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ANAFILASSI Come riconoscerla? Come trattarla? Dr Sergio Loiacono –Dssa Simonetta Cozzani

ANAFILASSI Come riconoscerla? Come trattarla? Dr Sergio Loiacono –Dssa Simonetta Cozzani Lerici 26-09-2009. UN PO’ DI STORIA. Il primo caso di anafilassi risale al 2640 a.C. Physalia. Actinia sulcata. UN PO’ DI STORIA. C.R. Richet

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ANAFILASSI Come riconoscerla? Come trattarla? Dr Sergio Loiacono –Dssa Simonetta Cozzani

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Presentation Transcript

  1. ANAFILASSI Come riconoscerla? Come trattarla? Dr Sergio Loiacono–Dssa Simonetta Cozzani Lerici 26-09-2009

  2. UN PO’DI STORIA Il primo caso di anafilassi risale al 2640 a.C

  3. Physalia Actinia sulcata UN PO’DI STORIA C.R. Richet (1850-1935) P.J. Portier (1866-1962) Nel 1902 coniarono il termine “ anafilassi ”(ana; fülaxis = difesa → senza difesa) Iniezione nel cane di una dose non letale di veleno di anemone di mare Reinoculo del veleno di anemone di mare sempre a dosi non letali

  4. UN PO’DI STORIA 1921 (Prausnitz): Prausnitz e Küstner identificano come alla base della reazione allergica ci sia una componente serica”le reagine” 1925-29 (Dale): individual’ISTAMINA come mediatorechimicocoinvolto 1966 (Johansson,Ishizaka) : identificazionedellereagine con glianticorpiIgE 1978 (Watkins): individua la reazione“anafilattoide”,causatadaliberazionedimediatorichimici in assenzadiIgEspecifiche Otto Karl Prausnitz Dale Ishizaka Johansson

  5. DEFINIZIONE 1902  2004-2005 A perusal of various textbooks and reviews on the topic indicates that there is no consensus on exactly how to define anaphylaxis (Sampson 2006)

  6. DEFINIZIONE Symposium on the Definition and Management Of Anaphylaxis: Summary Report Sampson HA, Munoz-Furlong A, Bock A., et al. JACI march 2005; 115: 584-91

  7. DEFINIZIONE Second symposium on the definition and management of anaphylaxis : Summary report — National Institute of Allergy and Infectious Disease / Food Allergy and Anaphylaxis Network symposium Sampson HA, Munoz-Furlong A, Campbell R., et al. , JACI febr. 2006; 117: 391-397

  8. DEFINIZIONE La anafilassi è unareazioneallergicaacuta, sistemica,severa, a rapidainsorgenza e potenzialmente fataleche compare all’improvvisodopocontatto con unasostanza checausaallergia. NIAID,FAAN Symposium, JACI 2006;117:391-7

  9. ANAFILASSI • La reazione anafilattica è una reazione allergica di tipo 1° secondo la classificazione di Gell e Coombs, IgE mediata con liberazione di istamina, PG, LT. • La reazione anafilattoide è una reazione non IgE mediata ma che riproduce gli stessi sintomi clinici. • Anafilassi idiopatica allergene PAF Istamina Proteasi neutre (Triptasi,Chimasi) ChemiotatticFactors (NCF-ECF) Arachidonid Acid Leukotrienes B4,C4,D4 Prostaglandine Primarymediators Secondarymediators

  10. ANAFILASSI Meccanismi delle reazioni anafilattoidi: • Degranulazione dei mastociti • Attivazione del complemento • Blocco della ciclossigenasi (ASA-FANS) MMannitolo Morfina Mezzi di contrasto e.v Fformazione di anafilotossine(C3a,C4a,C5a)

  11. Primarymediators Secondarymediators Istamina Proteasi neutre (Triptasi,Chimasi) ChemiotatticFactors (NCF-ECF) LeukotrienesB4,C4,D4 Prostaglandine PAF Ossido nitrico

  12. FISIOPATOLOGIA Liberazione mediatori permeabilità vascolare dilatazione dei capillari spasmo m.liscia secrezione gh.mucose cardiotossicità sequestro liquidi diarrea vomito broncospasmo ostruzione bronchiale contrattilità aritmia ipossia acidosi scompenso cardiaco ipovolemia SHOCK

