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Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS

Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS. Rafael Marques Interno - ESCS - 6ano Coordenação: Luciana Sugai. www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de junho de 2012.

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Caso Clínico: Síndrome Nefrítica/Síndrome Nefrótica Pediatria-HRAS

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Presentation Transcript

  1. Caso Clínico:Síndrome Nefrítica/SíndromeNefróticaPediatria-HRAS Rafael Marques Interno - ESCS - 6ano Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de junho de 2012

  2. Ident: F.D.H, 5 anos, natural e procedente de Luziânia-GO, branca, 22Kg.Informante: Amanda da Silva Ferreira(prima)-instruída e má informante • QP:"Dor na barriga" há 3 dias

  3. HDA:Prima refere dor abdominal difusa e edema de membros inferiores com melhora espontânea . Relata ainda protrusão umbilical há três dias. Nega febre, hematúria, poliúria, polaciúria, anúria, diarréia, vômitos. Há relato na história clínica do atendimento inicial de faringoamigdalite e colúria , tratada com amoxicilina , porém a prima nega essa informação.Nega piodermites anteriores.

  4. Antecedentes Patológicos:Nega cirurgias prévias, alergia medicamentosa e outras comorbidades. Há história de uma internação aos 3 anos no HMIB que não sabe informar a causa.Nega uso corriqueiro de medicações.Familiares:Mãe com mudez, pai e irmã hígidos(não sabe informar a idade). • Antecedentes Fisiológicos:Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando 3270g. Não apresentou cartão da criança, porém relata que vacinação está em dia. DNPM normal. Parto e gestação sem intercorrências.Relata doenças comuns da infância.Sem dificuldades na escola.

  5. Hábitos de Vida:Reside em casa de alvenaria de 8 cômodos, com 3 pessoas, com fossa sanitária, água encanada, com coleta de lixo. Frequenta escola. Sem tabagistas em casa. Possui três cachorros vacinados. Alimentação balanceada exceto pela ausência de legumes(não sabe informar detalhes das refeições).

  6. Exame Físico:FC:90bpm; FR:24irpm; • PA Sentada: 144x118mmHg; Deitada:159x107mmHg;(percentil 95 para idade = 113x73) Sat O2(a.a):96%BEG, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, afebrilORO: Hipertrofia de tonsilas sem hiperemia ou placas exsudativas.AR: MVF sem RAACV: RCR 2T BNF sem soprosABD: Globoso, protusão umbilical,RHA+, presença de macicez móvel, flácido, Traube livre, com fígado à 4cm do RCD.EXT: Presença de edema +/4+ em MMII, bem perfundidas(TEC<2s)

  7. 28/05/12

  8. 31/05/12: USG abdome total: presença de pequena quantidade de líquido livre na cavidade abdominal, mais evidente em fossa ilíaca direita • 30/05/12: Rx tórax: opacidade na base direita justa-cardíaca e retrocardíaca, mal definidas; seios costo-frênicos livres; impressão de aumento da área cardíaca; infiltrado retículo-nodular peri-hilar bilateral; HD: pneumonia + impressão de aumento da área cardíaca (conforme laudo)

  9. Ao exame fisico na enfermaria criança apresentando à ausculta repiratória uma diminuição do murmúrio vesicular fisiologico a D. • Abdome globoso, com protusão umbilical e piparote + • Membros inferiores com edema +/4+

  10. 30/05/12 • Dieta oral hipossódicaAmpicilina + Sulbactam 150 mg/kg/dia Furosemida 1.8 mg/kg/diaAlbendazol D1 (Pensando-se no diagnostico inicial de sind. Nefrotica, para realizaçao de pulsoterapia)Paracetamol SOSPeso diário em jejumMedir e anotar diurese

  11. 30/05/12:126x96 mmhg • 31/05/12 135x88mmhg • 01/06/12:103x70mmhg • 02/06/12 101x64mmhg • 03/06/12 100x74mmhg

  12. 04/06/12 Dieta oral hipossódica (sem restrição hídrica)- SG5%: para manter acesso venoso- D5 Ampicilina + Sulbactam (184mg/kg/dia)- Furosemida (4,5mg/kg/dia)- Anlodipino (0,14mg/kg/dia)- Dipirona SOS (28mg/kg/dose)- Peso em jejum- Controle de diurese

  13. 04/06/12 • 99x54mmhg • 05/06/12 • 105x60mmhg

  14. Dia 31/05/12, foram solicitados durante a internação dosagens de complemento e ASLO porem resultados ainda não chegaram. • Criança evoluiu na enfermaria com boa resposta terapêutica, apresentando redução do peso corporal de 22kg para 18kg e um aumento do murmúrio vesicular em base pulmonar direita.

