310 likes | 1.78k Views
Kraujagyslinės kilmės plaučių ligos hemodinaminė plaučių edema ARDS plautinė hipertenzija Pneumonijos Obstrukcinės plaučių ligos. RESTRIKCINĖS PLAUČIŲ LIGOS PLAUČIŲ AUGLIAI. … PLAUČIŲ LIGOS (2):. RESTRIKCINĖS LIGOS: POŽYMIAI.
E N D
Kraujagyslinės kilmės plaučių ligos hemodinaminė plaučių edema ARDS plautinė hipertenzija Pneumonijos Obstrukcinės plaučių ligos RESTRIKCINĖS PLAUČIŲ LIGOS PLAUČIŲ AUGLIAI … PLAUČIŲ LIGOS (2):
RESTRIKCINĖS LIGOS: POŽYMIAI • Klinika: dusulys, dažnas kvėpavimas, vėliau cianozė, be kvėp. t. obstrukcijos požymių • Patofiziologija: sumažėjęs plaučių tūris, sumažėjusi kraujo oksigenacija alveolėse • Rö: difuzinė infiltracija (smulkūs mazgeliai, ruožai ar “matinio stiklo” šešėliai • Pakitimų finalas: “korėti” plaučiai • Pasekmės: antrinė plautinė hipertenzija - cor pulmonale
RESTRIKCINĖS LIGOS: PATOLOGINIAI POKYČIAI ĮVAIRŪS DERINIAI: • Fibrozuojantis alveolitas • “Mezenchiminiai mazgeliai” alveolėse • Obliteruojantis bronchiolitas • Granulomos • Limfinių folikulų formavimasis
RESTRIKCINĖS LIGOS: • Žinomos etiologijos • Pneumokoniozės (neorganinės dulkės) • Hipersensityvūs pneumonitai (organinės dulkės) • Vaistų ar toksinų sukelti pneumonitai • Infekciniai pneumonitai (virusai, tbc, grybeliai, pirmuonys) • Nežinomos etiologijos • Idiopatinė plaučių fibrozė (Hamman-Rich sindromas) • Sarkoidozė • Difuziniai plaučių hemoraginiai sindromai (Goodpasture, idiopatinė plaučių hemosiderozė) • Vaskulitai (Wegenerio g., mikroskopinis p., etc) • PSS, RA, SRV ir kitos j.a. ligos
PNEUMOKONIOZĖS (1) • Neorganinių dulkių sukeltos • Dažniausiai - profesinės • Faktoriai: • dulkių kiekis plaučiuose (trukmė, intensyvumas) • dulkių dalelių dydis ir forma (patekimas į alveoles) • dulkių dalelių tirpumas ir fizinis-cheminis reaktyvumas (poveikis į audinius) • papildomų faktorių poveikis (rūkymas) • Darbo apsauga -> ligos retėja
PNEUMOKONIOZĖS (2) • Antrakozė (akmens anglies dulkės) • asimptominė antrakozė • paprasta angliakasių pneumokoniozė • komplikuota angliakasių pneumokoniozė (progresuojanti masyvi fibrozė) • Silikozė (SiO2 kristalai - kvarcas, etc) • Asbesto sukelta patologija (kristaliniai hidratuoti silikatai, formuojantys skaidulas - pramonėje, statybinėse medžiagose): • pleuros fibrozė, hidrothorax, plaučių fibrozė (asbestozė), bronchogeninė Ca, mesothelioma, kiti vėžiai
HIPERSENSITYVŪS PNEUMONITAI • Hipererginė III-->+ IV tipo reakcija alveolėse į organines dulkes: • “Fermerio plaučiai” (termofilinių aktinomicečių sporos šiltame šiene) • “Balandžių veisėjo plaučiai” - paukščių išskyros bei plunksnos • “Oro kondicionieriaus plaučiai” (termofilinės bakterijos) • Byssinosis (tekstilės pramonės dulkės) • Jei • epizodinis kontaktas su alergenu, ūmūs priepuoliai (4-6 val. po kontakto) • nuolatinis kontaktas - lėtinė eiga • Diagnozuoti ir šalinti etiologinį faktorių
IDIOPATINĖ PLAUČIŲ FIBROZĖ • Sinonimai (bent 20): • Hamman-Rich sindromas • kriptogeninis fibrozuojantis alveolitas • lėtinis intersticinis pneumonitas • paprastas intersticinis pneumonitas • Ekskliudavus kitas žinomas pneumonito priežastis (būkles), 50% lieka idiopatiniai • Morfologija: • Aktyvi fazė (alveolių pertvarų edema, monuklearinė infiltracija, g.b. hialininės membranos) • Lėtinė fazė (alveolių pertvarų fibrozė, “korėtas” plautis) • Gali greitai progresuoti, dažniausiai miršta po 2 m.