  13. Allergic Acute Coronary Syndrome Case reportsofunderlyingfixedcoronaryarterydisease presentingwith acute myocardialinfarctionbeginning within 48 hoursofanallergicevent. Mediatorsreleasedbymastcellsmight cause significantvasospasm and plaqueulceration, triggeringangina or infarction Myocardialischaemia and infarction can also occur due todiastolichypotension and hypoxia, perhapscontributedtobyunderlyingcardiacdisease. Brown SGA : “ Cardiovascularaspectsofanaphylaxis. Implicationfor treatment and diagnosis ”, CurrOpinAllergyClinImmunol., 2005; 5: 359-364

  14. CLASSIFICAZIONE L’anafilassi può essere: • Unifasica • Bifasica • Protratta remissione remissione 1° reazione 2° reazione 0 ore 6- ore

  15. ANAFILASSI BIFASICA E’ possibile prevedere quali pazienti manifesteranno una anafilassi bifasica ? No Ma……….

  16. Sembrano predisponenti alla recidiva: • assunzione dell’antigene per via orale • pazienti in trattamento con betabloccanti • intervallo superiore a 30’ tra assunzione dell’antigene e comparsa dei sintomi • ipotensione o edema della glottide nel primo evento Non vi è consenso circa le misure terapeutiche in grado di prevenire la recidiva, ma alcuni autori citano alcune differenze tra reazioni unifasiche e bifasiche: • ritardo nella somministrazione di adrenalina nel primo evento • inadeguata dose di adrenalina nel primo evento • scarsa o assente somministrazione di corticosteroidi nel primo evento

  17. ANAFILASSI BIFASICA Non potendo prevedere quali pazienti manifesteranno una anafilassi bifasica,è opportuno ospedalizzare e monitorare per 12-24 ore,tutti i soggetti che hanno presentato un episodio di anafilassi sistemica.

  18. ANAFILASSI PROTRATTA • Circa il 25% dei pazienti con anafilassi da alimenti ha una anafilassi protratta. • Rappresenta il 25% delle forme di anafilassi grave.

  19. ALIMENTI CAUSA DI ANAFILASSI IN PEDIATRIAIN ITALIA Uova e alimenti contenenti uova 11% Sedano Pesce 30% Frutta secca 11% Arachidi 13% Grano Latte e derivati e alimenti contenenti latte 22% Crostacei e molluschi

  20. ALIMENTI CAUSA DI ANAFILASSI IN PEDIATRIA Nel 47% dei casi le reazioni anafilattiche da alimenti sono dovuti ad alimenti nascosti.

  21. Allergeni vecchi ma “nuovi” perché “nascosti” Gli alimenti possono essere nascosti per: • contaminazione di cibo ritenuto sicuro • presenza di alimenti non dichiarati • etichette poco chiare • manipolazione genica

  22. FISIOPATOLOGIA REAZIONE SISTEMICA

  23. FISIOPATOLOGIA Quando interessati, la vita del paziente può essere compromessa.

  24. CAUSE DI MORTE PER ANAFILASSI COLLASSO CIRCOLATORIO OSTRUZIONE DELLE VIE AEREE (edema del laringe) ED ARRESTO CARDIACO

  25. SINTOMATOLOGIA Quadro clinico variabile per esordio ed evoluzione successiva. L’insorgenza è rapida, l’evoluzione è rapida, il decorso imprevedibile.

  26. SINTOMATOLOGIA • I sintomi compaiono in genere entro 5-30 min • dall’esposizione), ma anche dopo 1 ora, o nel • caso dell’anafilassi da esercizio • (EIAn - Exercise-induced anaphylaxis) • ancheentro quattro ore dall’ultimo pasto. • Più rapida è la reazione all’alimento o al veleno di • imenotteri o al farmaco, maggiore è la gravità dei • sintomi.

  27. Cosa è definibile AnafilassiIl particolare chiave sta nel fatto che almeno due organi devono essere coinvoltiDa notare la presenza della distinzione in gradi di severità: lieve moderata gravea cura della Commissione Allergie Alimentari, Anafilassi e Dermatite Atopica della SIAIP, RIAP 3-2005 (adattato da Sampson2003)

  28. CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLA GRAVITA’Sampson 2003 - SIAIP 2005 L I E VE GRADO 1 2

  29. CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLA GRAVITA’Sampson 2003 - SIAIP 2005 MODERA T A GRADO 3

  30. Sampson 2003 - SIAIP 2005 GRAVE 4 5

  31. DIAGNOSI Muraro e coll. The management of anaphylaxis in childhood: position paper of the EEACI (European academy of allergology and clinical immunology.) 2007:62 857-871

