L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile

1. L’hémorragie cérébrale chez l’hémophile IXème congrès National d’Hématologie 10-12 mai 2012

2. Introduction • L’hémorragie cérébrale est l’un des événements hémorragiques graves et sévères de l’hémophilie • Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques • Survient à tout âge: nouveau né, enfant et adulte • Peu d’études épidémiologiques: déterminant: facteurs de risque Intérêt de la prophylaxie préventive des récurrences

3. Objectifs 1er temps • Définir une prévalence • Taux de mortalité • Séquelles neurologiques 2ème temps • Rechercher les facteurs de risque de mauvais pronostic • Définir :modalités du traitement de la phase aigue Place de la prophylaxie

4. Matériels et Méthodes • Etude rétrospective ,multicentrique 15 ans(1997-2012): Participation 12 services: Ouest: Oran (hématologie, pédiatrie), Mascara, Tlemcen Est: Constantine, Sétif, Annaba Centre: Tizi Ouzou (pédiatrie), BeniMessous (hématologie, pédiatrie A,B) • Fiche technique établie , adressée données recueillies: âge patient, type d’hémophilie, degré de sévérité, ACC, statut sérologique, âge de survenu de l’HIC, symptomatologie, facteurs risque (HTA),moyen Dgc et lieu saignement(scanner, IRM), durée substitution, prophylaxie , récurrence (HIC),devenir

5. Resultats • 28 FICHES:28 patients • Adultes:19 • Enfants:9

6. Nombre de patients

7. Nombre de patients

10. Statut sérologique et inhibiteurs Nombre de patients

11. Nombre de patients

12. Nombre de patients

13. Nombre de patients

14. Résultats :traitement • Les patients traités précoce:24h • 1ére dose:50-80 UI/kg 90µg/kg(VIIa)

15. Dose totale de substitution facteur s VIII et IX UI de FAH

16. Jours

17. Mg de rFVIIa

19. UI de FAH

20. Mg de rFVIIa

21. Nombre de patients

25. Eléments pronostiques et facteurs de risque

26. Nombre de patients 23% 50%

27. 35% Nombre de patients 0%

28. Nombre de patients

29. COMMENTAIRES • 4% d’HIC sur 700 hémophiles suivis • Patients sous TRT à la demande (intérêt : étude comparative: P/prophylaxie) • Différentes tranches d’ages, 14% nouveau né • Ne concerne pas que l’hémophilie sévère:11% (mineure) ;7%(modérée) • 64% hémorragie spontanée,10,7% (HTA): Intérêt rechercher d’autres facteurs de risques: (Plaquettes, consommation tabac) • Durée. Substitution:13 jours (patients sans ACC) 6 jours(patients avec ACC) prophylaxie:36%, INSUFFISANT:EXPLIQUANT?? Récurrence: 5 patients(5 épisodes patient) (3 épisodes :patient ACC +) Intérêt Protocole bien établi

30. COMMENTAIRES • Accident grave Mettant en jeu :Pc fonctionnel 5 patients :troubles moteurs (17%) 6 patients :séquelles neurologiques (28%) Met en jeu le Pc vital: 8 décès (28,5%) • Facteurs / Pc vital: • Degré de sévérité (tous patients décédés: sévères) • Infection virale : HIV(7%), HCV(11%) • La présence d’inhibiteurs(14%) 4. Lieu de saignement :intra parenchyme ,intra ventricule • Substitution intensive précoce favorise l’apparition d’ACC: Observé chez 2 nouveaux nés développés par la suite des inhibiteurs

31. Conclusion • HIC grave Mortalité significative Séquelles lourdes • Importance éducation des hémophiles Consultation moindre signe • Substituer d’abord, réfléchir après • Intérêt d’un protocole de substitution, • Prophylaxie bien conduite

32. Participation: Services • Tlemcen:hématologie:Mesli • Constantine:hématologie:Sidimansour • Setif:hématologie:Hamdi • Annaba/hématologie:Djennouni,Griffi • Oran:hématologie:HadjTouhami,Rahal Pédiatrie:Attou • Mascara:hématologie:Mehalhal • Tizi Ouzou:pédiatrie:Benbacha • Benimessous:pédiatrieA:Boukhellal,Khiari,pédiatrieB:Cherif,Bensenouci Hématologie:Bensadok,Belhani

33. Je vous remercie pour votre attention