SARKOIDOZĖ (1) • Neaiškios etiologijos liga, pasireiškianti epitelioidinių NE-nekrozuojančių granulomų formavimusi įvairiuose organuose: • plaučiai arba regioniniai limfmazgiai - 90% • kiti limfmazgiai, blužnis • akys, oda, kepenys, kaulų čiulpai, seilių bei ašarų liaukos • Atmesti kitas būkles (mikobakterijos, grybeliai, berilis) • Patogenezė: granulominė reakcija (CD4+, Ma) prieš nežinomą antigeną (-us?) • Morfologija: epitelioidinės granulomos su gigantais, g.b. kalcio konkrementai (Schaumann’o kūneliai), gig. ląstelėse - g.b. “asteroidiniai” kūneliai
SARKOIDOZĖ (2) • Dažniau serga moterys • Klinika: • palengva atsiranda kvėpavimo nepakankamumo reiškiniai (restrikcinis sindromas) • kosulys, hemoptysis, krūtinės skausmai • sisteminiai reiškiniai (karščiavimas, silpnumas, svorio kritimas, anorexia, naktinis prakaitavimas) • limfadenopatija, hepato- splenomegalija, etc • Lėtinė, sunkiai prognozuojama eiga • 65-70% pasveiksta (spontaniškai ar gydant steroidais) • 20% liekamieji plaučių pažeidimo reiškiniai • 10% miršta, dėl pulmokardialinio nepakankamumo • Stadijos: I (tik plaučių limfadenopatija), II (I+plaučių infiltracija), III (tik plaučių pažeidimas)
DIFUZINĖS PLAUČIŲ HEMORAGIJOS SINDROMAI • Goodpasture sindromas • dažniau vyrai, 10-30 metų amžiuje • autoimuninė liga (Ak prieš alveolių ir glomerulų bazines membranas) • IF: linijinis IgG švytėjimas BM • nekrotinis hemoraginis intersticinis pneumonitas • nekrotinis pusmėnulinis glomerulonefritas • plaučių pažeidimą predisponuoja rūkymas ir organinių tirpiklių inhaliacija • prognozė labai bloga, anksti diagnozavus - plazmaferezė+citostatikai • Idiopatinė plaučių hemosiderozė: neaiški patogenezė • Vaskulitai ir j.a. (reumatinės) ligos
PLAUČIŲ AUGLIAI • Bronchogeninė karcinoma (90-95% pirminių plaučių auglių) • Bronchoalveolinė karcinoma • Neuroendokrininiai augliai (5%) • Kiti įvairūs augliai (2-5%) • Metastaziniai augliai (x)
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA • Dažniausias vyrų vėžys - 1/3 mirčių nuo vėžio • 7 % abiejų lyčių vėžio mirčių • dažniausias mirtinas piktybinis auglys • Dažnėja ir moterų tarpe, jau lenkia krūties vėžį pagal mirties priežastį
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: ETIOLOGINIAI FAKTORIAI • Tabako rūkymas, ypač cigaretės • Pramoniniai veiksniai • Oro užterštumas • Genetiniai faktoriai • “Vėžys rande, iš rando” (dažniausiai adenokarcinoma), rande sutrinka epitelio ir stromos reguliaciniai santykiai --> sutrikusi epitelio regeneracija
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: HISTOLOGINĖ KLASIFIKACIJA • Plokščialąstelinis vėžys • Adenokarcinoma (liaukinis vėžys) • broncho (acinarinė, papiliarinė, solidinė) • bronchoalveolinė • Smulkių ląstelių vėžys • “avižinių” ląstelių • tarpinių ląstelių • kombinuota (paprastai su plokščialąsteline CA) • Stambių ląstelių karcinoma (nediferencijuota, gigantinių ląstelių, šviesių ląstelių) • Kombinuota plokščialąstelinė/adenokarcinoma
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: ANATOMINIAI VARIANTAI • Lokalizacija • centrinis • periferinis • Pagal augimo pobūdį • egzofitinis • endofitinis
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: METASTAZAVIMO YPATYBĖS • Limfogeninis ir hematogeninis kelias • Anksti metastazuoja • Hematogeninės metastazės dažniausiai į • antinksčius - 50% • kepenis - 30 - 50% • galvos smegenis - 20% • kaulai - 20%
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: PLOKŠČIALĄSTELINĖ • Susijusi su rūkymu • Dažniausiai - centrinis vėžys • Palyginus vėlai metastazuoja • Palyginus greitai auga • Įvairus diferenciacijos laipsnis (keratino gamyba, ląstelių atipizmo laipsnis)