  32. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI Criteri clinici NIAID( National Institutes of Allergy and Infectious Diseases ) per la diagnosi di Anafilassi Adattata da Sampsonet al, 2006 La diagnosi di anafilassi è altamente probabile quando uno dei seguenti 3 criteri è soddisfatto: CRITERIO 1 • Esordio acuto (da minuti ad alcune ore) con coinvolgimento della cute o delle mucose o di entrambe (es. orticaria generalizzata, prurito o flushing, rigonfiamento di labbra, della lingua, e ugola) e almeno uno dei seguenti • Compromissione respiratoria (dispnea, broncospasmo, stridore, riduzione del PEF, ipossiemia) • Riduzione della pressione arteriosa, ipotonia (collasso), sincope.

  33. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI CRITERIO 2 Due o più delle seguenti condizioni che si verifichino rapidamente dopo la esposizione a un probabile allergene per quel paziente (da minuti ad alcune ore) • Sintomi cutanei mucosi (es. orticaria generalizzata, prurito • o flushing, rigonfiamento di labbra, lingua, ugola) • Sintomi gastrointestinali persistenti (dolori addominali • crampiformi, vomito) • Sintomi respiratori (dispnea, broncospasmo, stridore, • riduzione del PEF, ipossiemia) • Riduzione della pressione arteriosa o ipotonia (collasso), • sincope.

  34. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI CRITERIO 3 Riduzione della pressione arteriosa dopo esposizione a un allergene conosciuto per quel paziente (da minuti ad alcune ore) a) nei lattanti e bambini: bassa pressione sistolica (per l’età) o diminuizione di oltre il 30% della pressione sistolica b) adulti: pressione sistolica inferiore a 90 mmHg o riduzione di oltre il 30% della pressione basale

  35. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI ELEONORA 7 mesi PRIMOGENITA, D.A nei primi mesi di vita Familiarità atopica Allergica al latte (Prick test: positivo (diametro medio del pomfo 5 mm) Comparsa di diarrea……..

  36. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI L’anafilassi è altamente probabile quando uno dei seguenti 3 criteri è soddisfatto: CRITERIO 1 • Esordio acuto (da minuti ad alcune ore) con o delle mucose o di entrambe (es. orticaria generalizzata, prurito o flushing, rigonfiamento di labbra, lingua, ugola) e almeno uno dei seguenti • Riduzione della pressione arteriosa o sintomi di disfunzione di organo [ipotonia (collasso), sincope, incontinenza] coinvolgimento della cute Compromissione respiratoria (dispnea, broncospasmo, stridore, riduzione del PEF, ipossiemia)

  37. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI PAOLO a.5 Allergica al latte (Prick test: positivo diametro medio del pomfo 5 mm) Ricoverato per otomastoidite……

  38. CRITERI DI DIAGNOSI PER ANAFILASSI CRITERIO 2 • Esordio acuto (da minuti ad alcune ore) con • ) • Compromissione respiratoria (dispnea, broncospasmo, stridore, riduzione del PEF, ipossiemia) • Riduzione della pressione arteriosa o sintomi di disfunzione di organo [ipotonia (collasso), sincope, incontinenza] coinvolgimento della cute o delle mucose o di entrambe (es. orticaria generalizzata, prurito o flushing, rigonfiamento di labbra, lingua, ugola) Sintomi gastrointestinali persistenti (dolori addominali crampiformi, vomito)

  39. Anafilassila diagnosi differenziale Anafilassi in pediatria : diagnosi differenziale (da Ellis ,Montanaro , Tang .) Presentazione Diagnosi differenziale Ipotensione Shock ipovolemico Shock settico Shock cardiogeno Altre cause di lipotimia Reazione vaso-vagale Convulsioni Ipoglicemia Attacchi di panico Distress respiratorio Asma Corpo estraneo Disfunzione corde vocali Embolia polmonare Angioedema ereditario Attacchi di panico

  40. Anafilassila diagnosi differenziale Anafilassi in pediatria : diagnosi differenziale (da Ellis ,Montanaro , Tang .) Presentazione Diagnosi differenziale FlushsyndromeCarcinoide Mastocitosi Red man s. (Vancomicina) Leucemia (iperproduzione di istamina) Miscellanea Sindrome sgombroide S. del ristorante cinese (metabisolfito) S. Munchausen

