Caso Clínico HRAS: Anemia Falciforme

Caso ClínicoHRAS: Anemia Falciforme Thiago Blanco Vieira Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Coordenação: Luciana Sugai

Historia ClínicaAdmissão: 19/09/07Informante: mãe • Identificação • VFL, 8 anos, sexo feminino, natural e procedente de Santa Maria – DF; • Q.P.: • “Tosse, febre e está amarela” há 3 dias;

H.D.A.: • Iniciou quadro de icterícia há 3 dias; • Evoluiu com febre (39ºC) e tosse seca esporádica; • Nega dor, dispnéia ou queixas gastrintestinais; • Oferecido paracetamol com melhora perene do quadro febril; • Piora da icterícia com a evolução do quadro; • Procurou atendimento medico; • Portadora de anemia falciforme desde 3 meses;

Revisão de Sistemas: • Obstrução nasal há 12 horas; • Antecedentes Pessoais: • Gestação sem intercorrências; • Nascida de parto normal, a termo, chorou ao nascer; peso: 3140g; comprimento: 53cm; PC: 33cm • Sem intercorrências no período neonatal; • Desenvolvimento neuropsicomotor normal;

Antecedentes Pessoais: • Calendário vacinal atualizado; • Historia familiar: irmãos com traço falsifico; • Hábitos de Vida e Condição Socioeconômica • Dieta equilibrada e balanceada: 6 refeições diárias; • Mora em casa, 5 cômodos, rede de esgoto presente, presença de animais em domicilio (cão e aves)

Exame Físico: • BEG, eupneia, acianótica, icterícia discreta de mucosas, pálida, hidratada, afebril ao toque, consciente e orientada; • AR: MVF s/ RA, bilateral e universalmente distribuído; • ACV: Tórax hiperdinâmico, íctus visível. RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 124 bpm; • ABD: plano, normotenso, indolor a palpação. RHA presentes. Baco não palpável; Trauble livre. Fígado palpável a 3 cm do RCD; • EXT: sem edema, boa perfusão; • Oroscopia: eritema e hipertrofia de amígdalas, com gotejamento de secreção purulenta posterior; • Seios da Face: indolores a palpação;

Condução do Caso • Impressão diagnostica: • Anemia falciforme + infecção a/e • Conduta: • Exames complementares: ? • Prescrição: ?

Exames Complementares • Hemograma: • LEU 31 400 • SEG 82 • BAS 04 • LINF 09 • MONO 04 • EOS – • BAS 01 • HT 14,8% • HG 5,0 g/dL • HM 1,42 * Policromasia e drepanócito grau 1 (leve) • PLAQ 405 000 • VHS 26 mm

Exames Complementares • Radiografia de Tórax • Laudo: ASPECTO RADIOGRÁFICO NORMAL;

Prescrição • Dieta livre para idade • HV – fase única • SG 5% 210 mL IV 40 gts/min • Papa de Hemácias • 210 mL IV 35 gts/min • Penicilina cristalina 600 000 UI IV 4/4h • Acido Fólico 5 mg/dia VO • Paracetamol 20 gts VO (SOS) • HV – 2 etapas • SG 5% 400 mL • SF 0,9% 80 mL IV 60mcgts/min • KCl 10% 7,2 mL

Evolução • 2º DIH: • Criança evoluiu com melhora do quadro após transfusão sanguínea. Assintomática. Aceita dieta. Eliminações presentes, de aspecto e padrão normais. Deambula sem limitações. • Ao exame: BEG, anictérica, corada, hidratada, afebril. • AR: MVF bilateral, universalmente distribuído; • ACV: RCR, 2T, sopro holossistólico. FC: 80bpm • ABD: plano, flácido, indolor. RHA +. Fígado palpável a 3 cm do RCD, consistência fibroelástica, sem nodulações. • EXT: sem edema, boa perfusão. • OROFARINGE: amígdalas hipertrofiadas, presença de gotejamento de pus posteriormente. CONDUTA: mantida prescrição anterior.

Hemoglobinopatia estrutural hereditária; Gene s: HbS Epidemiologia: África Equatorial Anemia Falciforme

Patogênese: polimerização da HbS Fatores determinantes: DESOXIGENACAO pH CHCM (concentração de hemoglobina por hemácia) Outras hemoglobinopatias (HgF, HgA, HgC, etc) Anemia Falciforme ‘afoiçamento’ das hemácias • densidade da hemácia • elasticidade • deformabilidade • viscosidade sanguínea na microcirculação

Fisiopatologia: Hemólise Extravascular; meia vida eritrocitária: 20 dias Perda de elasticidade e deformabilidade Opsonização por IgG Fenômenos Vasoclusivos Adesão endotelial  lentificação do fluxo Infecção Estresse Cirúrgico Desidratação Frio Estresse emocional Anemia Falciforme

