1 / 100

Primer hemostaz bozuklukları ve İTP

Primer hemostaz bozuklukları ve İTP. Prof. Dr. Tiraje Celkan. HEMO STAZ. Damar- trombositler Koagülasyon faktörleri Koagülasyonun frenlenmesi. HEMOSTA Z Prim er vs. Se k ond er vs. Ter siyer. Prim er Hemosta z Tr. Pıhtı oluşumu Normal tr. Sayı ve fonksiyon gerekli

ismail
Download Presentation

Primer hemostaz bozuklukları ve İTP

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Primer hemostaz bozuklukları ve İTP Prof. Dr. Tiraje Celkan

  2. HEMOSTAZ • Damar- trombositler • Koagülasyon faktörleri • Koagülasyonun frenlenmesi

  3. HEMOSTAZPrimer vs. Sekonder vs. Tersiyer • Primer Hemostaz • Tr. Pıhtı oluşumu • Normal tr. Sayı ve fonksiyon gerekli • Pıhtı oluşumunun başlangıç bulguları • Sekonder Hemostaz • Pıhtılaşma faktörlerinin aktivasyonu ve fibrin oluşumu • Tersiyer Hemostaz • Fibrin pıhtısının eritilmesi • Plazminojen aktivasyonuna bağımlılık

  4. İp uçları • Öykü% 70-80 • Fizik muayene • Tanıyı laboratuarla desteklemek

  5. HEMOSTATIK BOZUKLUKLAR“Hikayede • Diş çekimi • Daha önceki cerrahi müdahale ve biopsiler • Çabuk morarma • Yoğun adet kanamaları • Doğum öyküsü • Kan transfüzyon gerektiren kanama varlığı

  6. PETEŞİ

  7. PETEŞİ ( Wet purpura) …….İKK???

  8. PURPURA

  9. EKİMOZ

  10. Fizik muayenede • Deri lezyonları • Organomegali • LAP • İnfeksiyon bulguları • Karaciğer yetersizliği • Böbrek yetersizliği • Romatolojik • lösemi • malarsbsorbsiyon

  11. Laboratuarla desteklemek • Tek tek • pahalı • Teknik olarak zor • Aile taraması • Genetik tarama

  12. Birincil tetkikler • 1.     Tam kan sayımı • 2.     Periferik yayma • 3.     Kanama zaman • 4.     Protrombin time (PT) • 5.    Aktivated partial tromboplastin zamanı (aPTT)

  13. Laboratuar 2 • Thrombin time (TT) ve fibrinojen düzeyi • sekonder testler: faktör düzeyleri • trombosit fonksiyon testleri, • Kemik iliği aspirasyonu

  14. Laboratuar normal ama hasta kanıyor !!!!!! • ·   von Willebrand disease (vWH) tip 1 • ·hafif hemofili • ·         Faktör XIII eksikliği • ·         Alfa-2 antiplazmin eksikliği • ·damar bozuklukları

  15. Ayırıcı tanı Primer hemostazSekonder hemostaz yerpurpura Hematoma, hemartroz Tip erken geç Lokal kontroletkili etkisiz Aile hikayesinadir sık

  16. Thrombositopeni veya fonksiyon bozukluğu. • Tr. Sayısı • kanama zamanı • Periferik kan yayması • Trombosit fonksiyon testleri

  17. Trombosit • Normal: 150.000- 450.000/mm3 • Hacim 7-10 fl, çap 1-3 mikron • Yapım yeri kemik iliği • Ömrü 7-10 gün • 1/3 dalakta, 2/3 kan dolaşımında • ABO grubu ve HLA grubu Aj taşır • Kanama diyatezlerinin en önemli nedeni trombosit bozuklukları

  18. Trombositler • Nukleussuz hücreler ; multipl granüller, multipl organeller • Sentezinde IL-6, IL-3, IL-11, & thrombopoietin • Dolaşımda inaktif halde konkav disk şeklinde • Uyarı ile şekil değiştirir • Pıhtılaşma faktörleri için reseptörler oluşturur • Diğer trombositlere ve endotele yapışacak hale dönüşür

  19. Trombosit Fonksiyonları • Damar duvarı bütünlüğünü kaybederse subendotelyum’a yapışırlar • Membranlarındaki fosfolipidleri koagülasyonun aktivasyonu için kullanırlar. • Çeşitli membran reseptörleri vardır. • ITP ile ilişkili olanlar: • Glikoprotein IIb/IIIa • Fibrinojen • Von Willebrand Faktör (GP IbIX-GPV) • Kollajen reseptör

  20. RestingPlatelets vWF PlateletAdhesion Trombosit aktifleşmesi

  21. TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin PlateletActivation PlateletRelease Trombosit aktifleşmesi

  22. Trombosit aktifleşmesi PlateletPlug

  23. KZ ve trombosit sayısı

  24. Trombosit fonksiyon bozukluklarıUzun KZ • Konjenital • ilaçlar • Alkol • Uremi • Hiperglobulinemi • Fibrin/fibrinogen yıkım ürünleri • Kardiak cerrahi

  25. İlaca Bağlı Trombositopeni

  26. THROMBOSİTOPENIdeğişik • Yalancı • Makrotrombosit • Trombosit aggregasyonu • Trombosit satellizmi • Dalakta seksestreayon • Hemodilüsyon

  27. Platelet satellizmi -EDTA)

  28. Thrombositopeni ayırıcı tanısı

  29. TROMBOSİTOPENIAzalmış yapım • Azalmış Megakaryosit • Normal trombosit yaşam süresi • Tr. Transfüzyonunua iyi yanıt • NeoplastikNedenler • Lösemiler • Aplastik Anemi • MetastatikKarsinom • ilaçlar • Radioterapi • PrimerKİ hastalıkları • Megaloblastik Anemi • Myelodisplastik sendrom • Miyeloproliferatifhastalıklar • Bazı konjenital sendromlar

  30. TROMBOSİTOPENI Artmış yıkım • Kısalmış trombosit yaşam süresi • Artmış megakaryosit • Makrotrombosit • Trombosit süspansiyon replasmanına kötü yanıt

  31. TROMBOSİTOPENI Artmış yıkım nedenleri • Immün • ITP • Lenfoma • Lupus/romatolojik hastalıklar • ilaçlar • Tüketim • DIC • TTP • HUS • Sepsis

  32. IDIOPATIK……IMMUN TROMBOSİTOPENİK PURPURA • IgG otoantikorlar trombositlere yapışır • Bu trombositler makrofajlarca tutulur • Antikorlar kemik iliğinide etkileyebilir • Tanı için tam uygun bir tetkik yok • Tedavi – makrofajlarca tutulumu • Kortikosteroidler • IVIG • Splenektomi

  33. trombositopeni • Tr. Sayısı < 150,000

  34. ITP • Kazanılmış bir hemorajik diatez hastalığı • trombositopeni • purpura • Normal kemik iliği • Diğer trombositopeni yapan nedenlerin yokluğu • Akut vs kronik • < 6 ay başlangıc-düzelme …. akut • > 6 ay

More Related