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: ADENOKARCINOMA • Dažniausia moterų ir nerūkančių žmonių plaučių vėžio forma • Dažniausiai - periferinis • Palyginus anksti metastazuoja • Palyginus lėtai auga • Įvairus diferencijacijos laipsnis, histologinis variantas - bronchoalveolinė karcinoma
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: SMULKIŲ LĄSTELIŲ • Būdinga histologija: smulkios į limfocitus panašios ląstelės, neformuojančios liaukinių struktūrų • Turi neurosekrecines granules - neuroendokrininės kilmės (APUD sistemos) ląstelės • hormoniškai aktyvus auglys - endokrininiai paraneoplastiniai sindromai • Stiprus ryšys su rūkymu, tik 1 % - nerūkoriams • dažniausiai centrinis, greitai augantis ir metastazuojantis • Chirurgiškai - praktiškai nepagydomas
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: STAMBIŲ LĄSTELIŲ • Tai mažai diferencijuotas vėžys, kilęs iš plokščialąstelinio arba liaukinio vėžio • Pagal ląstelių išvaizdą: gigantinių ląstelių, šviesių ląstelių, šeivinių ląstelių
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: ANTRINIAI PAKITIMAI PLAUČIUOSE • Dalinė broncho obstrukcija - emfizema • Pilna obstrukcija - atelektazė • Pūlingas arba opėjantis bronchitas bei bronchiektazė • Plaučių abscesas • Perikarditas • Pleuritas • Vena cava superior sindromas
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: PROGNOZĖ • Nežiūrint į pastangas anksti diagnuozuoti - lieka bloga • 5 metus išgyvena 9 % • Plokščialąstelinės ir adenokarcinomos 5 % metų išgyvena 10%, smulkialąstelinis vėžys - tik 3 % • Tik 20-30 % diagnozės metu yra operuotini • Lokalizuotas mažesnis nei 4 cm skersmens auglys pilnai rezekavus: 5 metų išgyvenamumas plokščialąstelinio - 40 %, adenokarcinomos ir stambių ląstelių vėžio -30 %
BRONCHOGENINĖ KARCINOMA: PARANEOPLASTINIAI ENDOKRININIAI SINDROMAI • ADH (hiponatremija) • AKTH, Cushing’o sindromas • Parathormonas (hiperkalcemija) • Kalcitoninas (hipokalcemija) • Gonadotropinai (ginekomastija) • Serotoninas (karcinoido sindromas)
BRONCHOALVEOLINĖ KARCINOMA • Iš terminalinių bronchiolių ar alveolių epitelio • periferinis vėžys - kaip taisyklė • būdinga histologija: prizminis ar kubinis epitelis, dengiantis alveolių pertvaras, su papiliariniais dariniais • vėlai manifestuoja • palyginus - retai ir vėlai metastazuoja • chirurgiškai rezekavus, 5 metus gyvena 50-75% • bendra prognozė - 5 metus gyvena 25%
NEUROENDOKRININIAI PLAUČIŲ AUGLIAI • Iš APUD (neuroendokrininių ląstelių) sistemos • turi neurosekrecines granules • variantai: • hiperplazijos mazgeliai, “augliukai” lėtinio uždegimo ar randų fone • broncho karcinoidas • smulkialąstelinis vėžys
BRONCHO KARCINOIDAS • Iš APUD (neuroendokrininių ląstelių) sistemos • nesusijęs su rūkymu • būdinga histologija: • smulkios, monomorfiškos ląstelės, apvaliais branduoliais, išsidėstę sijomis bei grupėmis • kartais - žymesni polimorfizmo reiškiniai (agresyvesni) • neretai - invazyvinis augimas, kartais - metastazės • klinika= auglys+KARCINOIDO SINDROMAS: • priepuoliai (viduriavimas, išmuša karštis, cianozė) • prognozė: 5-10 metų - išgyvena 50-95% • atipinis karcinoidas: citologinis atipizmas, recidyvai arba metastazės po 2 metų (50%)
KITI (ĮVAIRŪS) PLAUČIŲ AUGLIAI • Minkštųjų audinių • fibroma, fibrosarcoma • leiomyoma, leiomyosarcoma • lipoma • hemangioma, hemangiopericitoma • chondroma • Limfomos • Hodgkino • ne Hodgkino • Disontogenetinis - hamartoma (neproporcingas, iškreiptas normalaus audinio išvešėjimas), dažniausiai - iš kremzlės
METASTATINIAI (ANTRINIAI) PLAUČIŲ AUGLIAI • Dažniausias variantas: • daugybiniai židiniai (gali būti vienas) • plaučio periferijoje (gali būti centre) • Rečiau: • išplitęs peribronchiniais ir perivaskuliniais tarpais, balzgani ruožai, dėl limfogeninio plitimo, lymphangitis carcinomatosa • Kartais: • makroskopiškai nematomas • mikroskopiškai limfagyslėse bei kraujagyslėse