  15. Sinais e sintomas que surgem quando os glomérulos são acometidos por um processo inflamatório agudo.

  16. Hematúria (origem glomerular) Presença de dismorfismo eritrocitário Cilíndros Hemáticos Proteinúria não nefrótica Hipertensão Edema Oliguria

  17. GLOMERULONEFRITE AGUDA E POR IMUNOCOMPLEXOS • BACTERIAS • Strepto b-hemolitico do grupo A : • Faringites : cepa 12 (1-3-4-25-49) • Piodermites : cepa 49 (2-55-57-60) • Strepto viridans • Stafilo aureus • Meningococo • Salmonela • Mycoplasma

  18. VIRUS • AIDS • Hepatite B • Coxsakie • Echovirus • Influenza • Caxumba • Rubeola • DROGAS • Toxinas • Anti-soros

  19. INCIDÊNCIA • CASOS SUB-CLÍNICOS • Prevalência : diminuída • Incidência geral (strepto b) : 15% • Pico de idade : 7 anos (rara < 2 anos e > 40 anos) • Meninos 2 : 1 Meninas

  20. FISIOPATOLOGIA • Imunocomplexos formados com Ag estreptocócicos localizam-se na parede do capilar glomerular, ativando o sistema do complemento e iniciando resposta inflamatória, com infiltração leucocitária e lesão glomerular • Processo inflamatório leva a redução da filtração glomerular • Preservação da reabsorção tubular de Na +, com retenção de Na e água , com expansão do volume extracelular, oligúria, retenção hídrica e consequente ativação do sistema renina-angiotensina- aldosterona • Hiperaldosteronismo leva a hipertensão + edema + acidemia + hiperpotassemia + azotemia

  21. QUADRO CLÍNICO • Início súbito • Infecção de faringite ou piodermite, com latência em media de 10-14 dias e 14-21 dias respectivamente • Edema e hematúria de início súbito (macro em 2/3 dos casos) • Febre, mal estar, dor abdominal, anorexia, cansaço • Hipertensão (50-90% casos) • Congestão circulatória com dispneia, ortopneia e tosse

  22. DIAGNÓSTICO • URINA I :hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria proporcional à hematúria, leucocitúria • UREIA e CREATININA : normais, ou uréia pouco elevada com creatinina normal • HIPONATREMIADILUCIONAL • Anemianormocromica e normocítica, plaquetopenia (raro) • IMUNOLOGIA : C3 baixo (90-95%casos) , NÃO HÁ CONSUMO DE C4

  23. ASLO : eleva-se 10-14 dias após a infecção, pico em 4 semanas, e normaliza após 6 meses • ANTI-DNAse : alterada em 90-95% casos, mais fidedigno para piodermites. • CULTURA : OROFARINGE e LESÕES • RX TORAX : Congestão cardio-circulatória, derrame

  24. TRATAMENTO • SINTOMÁTICO • Hospitalização se necessária • Repouso no leito • Restrição hídrica : 20-40ml/kg/dia + diurese • Restrição de Sódio • Diuréticos : furosemida (1-4mg/kg/dia)

  25. HIPERTENSÃO ARTERIAL • LEVE (máxima no percentil 95) • Repouso, restrição hídrica, furosemida • MODERADA (PA de 10-20mmHg acima do percentil 95) • Associar Anlodipino • DIÁLISE : oligoanúria refratária com congestão circulatória, hiperpotassemia com alteração no ECG

  26. ANTIBIOTICOTERAPIA • Penicilina Benzatina

  27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • GLOMERULONEFRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVA : • Concomitância de síndrome nefrótica • C3 permanece baixo • LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: • Envolvimento multisistêmico, > idade, C3 e C4 baixos • PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN: • Associado a rash petequial ou purpúrico • Dor abdominal, artralgias • C3 normal

