trago • Radiografías de escoliosis • Para los pacientes que pueden sentarse y caminar • Pruebas de función pulmonar • Spirometría • Volumen/capacidad pulmonar • Polisomnografía/estudio del sueño • Para evaluar si tiene trastorno de respiración mientras duerme • Radiografías de escoliosis J. Child Neurol 2007; 22:1027.

12. Como manejar un cuadro crónico • - Objetivos: • Caminar en la cuerda floja: • Brindar cuidados en casa por cuanto tiempo sea posible • Sobrevivencia a largo plazo • Calidad de vida y comodidad • Recursos disponibles Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

13. Basado en la experiencia y consenso de expertos: • La intervención enérgica, temprana y de forma proactiva puede prolongar la vida, sin comprometer la calidad de vida Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

14. Cómo manejar un cuadro crónico: • Reconocer cambios en el estado de salud de su hijo • Kinesiología respiratoria • Asistencia para la tos • Movilización de las secreciones • Soporte respiratorio • Cuidados paliativos Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

15. Asistencia para la tos • Asistencia manual de la tos • La máquina de la tos

16. La máquina de la tos • CALIBRACIONES para utilizar con la máscara, boquilla, tubo de traquestomía o tubo de endotráquea • INHALACIONES • Comience en +30, aumente a +40 cm H2O por 1 segundo. • EXHALACIONES • Comience en –30, aumente a-40 cm H2O por 1 segundo. • DURACIÓN DE PAUSA • 1 a 2 segundos

17. La máquina de la tos • 4 series de 5 respiraciones • Un descanso de 1 a 2 minutos entre cadarepetición • Lo ideal es utilizar la asistencia manual para la tos en conjunto con la máquina de la tos • Después succione la vía respiratoria superior,traquestomía o tubo endotraqueal • Repita cuantas veces sea necesario

18. Ejercicio de expansión de la caja toráxica • Insuflaciones manuales • Másacara resucitadora( bolsaAmbu) • La máquina de la tos • INHALACIONES • Comience en+30, aumente a+40 cm H2O por 1 segundo • EXHALACIONES • Tiempo de exhalacion en 0 • PAUSA 1-2 segundos • 4 series de 5 respiraciones dos veces al día

19. Técnicas para movilizar las secreciones • Kinesiologia respiratoria (percusión mecánica) • Drenaje postural • El oxímetro sirve como guía para las terapias respiratorias • Haga las terapias antes de comer o espere por los menos 30 minutos después de la comida. . Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

20. Aire en el pulmón que no se puede exhalar debido a la posición corporal From Nunn’s Applied Respiratory Physiology, 2000

21. Drenaje Postural

22. Oxímetro • Si hay disminución aguda en la oximetría (menos del 95% mientras está DESPIERTO) • Indica atelectasía o formación de tapones de mucosidad • Puede ser la primera evidencia de señales de riesgo respiratorio • Menos del 95% meintras DUERME • Puede indicar hipoventilación o formación de tapones de mucosidad

23. Soporte Respiratorio • Ventilación No-Invasiva (VNI) • Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) • Ventilación mecánica • Ventilación invasiva • Traqueostomía • Cuidados paliativos Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

24. Ventilación No-Invasiva (VNI) • Metas a corto plazo • Permitir el descanso de los músculos respiratorios • Mejorar el intercambio de oxígeno por dióxido de carbono Evitar la intubación • Metas a largo plazo • Mejorar el sueño • Alcanzar un máximo de calidad de vida y función • Prolongar la sobrevivencia Mehta and Hill, AJRCCM 2001; 163:540

25. Cuándo hay que usar la VNI • Norma estandar: • Hipoventilación con saturación de oxígeno menor del 90% y nivel de dióxido de carbono más de 45 • Apnea obstructiva • Cuidados pos-operatorios

26. Cuando hay que usar VNI • Recomendaciones específicas en AME I • Saturación de oxígeno menor que el 94% mientras duerme o si tiene un nivel elevado de dióxido de carbono durante el sueño • Necesidad de intubación o BiPap cuando tiene un resfriado/catarro • Neumonía or atelectasia • Colapso de la caja toráxica/pectus excavatum • Poca calidad de sueño

27. Desarollo de la caja toráxica despues del uso de VNI 6 meses 18 meses Cortesía de A. Simonds, Royal Brompton Hospital, UK

28. Dispositivos no invasivos con presión positiva 1. Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) 2. Ventilador mecánico portátil

29. Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) • Es recomendable utilizar dispositivos ST (tiempo espontáneo) • Provee un rítmo respiratorio de apoyo • Verdadero descanso para los músculos respiratorios • Sincroniza los esfuerzos respiratorios del niño

30. Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) • Ejemplos de calibraciones: • Presión positiva de inspiración (PPI): • 14-20 cm de H20 • Presión positiva de expiración (PPE): 3-6 cm de H20

31. Dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (BiPAP) • Velocidad respiratoria • Calibrada para capturar el esfuerzo respiratorio del niño y permitir que descanse • Ejemplos de calibraciones: • Menor de 1 año, VR=30 (velocidad más fuerte de BiPAP) • 1-3 años, VR=25 • Mayor de 3 años, VR=20-25 • Joven y adulto, VR=14-16-recomendable hacer un estudio del sueño

