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RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES. DESCRIPCIÓN de GAMMAPATÍA MONOCLONAL. Inmunoglobulina intacta. de antígenos. reconocimiento. Zona de. K, l. Cadenas ligeras. a, g, m, d, e. Cadenas pesadas. Cadenas ligeras libres (CLL).

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RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

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  1. RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

  2. DESCRIPCIÓN de GAMMAPATÍA MONOCLONAL

  3. Inmunoglobulinaintacta de antígenos reconocimiento Zona de K, l Cadenasligeras a, g, m, d, e Cadenaspesadas Cadenasligeraslibres (CLL)

  4. PRODUCCIÓN POLICLONAL DE INMUNOGLOBULINAS

  5. GAMMAPATÍAS MONOCLONALES (GM) Componente Monoclonal (CM) ó Paraproteína ¿ MALIGNAS(GMM) SIGNIFICADO INCIERTO GMSI (MGUS) ?

  6. G, ~60% A, k ó l, ~40%D, M, E ~2% - Idiopáticas - MM Sintomático, MM No secretorMM Quiescente, MM Osteosclerótico, Leucemia células plasmáticas, - Plasmocitoma, - Amiloidosis L, EDCL, EDCP- MacroglobulinemiaWaldenström,Enf. Linfoproliferativas (LLC, linfomas) - Transitorias por estimulación crónica sistema inmune (infecciones, cirrosis, conectivopatías, neuropatías..), inmunodeficiencia transitoria, trasplantes precursores hematológicos y renales… Infiltración medular • Lesiones óseas • Anemia • Hipercalcemia IR Evolución 5 años  6 %10 años  17 %20 años 30 % Alteración producción inmunoglobulinas • Infecciones • Insuficiencia renal • Hiperviscosidad • Enf. por depósito & Ø

  7. Dolor óseo  70% al diagnóstico A presión y/o movimiento Columna, costillas, extremidades… Anemia  33% al diagnóstico Síndrome Constitucional  20% al diagnóstico GMM Insuf. Renal  20% al diagnóstico La hipercalcemia y la acción del CM y/o CLL la originan al 50% 2ª causa de muerte por MM Infecciones  10% al diagnóstico Inmunoparexia (hipogammaglobulinemia de Igs normales) Pulmonares (neumococo) y renales (BGN) 1ª causa de muerte por MM Patologías  Amiloidosis L, EDCL, EDCP por depósito Alteraciones renales, cardiacas, musculares, neuropatías… Síndrome  Macroglobulinemia de Waldenström Hiperviscosidad Diátesis hemorrágica, trastornos vasculares retinianos, cardiacos y neurológicos, crioglobulinemia… POEMS  MM osteosclerótico Polineuritis, Osteosclerosis, Endocrinopatía, CM y Skin.

  8. PRUEBAS ANALÍTICAS: DIAGNÓSTICOPRONÓSTICOMONITORIZACIÓN

  9. Hemoglobina Cadenas ligeras libres suero (k/ls libres) b2microglobulina Inmunoglobulinas totales (IgG, IgA, IgM…) Proteinograma Albúmina Calcio Identificación CM Células plasmáticas en médula ósea (CPMO) Alteraciones citogenéticas Crioglobulinas Proteinuria Bence-Jones (PBJ) Inmunofenotipo (CP aberrantes) Pares de Igs intactas (Igk/Igl) CITOMETRÍA DE FLUJO ELECTROFORESIS SANGRE TOTAL INMUNOFIJACIÓN(INMUNOTIPADO) SUERO ORINA FISH PCR… Rx RMN PET/TC ASPIRADO MEDULAR BIOPSIAS MICROSCOPÍA ÓPTICA

  10. DIAGNÓSTICO Hallazgo Casual o Búsqueda Dirigida Proteinograma Inmunofijación Falsos negativos ( AL, MMnS, MMCL, EDCL ) CLL suero ó PBJ (AL) Leukemia.2009;23:215-24 • GMSI • CM <3000 mg/dL • Ø síntomas por GMM • CPMO <10 % • GMM • CM “>3000 mg/dL” • Síntomas por GMM • CPMO “≥10 %” Calcio Creatinina Hemoglobina Aspirado MO Pruebas de Imagen (BrJHaematol 2003; 121:749-57) (Grupo Español del Mieloma (GEM). Mieloma Múltiple (Edimsa). 2012)

  11. Citogenética (FISH) CM≥1500 mg/dL ó aumentoprogresivo (Blood 2011; 117:4696-4700) Cadenas Ligeras Libres séricas CMIgA ó IgM Leukemia.2009; 23:215-24 Albuminemia (ALB) g/dL + b2-microglobulina (B2M) mg/L (k/ls)libres < 0.26>1.65 (JClinOncol 2005; 23:3412-20) MM EdadInmunofenotipo GMSI GMSI Riesgo Alto (58% a 20ã) Revisión ½ año GMSI Riesgo Medio-Alto (37% a 20ã) Revisión ½-1 año GMSI Riesgo Medio-Bajo (21% a 20ã) Revisión 1 año Riesgo Bajo (5% a 20ã) Revisión 1 año-Eventual PRONÓSTICO (Blood 2005; 106:812-7)

