Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 29 Ocak 2014 Çarşamba İnt. Dr. Müge Kömürcüoğlu

2. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI OLGU SUNUMU İnt. Dr. Müge Kömürcüoğlu

3. 2,5 yaş kız hasta • Şikayeti : Yürüyememe

4. Anamnez • 10 gün önce özellikle sağ bacağında dokununca ağrısı başlamış. Zamanla yürümede zorlanması ve yürürken düşmeleri başlamış. 5-6 adım attıktan sonra düşüyormuş. Bu şikayetleri son 3 gündür artmış. • Ayrıca iştahsızlık, halsizlik ve uzun süreli ağlaması oluyormuş. • Herhangi bir travma öyküsü mevcut değil. • 10 gün önce burun akıntısı,ateş, halsizlik nedeniyle dış merkeze başvurmuşlar. • 1 hafta Augmentin kullanmış. • Hastanın yürüyememe şikayetinde artış olması üzerine tarafımıza başvurdu.

5. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 2.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Bir patoloji saptanmamış. Sigara ve alkol kullanım öyküsü yok. • Natal: 38 haftalık, C/S ile, 3000 gr olarak Sakarya Devlet hastanesinde doğmuş. • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı, sarılık yok. Morarma yok. • Beslenme: İlk 6 ay sadece anne sütü almış. 1 yaşına kadar da anne sütü ve ek gıda ile beslenmiş. • Büyüme-gelişme: Başını tutma: 3 ay Desteksiz oturma:7 ay Emekleme:8 ay Yürüme: 1 yaş. Seslenince bakma:6-7 ay ilk kelimeler: 12 ay Basit cümleler kurma: 18 ay • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam • Alerji: Yok • Geçirdiği hastalıklar: Bronşit nedeniyle 1 hafta hastanedeyatmış.

6. Soygeçmiş • Anne: 31Y., ev hanımı, ortaokul mezunu, sağ-sağlıklı • Baba: 31 Y.,serbest meslek, lise mezunu, sağ-sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1. çocuk: 6 yaş, kız, sağ-sağlıklı • 2. çocuk : Hastamız • Ailede sürekli hastalık: Yok

7. Fizik muayene • Ateş :36 C • Nabız :120 /dk. • Solunum :28/dk. • Tansiyon :90/50 mmHg • Boy:88 cm (10-25p) • Kilo: 11 kg (10-25p)

8. Genel durum: iyi • Cilt: Turgor tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Ödem yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. LAP yok. • Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Orofarenks hiperemik.

9. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Ek ses yok. Üfürüm yok. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Normal bombelikte. Defans rebound yok. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Üst ve alt extremite DTR alınamadı. Alt extremitelerin kas gücü azalmış. 5-6 adım geniş tabanlı yürüyebiliyor. Desteksiz oturabiliyor. Serebellar muayenesi tam yapılamadı. Kranial sinir muayenesi yapılabildiği kadarıyla normal.

10. Üre:15 mg/dl BUN: 7.0 mg/dl Cr: 0.50 mg/dl AST: 27U/L ALT: 11U/L CPK: 50 U/L Sedimantasyon: 4 Glukoz: 99 mg/dl Na :135 mEq/L K: 4.64 mEq/L Ca:10.0 mEq/L CRP : 0.05 BK: 14.300 Hgb:12.3 g/dl Htc:37.4 Plt: 661bin /mm3 Çocuk acildeki tetkik sonuçları:

11. Patolojik Bulgular • Yürüyememe • Üst ve alt ekstremitede DTR alınmaması • Alt ekstremitede azalmış kas gücü

12. Ön Tanılar ?

13. Klinik İzlem • Hastamızda meningeal irritasyon bulguları yoktu. • 10 gün öncesinde ÜSYE öyküsü mevcuttu. • İlerleyici motor gerilik olması nedeniyle Guillain-Barre düşünülen hastaya tanı amaçlı LP planlandı. • LP öncesigöz dibi muayenesi yapıldı. Papilödem saptanmadı. Kranial MR normal olarak yorumlandı.

14. Klinik İzlem • Yapılan LP’de direk bakıda hücre görülmedi,gram boyamada hücre görülmedi. • Protein:129 mg/dl Glukoz:63 mg/dl Eş zamanlı alınan kan örneğinde Glukoz:91mg/dl idi.

15. Klinik İzlem • Hastaya EMG çekildi. • Üst ekstremitede duysal yanıtlar elde edilemedi. Motor yanıtların distal latansı ileri düzeyde uzun, amplitüdleri düşük, ileti hızları çok yavaş saptandı. Alt extremitede posterior tibial motor yanıt elde edilemedi. Fibular motor yanıt distal latansı çok uzun elde edildi, proksimal yanıt elde edilemedi. Sural duyusal yanıt alındı.

16. Bulgular: Demiyelinizasyonun ön planda olduğu mikst tip ağır sensorimotor polinöropati ile uyumlu saptandı.

17. Klinik İzlem • Guillain-Barre tanısı konan hastaya toplamda 2g/kg olmak üzere, 5 güne bölünerek IVIG tedavisi planlandı. • Hasta şu an tedavisinin 4. gününde.

18. Guillain-Barre Sendromu

19. GBS • Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati • Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı • Hızlı progresyon • Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. • Büyük oranda geriye dönüşümlü

20. Epidemiyoloji : • Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. • E/K oranı 1.5/1 dir. • En sık 4-9 yaş arasında görülmektedir. • Poliomyelit eradikasyonuyla birlikte GBS çocuklarda akut motor paralizilerin en sık nedeni olmuştur

21. Etiyoloji: • Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori • CMV, EBV • Mycoplasma pneumoniae • İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları • Kene ısırığı • Bozulmuş CD4+T helper cevabı • T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. • % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşmaktadır.

22. Patogenez (GBS): • Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

23. Klinik bulgular: • % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. • Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

24. Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) • Ataksi • Ağrı • Disestezi • Üriner retansiyon, üriner inkontinans • Solunum yetmezliği

25. Tipik asendan seyir her hastada olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. • Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

26. Nörolojik İnceleme: • Simetrik kas güçsüzlüğü, • DTR de azalma veya kaybolma, • Duyu kusuru olabilir • Kranial sinirler (VII, VIII, III, VI) tutulabilir

27. LP: • Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. • ELEKTROFİZYOLOJİ: • En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal) • Gadolunyumlu Lumbosakral MRI: • Genişlemiş sinir kökleri

29. Prognoz • Çocuklarda daha iyi • Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. • Ölüm nadir • Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. • %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) • Kronikleşme görülebilir.

31. TEDAVİ • IVIG tedavisi: • Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. • Plazmaferez • Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. • Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. • Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir • Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

32. TEŞEKKÜRLER