32. Desventajas de ventilación no-invasiva con presión positiva • Hinchazón/inflamación de la panza y vómito, espiecialmente si está estreñido • Incomodidad del puente nasal y otras irritaciones del cutis • Cambios faciales

33. Ventilación Invasiva • Colocación de traquestomía • No es una intervención de emergencia • Puede ser necesario si: • No puede tolerar ventilación no-invasiva • Tiene “crisis” o “episodios” que son agudos o graves • Requiere ventilación con una máscara nasal las 24 horas al día cuando está saludable Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

34. Cuidados paliativos • Tomar en cuenta “todo el cuadro” en los cuidados del niño y su familia • Objetivos: • Prevenir estadías en cuidados intensivos pedriáticos y traqueotomía • Alivio de síntomas • Dolor, falta de respiración,agitación, náusea, ansiedad • Proveer apoyo sicológico, social y espiritual para el paciente y su familia • VNI puede ser utilizado como terapia paliativa. Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

35. Respironics Profile Lite Small Child Nasal Mask and Head Gear

36. El último reto para la función pulmonar de niño(a)s con enfermedades neuromusculares • Infecciones virales de la vía respiratoria • Resultados: • Más debilidad muscular • Más secreciones en la vía respiratoria • Más dificultad para respirar • ¡La solución no es el oxígeno suplementario!

37. Manejos de cuadros agudos de la via respiratoria • Metas: • Normalizar el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono • Reducir colapso pulmonar • Despejar las vias respiratorias de secreciones • Evitar la intubación Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

38. Protocolo para el manejo de secreciones durante un resfrio-Hospital de niño(a)s American FamilyUniversidad de Wisconsin • Cada 4 horas: • Movilización de secreciones (CPT, Vest, IPV) • 15 minutos • La máquina de tos • 4 juegos/sets de 5 respiraciones • Succión de la boca o vía respiratoria • Drenaje postural • 15 minutos • La máquina de tos • 4 juegos/sets de 5 respiraciones • Succión de la boca o vía respiratoria

39. Kinesiología respiratoria • Utiliza el oxímetro como guía • Si la saturación de oxígeno es menor que 94%, utilize asistencia para la tos • Si no hay mejoría: • continue con el tratamiento para movilizar las secreciones • Soporte respiratorio. Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

40. Insuficiencia Respiratoria Aguda:Efectos de BiPAP • Disminuir el trabajo de los músculos respiratorios • Más descanso para los músculos respiratorios comparado con CPAP • Mejor intercambio de oxígeno y dióxido de carbono • Puede disminuir la necesidad de intubación

41. Manejo de cuadros respiratorios agudos • Utiliza apoyo respiratorio durante el día y la noche cuando se necesita para aliviar la fatiga respiratoria • ACUÉRDESE—TODOS ESTAMOS MÁS DÉBILIES CUANDO TENEMOS UN RESFRÍO • Tratamiento con CPAP no indicado Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

42. Manejo de cuadros respiratorios agudos • Mientras el niño sigua resfriado: Si no puede mantener la saturación de oxígeno a más de 90% con BiPAP, el niño debe internarse en el hospital

43. Los cuidados durante un resfrio Recomendaciones del Hospital de Niños American Family Universidad de Wisconsin • Protocolo de control de secreciones respiratorias • Cada 2 horas • Puede disminuir la frecuencia a medida que va mejorando el niño • Terapia de oxígeno • Utilizado para corrigir baja saturación de oxígeno cuando ha llegado al punto máximo con las técnicas de despejar la vías respiratorias y el soporte respiratorio

44. Manejo de cuadros respiratorios agudos • La intubación y ventilación mecánica quizás sea necesaria como medida temporal • Colocación de traqueostomía • No es una intervención de urgencia • Un tubo es colocado en la tráquea por el cuello durante una cirugía • Puede ser necesario en pacientes con AME I Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

45. Manejo de cuadros respiratorios agudos • Mantenga a el niño hidratado • Evite ayunas prolongadas (más de 4 a 6 horas) • Continue su programa de alimentación o provea nutrición intravenosa • Utilize antibióticos Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

46. Manejo de cuadros respiratorios agudos • La terapia con salbutamol debe ser reservada para pacientes con asma • Mucolíticos inhalados, p.e., adenasa (Pulmozyme), salbutamol y corticoesteroides son temas que todavía necesitan investigación Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.

47. Recomendaciones • Equipo para los cuidados respiratorios en casa: • AME Tipo I • Método para movilizar las secreciones • Máscara resucitadora (bolsa Ambu) • Una máquina de succión • Oxímetro • La máquina de la tos • Soporte respiratorio nocturno, p.e. BiPAP o ventilador con suministro de energía portátil. • Oxígeno suplementario para emergencias

48. Recomendaciones • Equipo para cuidados respiratorios en casa: • AME Tipo II • Método para movilizar las secreciones • Máscara resucitadora (bolsa Ambu) • Oxímetro • La máquina de la tos • Una máquina de succión • Apoyo respiratorio nocturno, p.e. BiPAP o ventilador con suministro de energía portátil.

49. Recomendaciones • Equipo para cuidados respiratorios en casa: • AME Tipo III • Varía de acuerdo con las necesidades individuales del paciente

50. Recomendaciones generales • Vacunas rutinarias • Vacuna anual para la influenza/gripe • Vacuna para la H1N1 Wang C et al, J Child Neurol 2007; 22:1027.