  12. MONITORIZACIÓN GMSI (Blood 2005; 106:812-7) (GEM. Mieloma Múltiple (Edimsa). 2012) Proteinogramasuero (CM) (si procede k/lsuero libres ) (Leukemia.2009;23:215-24) (Leukemia 2006; 20:1467-73) MM (ClinImmunol. 2011;7:65-73) (JClinOncol. 2010; 18:35-8)

  13. GPC y RECOMENDACIONES de sociedades científicas GAMMAPATÍAS MONOCLONALES OTROS PARÁMETROS :- Diagnóstico / Seguimiento: CREATININA,CALCIO, HEMOGRAMA, Ig, Rx óseayAspirado medular.- Pronóstico: ALBÚMINA, b2-MICROGLOBULINA, LDH, INMUNOFENOTIPO y CITOGENÉTICA. • Síndrome constitucional.- Dolores óseos.- Hipercalcemia.- Anemia.- Perdida función renal.- Plasmocitosis.- Hipogammaglobulinemia e infecciones frecuentes. HALLAZGO CASUAL o SOSPECHA CLÍNICA PROTEINOGRAMA (SUERO) • SEQC & AEHH (documento consenso). Recomendaciones para el estudio de gammapatías monoclonales. LabClin2009. • Recomendaciones para la aplicación de la medida de cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero en el estudio de las gammapatías monoclonales. LabClin2012. • Grupo Español de Mieloma (AEHH). Mieloma Múltiple (100 preguntas más frecuentes) 2ª ed. 2012. Ed. Edimsa. • Fisterrae. Guía clínica mieloma múltiple. 2011 http://www.fisterra.com/ fisterrae/guias.asp?idGuia=520 SIN COMPONENTE MONOCLONAL CON COMPONENTE MONOCLONAL CADENAS LIGERAS LIBRES INMUNOFIJACIÓN(SUERO) CUANTIFICACIÓN INDENTIFICACIÓN GMSI GMM Identificación de CM o k/l alterado Todo NORMAL Descartar GAMMAPATÍA MONOCLONAL • Programar seguimiento según: • Tipo de GMM- Fase de la GMM- Sintomática o no- Tratamiento o no Estratificación del riesgo, para programar seguimiento, con: - CM (NO IgG, >1500 mg/dL y su evolución)- k/l libres suero (alterado) PBJ INMUNOFIJACIÓN ESPECÍFICA(SUERO / ORINA)(anti-sueros m, a, g, k y l libres, o d y e) PAAF o Biopsia De 1-6 meses(ONCO-HEMATOLOGÍA) De 6-12 meses(ATENCIÓN PRIMARIA) MM NO SECRETOR MM k o l o IgD o IgEEnf. Cadenas Pesadas AMILOIDOSIS PRIMARIA Seguimiento: CUANTIFICACIÓN CM ó, si procede, k/l LIBRES (SUERO) eINMUNOFIJACIÓN (SUERO / ORINA) Seguimiento: CUANTIFICACIÓN CM ó, si procede, k/l LIBRES (SUERO) Seguimiento: CUANTIFICACIÓN DEL CM, PBJ óCADENAS LIGERAS LIBRES (SUERO)

  14. CASOS CLÍNICOS M.Interna. Hospitalizado. Clínica  ¿?Crea 2.88 mg/dL (1.38 en 2010)Hb  10.6 g/dL (13.3 en 2010)Calcio, Igs, Alb  OK, b2M  ¿?k/l  0.20 (32.2/159.0 mg/L) Reumatología. C.Externas. Clínica Dolor óseoHb  11.0 g/dL (13.7 en 2011)Calcio, Crea, Alb  OKb2M  2.7 mg/dL, Igs  k/l 9.58 (201.2/10.9 mg/L)

  15. CUESTIONARIO (solo una respuesta es correcta) • ¿Cuál es el motivo que obliga a monitorizar una gammapatía monoclonal de significado incierto?: • La patología ósea y renal que genera. • Las alteraciones hematológicas que produce. • La probabilidad de evolución hacia gammapatía monoclonal maligna. • Los factores pronósticos de evolución a gammapatía monoclonal maligna. • Todas las anteriores. • ¿Qué pruebas no son criterios diagnósticos en el mieloma múltiple?: • Calcemia y hemoglobinemia. • Cadenas ligeras libres de inmunoglobulinas en suero. • Cuantificación de inmunoglobulinas totales en suero. • Pruebas de imagen que evidencien lesiones líticas en hueso. • Porcentaje de células plasmáticas en aspirado de médula ósea.

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