Maladie d’EHLERS-DANLOS : de la souffrance à la réadaptation

1. Maladie d’EHLERS-DANLOS : de la souffrance à la réadaptation 28ème Congrès Médecine Physique/Réadaptation SOFMER REIMS 18 Octobre 2013 Professeur émérite Claude Hamonet, Université Paris-Est-Créteil Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris

2. Avec les collaborations de : Pr. Anne Gompel, Gynécologie, Cochin- Hôtel-Dieu de Paris, Dr. Gilles Mazaltarine , MPR, Henri Mondor, Créteil, Dr. Yolaine Raffray, Centre antidouleur, Hôpital Tenon Paris, Pr. Roland Jaussaud, interniste, Robert Debré Reims, Pr. Boris Bienvenu interniste, CHU Côte de nacre Caen, Pr. Daniel Fredy neuro-imagiste Hôpital Sainte Anne, Paris Pr. Levon Doursounian Chirurgie orthopédique Saint-Antoine, Paris Dr. Arnaud Metlaine, Centre national de référence maladies rares, vigilance et sommeil, Hôtel-Dieu de Paris, Dr. Daniel Deparcy MPR, Hôpital Gustave Dron, Tourcoing Dr. Jean-MichelRochet, Clinique Les Trois Soleils, Boissise-le-Roi, 77. Dr. David Cypel MPR, Hôtel-Dieu de Paris Dr. Louis-Pierre Rosati, MPR, Hôtel-Dieu de Paris Mr. PhilippeBézigue Psychologue, Paris Me; Marie Ladret, ergothérapeute, ESCAVIE Me. Elodie Vlamynck, orthésiste, Versailles, Mr. Rami Haidar ortho-prothésiste, Lille. Me Nelly Serre, association apprivoiser le handicap

3. Ehlers-Danlos la maladie oubliée • 1- C’est une maladie génétiquefréquente, avec transmission autosomique à tous les enfants nés d’un parent atteint. très bien décrite par Edvard Ehlers, dès 15 décembre 1900. 2- Elle touche l’ensemble du tissu conjonctif et donc tous les organes avec une atteinte des collagènes (29 au moins), 3- Elle a été longtemps réduite à deux signes inconstants : l'hypermobilité et l'étirabilité cutanée excessive. 4- Les douleurs quiconstituent le symptôme le plus handicapant avec la fatigue sont négligées, voire refusées et psychiatrisées (« c'est dans la tête ») ou, bien souvent, attribuées à une fibromyalgie, une polyarthrite, voire une spondylarthrite ankylosante...

4. Année de naissance et baptême : 1933; Achille Miget (Thèse de médecine, Hôpital Saint Louis) associe Ehlers et Danlos pour la première fois

5. Un syndrome douloureux très évocateur « Tout le corps est douloureux » Les articulations: 98%, essentiellement des tendinites. Les muscles: 82%, les trapèzes surtout. L’abdomen : 77%, crises douloureuses paroxystiques. La cage thoracique : 71%, Des douleurs costales basses ou parasternales. Génitales : 75%, des règles douloureuses. Les migraines: 84%, souvent très intenses et durables Le revêtement cutané avec hyperesthésies L’hyperacousie, Les acouphènes, la photophobie, l’hypersensibilité dentaire; gingivale, conjonctivale, la dyspareunie (37%), les brûlures urétrales, l’hyperosmie, les prurits contribuent au tableau douloureux et d’inconfort.

6. Des douleurs bien singulières Difficiles à caractériser par les patients du fait des troubles proprioceptifs associés Variables avec des périodes de crises asthéno-algiques souvent très pénibles Sensibles aux facteurs hormonaux, climatiques Accentuées fortement par les traumatismes accidentels, posant des problèmes médico-légaux. D’une intensité souvent importante avec une résistance fréquente aux antalgiques, même puissants.

7. Traitements des douleurs du SED I- L’apport des orthèses Il est essentiel et contribue à améliorer aussi la proprioception : Une trilogie 1- Les vêtements compressifs à effet proprioceptif constituent un des piliers principaux du traitement 2- Les orthèses plantaires 3- la ceinture lombo-dorso-scapulaire Le but est de comprimer les tissus pour une meilleure perception des modifications mécanique des tissus, pour améliorer la proprioception et de fournir des points d’appuis stimulants.

8. Ceinture et vêtementscompressifs dérivés de ceux des brûlés.

10. Gantelets proprioceptifs adhésifs

11. Orthèses plantaires (ARC, Voûte, support sous cuboïdien)

12. Orthèse de main, de repos, en Néofrakt

13. Orthèses de Murphy

14. Echarpe de soutien de Montréal

15. Siège moulé pour un enfant

16. Orthèse de marche CDO En fauteuil roulant depuis deux ans : elle marche

17. TRAITEMENTS LOCAUX DES DOULEURS • La stimulation électrique transcutanée (TENS) : particulièrement efficace avec cette peau très fine • Emplâtres à la Lidocaïne • SURTOUT : INJECTIONS MUSCULAIRES OU PARA TENDINEUSES de LIDOCAÏNE • Gels anti-inflammatoires • Chaleur (abdomen, membres, mâchoires) • Hydrothérapie (bains bouillonnants), • Kinésithérapie isométrique • Pressothérapie, bandes Biflex

18. Traitements par voie générale • L’oxygène (2 à 4 litres /min.) 10-15 minutes 1 à n Fois par jour pour les migraines mais aussi les autres douleurs et surtout la fatigue. • La L-Carnitine, le Baclofène, le Tramadol, l’Acupan • Les anti-inflammatoires avec protection gastro-intestinale, la lamaline, peuvent aider… L’Hypnose a sa place • Eviter les morphiniques, les antidépresseurs...

19. Conclusions • Les douleurs de la maladie d’Ehlers-Danlos sont caractéristiques et doivent orienter vers ce diagnostic. • Elles sont difficiles à soulager, les traitements locaux, notamment les vêtements compressifs spécialement conçus, la Lidocaïne et l’oxygène doivent être privilégiés.