Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 2 Temmuz 2013 Dr. Hüseyin Salih Güngör

2. Yenidoğan Vaka Sunumu

3. 10 dakikalık erkek bebek, • 31 haftalık prematüre, 1900 gr, C/S, 7-8 Apgar • Hafif solunum sıkıntısı ve prematürelik nedeniyle YDYBÜ’ ne yatırıldı. • Prenatal öykü : • 20 yaşındaki anneden G1P1Y1 olarak • Anhidramnios, makat prezentasyonu • Prenatal PUV tanısı(+) (2.trimester sonu) • Soygeçmiş: • Anne-baba sağlıklı, akrabalık yok

4. Fizik Muayene BÇ: 29.8cm (50-75p) Boy: 43cm (75p) Kilo: 1900 gr (50-75 p) TA : Sağ Kol: 62/47mmHg Sol Kol: 66/44 mmHg Sağ Bacak:72/48mmHg Sol Bacak: 74/54 mmHg SS : 64 / dk, KTA : 142/dk İnlemeli solunum, subkostal çekilme(+) Ek ses, üfürüm yok Batın rahat, HSM yok, glob yok Haricen erkek, testisler skrotumda, hipospadyas

5. YDYBÜ’ de • NCPAP, TPN, antibiyotik • Üriner sistem USG yapıldı: Mesane duvar kalınlığında artış, konturlarında lobulasyon, bilateral grade 3 hidronefroz, bilateral üreterlerde mesaneye kadar dilatasyon bilateral böbrek parankim kalınlığında azalma • İdrar sondası takılarak idrar çıkışı takip edildi. • İdrar sedimenti normal bulundu.

6. Laboratuvar bulguları • Üre : 60 CRP : 0.02 • BUN : 28 WBC : 14700 • Cr : 1.04 Hb : 14.5 • T. Bil : 4.4 Htc : 35 • D. Bil : 0.4 Plt : 251000 • Albümin : 3.39 • Na : 137 • K : 4.37 • Ca :8 • P : 6.4

7. İzlem • Pn 4. günde Üroloji tarafından valv rezeksiyonu ve circumcision operasyonu • İdrar çıkışı 3 – 6 ml/kg/saat arasında seyretti. • İzlemde kreatinin düzeyleri 2.4 ‘e kadar çıktı, elektrolit bozukluğu olmadı, pn 9. günden sonra düşmeye başladı. • Kültürlerinde üreme olmadı. • VCUG çekildi. Mesane konturlarında trabekulasyon, Bilateral grade V vezikoüreteral reflü

8. İzlem • Üroloji konseyinde tartışılan hastanın; sondalı takibi, oral Amoksisilin ile proflaksisi, kreatinin takibi ve sağ perkütan nefrostomi takılması önerildi. • Girişimsel Radyoloji Bölümü tarafından sağ perkütan nefrostomi takılması denendi, ancak kateter uygun olmadığı için takılamadı.

9. İzlem • Postop 1. saatte siyanoz • Saturasyonları 90- 95 civarındaydı, • Solunumu ve kardiyolojik muayenesi normal, • Tonusu hafif azalmıştı. • Kan gazında Ph : 7.36 PCO2 : 44 HCO3 : 21 Hb : 16

10. Ön tanılar ?

11. Hastada methemoglobinemi düşünüldü, bakılan kan gazında Ph : 7.36 PCO2 : 44 HCO3 : 21 Hb : 16 Met Hb : %22.4

12. Tedavi • 300 mg/kg’ dan IV askorbik asit verildi • Kontrol kan gazında Methb düzeyi: %26.4 bulununca 1-2 mg/kg IV metilen mavisi verildi • Yaklaşık 6 saat sonra hastanın siyanozu düzelmeye başladı. • Methemoglobin seviyesi % 1.4’ e geriledi.

13. Hastanın girişim sırasında ve önceki operasyonu sırasında kullanılan anestezik maddeler ve kontrast maddeler öğrenildi. • İlk ameliyatı sırasında sevofloran (inhale anestezik), O2 ve propofol verildiği • Methemoglobinemi gelişen 2. operasyonda yine sevofloran ve propofol (iv) verildiği öğrenildi. • Lokal anestezi yapılmadığı, Emla krem sürülmediği, kontrast madde olarak da omnipak verildiği öğrenildi.

14. Hastada sevoflorana bağlı veya anestezi sırasında sevofloran verilirken bir miktar nitrikoksit de verilmiş olabileceği ve buna bağlı methemoglobinemi gelişmiş olabileceği düşünüldü. • Metilen mavisi öncesi gönderilen G6PD enzim düzeyi normal bulundu.