Manifestações Clinicas: Fenômenos Vasoclusivos Agudos : crises vasoclusivas Dactilite falcêmica: 5-6 meses de idade Crise Óssea: isquemia medula óssea/ossos longos, coluna vertebral e arcos costais Crise Abdominal Crise hepática Síndrome torácica aguda: infarto pulmonar + infecção Priapismo: 5-13 anos / 21-29 anos Anemia Falciforme

Manifestações Clinicas: Acidente Vascular Encefálico (AVE) 5-15% dos pacientes Crianças: AVE isquêmico Déficit neurológico focal súbito Sincope/perda de consciência AVE hemorrágico: cefaléia, convulsões, rigidez de nuca, déficits focais e perda de consciência Fisiopatologia: lesão macrovascular Lesão da parede vascular  proliferação da camada intima  rotura da lamina elástica interna  oclusão tromboembolica Anemia Falciforme

Manifestações Clinicas: Disfunção Esplênica auto-esplenectomia Maior susceptibilidade a infecção por germes encapsulados (pneumococo) – bacteremia Profilaxia com penicilina V oral Vacina antipneumocócica Anemia Falciforme

Manifestações Clinicas: Anemia Hemolítica e Crises Anêmicas Icterícia leve: hiperbilirrubinemia indireta Crise do Seqüestro Esplênico Vasoclusão dos sinusóides esplênicos: ausência de drenagem venosa do baço Hipovolemia e anemia grave Anemia Falciforme Hb: 6-10g/dL HT: 18-30% Reticulócitos: 4-24%

Manifestações Clinicas: Anemia Hemolítica e Crises Anêmicas Crise Aplásica Parvovirus B19 – hipoplasia eritróide (HT, sem  reticul.) Auto-limitado Tratamento: hemotransfusão Crise Megaloblástica Consumo intermitente das reservas de Ac. Fólico Anemia Falciforme

Manifestações Clinicas: Disfunção Orgânica Crônica Atraso no Crescimento e Desenvolvimento Idade óssea atrasada Estatura final preservada Déficit ponderal mantido Degeneração Óssea: infartos repetidos Metáfises, epífises, ossos planos e vértebras (‘boca de peixe’) Anemia Falciforme

Anemia Falciforme • Manifestações Clinicas: • Envolvimento Renal: • Hematúria: necrose de papila • Isostenúria: isquemia da medula renal • Glomeruloesclerose focal e segmentar: síndrome nefrótica e insuficiência renal (rins aumentados) • Envolvimento Hepatobiliar: • Colelitíase/coledocolitíase: cálculos de bilirrubinato de cálcio • Crise hepática vasoclusiva • Hepatite viral: hepatite A • Hepatopatia falcêmica crônica: fenômenos isquêmicos repetidos/fibrose periportal

Anemia Falciforme • Manifestações Clinicas: • Envolvimento Cardiovascular: • Sobrecarga cardíaca: anemia crônica • Cardiomegalia • Síndrome hiperdinâmica: sopro sistólico funcional, 3ª bulha, ruído de ejeção pulmonar; • Envolvimento do SNC: • Déficits de função neuropsicológica: atenção, concentração, memória, aritmética e integração visual e motora • Infartos silenciosos

Anemia Falciforme • Manifestações Clínicas: • Envolvimento Ocular • Retinopatia falcêmica • Hemorragias: ‘cor de salmão’ e ‘manchas negras irradiantes’ • Neovascularização

Diagnóstico: Laboratório Inespecífico Anemia moderada; normocítica normocrômica; reticulócitos aumentados Esfregaço periférico: drepanócitos, hemácias em alvo, corpúsculos de Howell-Jolly e de Pappenheimer, policromatofilia, eritroblastose Trombocitose VHS caracteristicamente baixo Teste do afoicamento Eletroforese de Hemoglobina: confirmação diagnostica Anemia Falciforme

Tratamento: Medidas Gerais: Prevenção de infecções Imunizações: Hepatite B, anti-hemófilo, anti-meningocócica, anti-pneumocócica (aos 2 anos, reforço 3-5 anos) Profilaxia: Pen-V-oral, a partir 2-3 meses de idade 125mg 2x/dia ate 3 anos 250mg 2x/dia ate 5 anos Acido Fólico 1-5 mg/dia Crises Álgicas Vasoclusivas Hidratação vigorosa Opiáceos se febre alta: ceftriaxona venosa ou intramuscular Anemia Falciforme

Tratamento: Hemotransfusão: Crise anêmica (aplásica, seqüestro esplênico) Crise álgica refrataria Hematúria prolongada Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL) Hemotransfusão crônica: Historia de AVE Retinopatia grave Doença renal progressiva Pacientes com alteração do Doppler intracraniano Anemia Falciforme

Obrigado! Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

Caso Clínico HRAS: Anemia Falciforme