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1. Giselle Ma Araújo Felix
Coordenadora: Dra. Elisa de Carvalho
3. História da Doença Atual:
Criança com diagnóstico de anemia falciforme há 2 anos. Mãe relata que há 12 dias a criança apresentou quadro álgico mais intenso em região para-esternal de tórax do que em abdome. Esta dor era intensa, intermitente, sem irradiação e não cedia com o uso de dipirona (20 gts). Há 10 dias, passou a apresentar febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectoração amarelada.
4. Revisão de Sistemas:
Astenia, tosse produtiva, dor torácica e abdominal. Eliminações fisiológicas.
Antecedentes Fisiológicos:
Mãe: GII PII (NII ) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. Chorou ao nascer. Peso: 2600g. Apgar: ? Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais.
Leite materno exclusivo até 2 meses de vida.
DNPM adequado.
5. Antecedentes Patológicos:
3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia.
1 hemotransfusão. Nega alergias/intolerâncias.
Calendário vacinal em dia.
Antecedentes Familiares:
Mãe (21 a), relata anemia ferropriva
Pai (46 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança.
Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme.
Prima: anemia falciforme.
Avó paterna: HAS.
6. Hábitos de vida e condições sócio-econômicas:
Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras.
Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica.
Renda familiar < 1 salário mínimo
7. Exame Físico (20/01):
Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:15 Kg
Oroscopia: dentes em bom estado de conservação, sem hiperemia.
Pele, mucosas e fâneros: sem alterações.
Gânglios: impalpáveis.
ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 119 bpm
AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. FR:28 ipm
ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 3 cm do RCE.
Ext: perfundidas e sem edema.
8. Exames Complementares (18/01):
Hemograma:
Hematócrito = 26,6 %
Hemácias = 3,56 x 106/mm3
Hemoglobina = 8,5 g/dL
Leucócitos = 7.400
Segmentados = 73 %
Linfócitos = 28 %
Bastões = 1 %
Monócitos = 20 %
Eosinófilos = 6 %
Plaquetas = 120 x 103
9. Condutas:
- Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs.
- Novalgina 0,6 ml EV 6/6 hs intercalado com nimesulida.
- Nimesulida 15 gts VO 12/12 hs.
- Prednisona 15mg VO 1x/dia.
- NBZ SF 0,9% - 3 ml
Berotec 6 gts
- Tax e sinais vitais 6/6h
10. Relato de Caso Evolução:
11. Evolução:
Bioquímica (21/01):
Uréia = 19 mg/dL
Creatinina = 0,4 mg/dL
Na = 139 mEq/L
K = 4,5 mEq/L
Cl = 104 mEq/L
12. Evolução:
Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico e abdominal.
Houve redução da esplenomegalia.
Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito.
Foi avaliada pela fisioterapia respiratória.
Recebeu alta hospitalar dia 03/02.
13. Conceitos
É uma doença hemolítica crônica grave resultante da destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco deformáveis.
Ocorre devido a uma mutação no cromossomo 11 que resulta na substituição do ácido glutâmico pela valina na cadeia B da globina, dando origem à hemoglobina S.
Manifesta-se em indivíduos homozigóticos para a hemoglobina S.
Em condições de hipóxia, a hemoglobina S assume a forma de foice.
14. Anemia Falciforme
15. Conceitos
Freqüente em indivíduos de origem africana.
Na África Equatorial 40% da população é portadora.
É a doença hereditária mais prevalente no Brasil.
É mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste.
Não apresenta relação com o sexo.
Atinge, em média, um a cada cinco mil recém-nascidos.
16. Anemia Falciforme Origem
17. Etiopatogenia
Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação, resultando em obstrução do fluxo sangüíneo e hemólise.
Maior adesão dos eritrócitos ao endotélio.
Na primeira infância, ocorre uma esplenomegalia decorrente da congestão pelo seqüestro de eritrócitos falcizados.
Posteriormente, evolui com a formação de trombose e infartos culminando com a atrofia e fibrose do órgão (auto-esplenectomia).