  41. PROTOCOLLO DEL DR.HOUSE

  42. Paziente con possibile/probabile anafilassi valutazione iniziale indica una reazione anafilattica ? NO Considera possibili diagnosi differenziali Segni e sintomi di anafilassi SI Intervento immediato Valuta: A-pervietà vie aeree(Airways)( stridore laringeo,fame d’aria) B-Respirazione adeguata(Breathing) (dispnea, asma,apnea) C-Circolo(Circulation)(ipotensione) D-Alterazione dello stato di coscienza ecc..(Disability) Grado Lieve? Grado Moderato/Grave? Sintomi respiratori o shock • Anitistaminici • Corticosteroidi • Osservazione temporanea

  43. Coricare il paziente e somministrare O2 • Laccio emostatico a monte del sito di iniezione(veleno imenotteri). • Accesso venoso • Inietta Adrenalina i.m; in caso di sintomi protratti • può essere ripetuta dopo 5’-15 min. • Antistaminici H1 • Cortisonici • Prendi in considerazione: • Salbutamolo aerosol • Bolo di cristalloidi • Ringerlattatato o soluzione fisiologica (20ml/kg in 20 minuti) e Ottieni una buona risposta NO • Attivazione Terapia Intensiva • Secondo bolo Ringer lattato o SF(20 ml/Kg in 20 min.) • Adrenalina in infusione • mg(0,6xkg) in 100cc>1ml/ora • Antistaminici anti H2 • Ranitidina1mg/kg • Vasopressori • Dopamina 2-20 μg/kg/min • •Glucagone nell’anafilassi protratta o se • assume betabloccanti SI Osservazione Temporanea

  44. Effetti dell’adrenalina nello shock ADRENALINA • L’adrenalina è un agonista alfa e beta-adrenergico ed è in grado di contrastare tutti i segni e i sintomi della anafilassi: • riduce la vasocostrizione periferica e l’edema(effetto alfa), • induce broncodilatazione(effetto beta 2), • ha un effetto inotropo e cronotropo positivo sul miocardio (aumento • della forza e frequenza cardiaca)(effetto beta 1), • e infine sopprime l’ulteriore rilascio di mediatori.

  45. ADRENALINA • E’ il farmaco di scelta nelle reazioni • anafilattiche. • • E’ il primo farmaco da somministrare in • ordine di tempo (seguito dall’antistaminico • e dal cortisonico). • • Non è un farmaco salvavita. • • Il mancato o il ritardato impiego • dell’adrenalina viene considerato il più • importante fattore di rischio di morte per • anafilassi nel bambino e nell’adolescente Porca miseria I trattamenti alternativi (come antiistaminici, isoproterenolo, adrenalina per via inalatoria e cortisonici in mancanza di adrenalina) non si sono dimostrati in grado di prevenire o affrontare con successo reazioni anafilattiche severe.

  46. Timing Adrenalina In una serie di 13 casi di reazioni anafilattiche fatali e quasi fatali in un periodo di 14 mesi,solo due dei sei pazienti che sono morti hanno ricevuto adrenalina nella 1° ora contro 6 dei sette sopravvissuti. Sampson HA,Mendelson L,Rosen SP:Fatal and nearfatal anaphylacticreactionstofood in children and adolescents. N.EnglJ.Med 1992;327:380-4. In uno studio retrospettivo di 27 pz con anafilassi extraospedaliera,tutti quelli trattati in 30 minuti sono stati dimessi contro due deceduti trattati dopo 45 minuti. Soreide E,Buxrud T,Harboe S : Severe anaphylacticreactions outside hospital: aetiology,symptoms,and teatment.Acta Anaesthesiol. Scand.1988; 32:339-42

  47. Timing Adrenalina Uno studio dimostra che l’adrenalina è usata nel trattamento del 62% delle reazioni fatali,ma solo nel 14% dei casi prima dell’arresto cardiaco. Pumphrey RSH:Lessonsfor the management ofanaphylaxisfrom a studyoffatalreactions. Clin.Exp.Allergy 2000; 30:1144-50 Ne risulta che le linee guida attuali suggeriscono di somministrare l’adrenalina il prima possibile. Macdougall CF,Cant AJ,ColverAF.Howdangerousisallergy in childhood?The incidenceof severe and fatalallergicreactions across the UK and Ireland.ArchDisChild 2000:236-9

  48. L’ assorbimento dell’adrenalina per via intramuscolare nella coscia • è paragonabile, se non addirittura superiore, alla somministrazione • per via sottocutanea negli arti superiori. • Non è necessaria la conservazione in frigorifero. • Attenzione alla scadenza:scade dopo 6 mesi. ADRENALINA si ossida e imbrunisce alla luce

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