15. METHEMOGLOBİNEMİ

16. Patofizyoloji • Normal koşullarda oksijen molekülü hemoglobin molekülünün ferröz (Fe2+) formdaki demirine bağlanarak dokulara taşınır. • Hemoglobin demirinin vücutta okside olarak elektron kaybetmesi ile ferrik (Fe3+) formda demir oluşur. • Methemoglobin ferrik (Fe3+) formda demir içeren hemoglobin molekülüdür. • Fizyolojik şartlarda vücutta ferrik (Fe3+) formdaki demir heksoz monofosfat şantı ve NAPH bağımlı-sitokrom b5 redüktaz enzimi tarafından redükte edilir ve methemoglobin miktarı % 0,5-3 düzeyinde sabit tutulur.

17. Patofizyoloji Methemoglobinin ferrik formdaki demiri oksijen molekülünü bağlayamaz. Methemoglobinemi gelişen hastalarda; - Methemoglobinin ferrik formdaki demirinin oksijen molekülünü bağlayamaması - Ek olarak ferröz formdaki hemoglobin moleküllerinin oksijen afinitesinin artması nedeniyle dokulara oksijen sunulamaz. Doku hipoksisi ve fonksiyonel anemi

18. Edinsel Methemoglobinemi • Methemoglobinemi sıklıkla edinseldir. • İlaçlar veya toksinlere GİS, solunum sistemi veya ciltten maruziyet sonrasında, maruziyet miktarının enzimatik redüksiyon kapasitesini aşması nedeniyle gelişir. • -Fetal hemoglobinin erişkin hemoglobinine göre daha kolay oksitlenmesi -NAPH redüktaz düzeyinin 4. ayda normal düzeye ulaşması -GIS pH’nın alkali olması nedeniyle, bakteriyel çoğalmanın, diyetsel nitrit ve nitrat üretiminde artışı prematüreler ve 4 aylıktan küçük çocukların methemoglobinemi eğilimini arttırır

19. Konjenital Methemoglobinemi • -Hemoglobin yapısında değişim: Hemoglobin M -OD -Hb molekülünün demirine kovalent bağlanan tirozin kalıntıları, hemoglobin demirini okside formda stabilize eder. -α zincir mutasyonları doğumda, β zincir mutasyonları 6 aydan sonra siyanoz ile bulgu verir. -Unstabil hemoglobin nedeniyle hemoliz gelişir. • -Redüktan sistem bozuklukları; NADP Sitokrom b5 Redüktaz Eksikliği. -OR. -Homozigotlarda ise methemoglobin düzeyinin >%1.5 olması siyanoza neden olur.

20. Klinik Methemoglobin düzeyine göre değişkenlik gösterir. %3-15: Ciltte solukluk, mavimsi renk değişikliği . %15-20: Siyanoz, sıklıkla asemptomatik. %20-50: Baş ağrısı, solunum sıkıntısı, baş dönmesi, senkop, halsizlik, bilinç bulanıklığı, çarpıntı, göğüs ağrısı. %50-70: Aritmi, bilinç bozukluğu, deliryum, nöbet, koma, derin asidoz. >% 70: Ölümcül.

21. Tedavi: • Destek tedavisi, IV hidrasyon. • Ciddi asidoz varlığında sodyum bikarbonat. • Metilen Mavisi: Semptomatik methemoglobinemide birincil tedavi seçeneği. • 1-2 mg/kg IV, 3-5 dk’ da. Semptoma göre 30 dk’da bir tekrar edilebilir. • G6PD eksikliği olan hastalarda kontraendikedir. • Hemoglobin M ve NAPH sitokrom b5 redüktaz eksikliğinde etkisiz. • Hiperbarik Oksijen: Metilen mavisinin kontrendike veya etkisiz olduğu durumlarda endikedir. • Asemptomatik veya enzim eksikliğine bağlı kronik siyanotik hastalar; askorbik asit (200-500 mg/gün), riboflavin (20 mg/gün), oral metilen mavisi (100-300 mg/gün).

22. Methemoglobinemi’ye neden olabilen maddeler Antimalaryaller :Primakin, klorokin, sitamakin Antineoplastik ajanlar : Siklofosfamid, ifosfamid, flutamid. Analjezikler : Asetaminofen, fenasetin, selekoksib. Antibiyotikler : Sulfonamidler, nitrofuranlar. Lokal Anestesikler : Benzokain, EMLA krem (Lidokain 2.5% ve prilokain 2.5%), lidokain, prilokain) Diğer : Nitrik oksit, nitroprussit, gümüş nitrat, metoklopramid, metilen mavisi (yüksek dozda veya G6PD eksikliğinde ) Endüstriyel maddeler : Anilin boyalar, nitrobenzen, naftalin, nitratlar

23. TEŞEKKÜRLER