  28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • NEFROPATIA por IgA: • Recorrência de hematúria microscópica concomitante à IVAS • Geralmente ausência de hipertensão, sem alteração da função renal • C3 normal, sem estreptococcia prévia, sem edema • NEFRITE HEREDITÁRIA (ALPORT) : • Exacerba com qualquer infecção • História de doença renal familiar • Predomina em homens • Deficiência auditiva

  29. PROGNÓSTICO • Melhora substancial dos sinais congestivos em 1 a 2 semanas • Evolução mais favoáavel em crianças que adultos

  30. EVOLUÇÃO TÍPICA • Fase aguda : 2 a 3 semanas: • Oliguria : 2 semanas • HAS : 3-4 semanas • Hematúria : macro 3 semanas e micro 12 meses • Proteinúria : 3 a 6 meses • C3 normaliza em 4 a 8 semanas • Acompanhamento: 4-6 semanas (primeiros 6 meses), após 6 meses, se exames normais, revisões anuais até 5 anos do diagnóstico

  31. BIOPSIA RENAL • Oligúria por mais de 1 semana • Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas • Proteinuria nefrótica (>40-50mg/kg/dia) • Evidencia clinica da glomerulonefrite rapidamente progressiva como anúria ou escorias nitrogenadas.

  32. Aumento patológico exagerado de permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a proteinúria maciça. 40-50mg/kg/24h

  33. EPIDEMIOLOGIA • INCIDÊNCIA : 85% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA SÃO POR LM • IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS • FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES

  34. PATOGÊNESE • PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE • S.N.LESÃO MÍNIMA (85%) • Condição caracterizada por intensa proteinúria nao acompanhada de alterações nos glomerulos ao exame microscopico. • Perda da barreira de carga negativa gerando processo seletivo da proteinúria • Doença de linfocitos T, que secretam uma citoquina que age sobre os podócitos, inibindo a sintese de polianions.

  35. GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR (10%) : • Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomerulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomerulo acometido (lesão segmentar) • G.N PROLIFERATIVA MESANGIAL (5%) : • Proliferação celular no mesângio dos glomérulos

  36. PROTEINURIA • DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.

  37. EDEMA • SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl • Redução da pressão oncótica • Transudação de liquido para o espaço intersticial • Redução do volume intra-vascular • Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)

  38. HIPERLIPIDEMIA • AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS : • HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia

  39. HIPERCOAGULABILIDADE • AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE COAGULAÇÃO, ASSOCIADO A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III

  40. ACHADOS CLÍNICOS • PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas costumam ocorrer após I.V.A.S. • MANIFESTAÇÕES RENAIS : • PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora • EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA • HIPERTENSÃO : INCOMUM • GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA

  41. COMPLICAÇÕES : INFECÇÕES • Maior suscetibilidade às infecções bacterianas • Peritonite (infecção mais comum) • Streptococcus pneumoniae • Gram negativos • Sepse, pneumonias, celulites, I.T.U. • Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão

  42. AVALIAÇÃO LABORATORIAL • EXAME DE URINA : • PROTEINAS +++/++++ • PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs) • SULFO-SALICÍLICO A 3% • RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA • < CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular) • HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)

  43. AVALIACÃO LABORATORIAL • SORO : • > COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES • HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl ) • EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA • COMPLEMENTO C3 NORMAL • FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA

  44. BIOPSIA RENAL • CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM • AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA • DOENÇA NO INÍCIO PRIMEIRO ANO DE VIDA • HEMATÚRIA MACROSCÓPICA INICIAL NA AUSÊNCIA DE I.T.U. • HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE ASSOCIADA À HIPERTENSÃO • C3 BAIXO • INSUFICIÊNCIA RENAL NÃO ATRIBUÍVEL À HIPOVOLEMIA • FORA DA FAIXA ETÁRIA • CORTICO-RESISTÊNCIA

  45. Orientação dietética • Dieta normo-proteica • Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente apresentar proteinúria maciça e hipoalbuminemia • Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose

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