18. Anemia Falciforme
19. Etiopatogenia
Níveis séricos deficientes de opsoninas.
Maior susceptibilidade à infecções por organismos encapsulados, principalmente Hib e pneumococo.
Infecções favorecem a produção de citocinas inflamatórias podendo desencadear e/ou intensificar as crises de falcização, tornando-se um ciclo vicioso.
As infecções podem se acompanhar de febre, hipóxia e acidose que promovem a desoxigenação da Hb S.
Ocorre acentuada hiperplasia compensatória da série eritróide.
20. Anemia Falciforme Etiopatogenia
21. Manifestações Clínicas
Durante os 6 primeiros meses de vida, a maioria é assintomática devido à altos níveis de hemoglobina F
Episódios vaso-oclusivos e crises dolorosas agudas representam as manifestações mais freqüentes.
AVE decorrentes de oclusão vascular cerebral sendo causa freqüente de hemiplegia.
Fibrose glomerular e tubular difusa do rim, lesão hepática e do miocárdio devido à isquemia.
Formação de cálculos biliares.
Palidez, icterícia.
Atraso de maturação física.
22. Manifestações Clínicas
Dactilite falciforme aguda (síndrome mão-pé): primeira evidência em um lactente. Tumefação dolorosa e, em geral, simétrica das mãos e pés.
Síndrome torácica aguda decorrente de infarto pulmonar.
Seqüestro esplênico agudo em que grande quantidade de sangue acumula-se agudamente no baço com sinais de colapso circulatório. Mais comum em crianças pequenas.
Úlceras crônicas nos MMII, mais comum em adolescentes.
23. Anemia Falciforme Manifestações Clínicas
24. Diagnóstico
Hemograma completo com contagem de reticulócitos.
Concentrações de hemoglobina na faixa de 5 a 9 g/dl.
Reticulocitose acentuada.
Contagem total de leucócitos elevada com predomínio de neutrófilos.
Esfregaço do sangue periférico contém células em alvo, poiquilócitos e células irreversivelmente afoiçadas.
Contagem de plaquetas elevadas e VHS baixo.
25. Diagnóstico
Exames de triagem: teste do afoiçamento ou teste da mancha.
Exame confirmatório: eletroforese de hemoglobina.
Identificação da Hb S em cada um dos pais.
Mielograma: acentuada hiperplasia da série vermelha.
Provas de função hepática alteradas com hiperbilirrubinemia e hipergamaglobulinemia.
Radiografias de tórax com expansão dos espaços medulares, osteoporose difusa e espessamento da imagem trabecular.
26. Anemia Falciforme Hemácias
27. Anemia Falciforme Teste do pezinho
28. Diagnóstico Diferencial
Febre reumática ou artrite reumatóide.
Osteomielite.
Leucemia.
Deficiência de ferro.
Combinação de Hb S com talassemia.
29. Tratamento
Prevenir as complicações.
Episódios dolorosos: acetaminofeno ou codeína.
Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos.
Transfusão sangüínea: seqüestro esplênico agudo e aplasia medular.
Tratamento de quelação do ferro para evitar hemossiderose.
Suplementação com ácido fólico.
Processo curativo: transplante de medula óssea.
30. Prognóstico
Maiores taxas de mortalidade ocorrem nos 2 primeiros anos de vida.
A mortalidade em crianças menores de 5 anos é de cerca de 25 a 30% e é secundária a infecções, seqüestro esplênico e crises aplásicas.
A atual expectativa de vida para a população americana é de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres.
No Brasil, a morte sobrevém entre os 30 anos por infecção intercorrente, insuficiência renal,cardíaca ou trombose.
31. Profilaxia
Diagnóstico neonatal seguido de orientação e programa de educação familiar através de regular acompanhamento ambulatorial.
Profilaxia medicamentosa com penincilina.
Vacinação contra pneumococo e Hib nas idades apropriadas.
Identificação precoce e manejo adequado dos episódios febris, considerando-os como potenciais eventos sépticos.
Aconselhamento genético.
32. Obrigada!
