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SEAP – Madrid , 12 Noviembre 2005

SEAP – Madrid , 12 Noviembre 2005. Carmen González Lois Fernando Burgos Lázaro. CASO CLÍNICO:. Mujer de 34 años con: Hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, hipercolesterolemia y alteraciones menstruales variables de polimenorrea y amenorrea.

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SEAP – Madrid , 12 Noviembre 2005

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Presentation Transcript

  1. SEAP – Madrid, 12 Noviembre 2005 Carmen González Lois Fernando Burgos Lázaro

  2. CASO CLÍNICO: • Mujer de 34 años con: • Hipertensión arterial, • diabetes mellitus tipo II, • hipercolesterolemia y • alteraciones menstruales variables de polimenorrea y amenorrea. • En el estudio para descartar patología tiroidea se incluyó una ecografía tiroidea en la que se observó:

  3. PAAF 15 mm ECOGRAFÍA TIROIDEA

  4. INDETERMINADA, NODULO DE PREDOMINIO CELULAR CON CAMBIO ONCOCÍTICO CONTROL EN 6 MESES

  5. SOSPECHOSA, PROLIFERACIÓN FOLICULAR CON CAMBIO ONCOCÍTICO CIRUGÍA: Hemitiroidectomía derecha

  6. N vacíos y atípicos: ¿PAPILAR? No tiene patrón típico: folicular, ni papilar. Sólidos en niños. Oncocitos, nucleolos: ¿T DE C.DE HURTHLE? No tiene cápsula, No tiene infiltración, heterogeneidad celular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Patrón sólido: ¿ADENOMA TRABECULAR HIALINIZANTE? Atipia, No tiene hialinización. Citoplasmas muy granulares

  7. SINAPTOFISINA X4 CROMOGRANINA X4 RESULTADOS IHQ + ¿NE? Cromogranina Sinaptofisina

  8. RESULTADOS IHQ + ¿NE? Cromogranina Sinaptofisina TTF-1 Calcitonina CEA Tiroglobulina Ck8 Cam5.2 Ki-67 P53 + focal + + - + + <1% - ¿Tiroideo? ¿Medular? ¿Folicular?

  9. CEA CALCITONINA TIROGLOBULINA

  10. DIAGNÓSTICO: CARCINOMA MEDULAR TIROIDEO, SÓLIDO, DE ASPECTO ONCOCÍTICO.

  11. TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN. • Hemitiroidectomía izquierda y linfadenectomía cervical derecha y media funcional. • No neoplasia residual, ni metástasis ganglionares en ninguno de los 34 ganglios linfáticos aislados. • No alteraciones bioquímicas : calcitonina sérica, calcio sérico, CEA, ni metabolitos de aminas adrenérgicas en orina ni suero. • No antecedentes familiares ni personales que sugirieran herencia. • Estudio genético individual y familiar en CNIO.

  12. CARCINOMA MEDULAR. Definición. Epidemiología. • Células parafoliculares o células C. • Horn (1951), Hazard y cols, Williams (origen). • 4 - 10% de los tumores tiroideos malignos. • Esporádicos (70%) • Familiares (AD): MEN II (A o B), o CMTF. • Cromosoma 10, RET: (97% - MEN IIa, 95% - MEN IIb, y 86% - CMTF). • Estudio genético en todos los casos detectados y en sus familiares.

  13. CARCINOMA MEDULAR. Genética.

  14. Glandular-folicular Adenoma o carcinoma folicular Papilar Carcinoma papilar Células claras Tumores de células claras Células fusiformes Tumores mesenquimales Pigmentario Melanoma, Células escamosas Carcinoma epidermoide Célula pequeña Linfoma Oat-Cell PNET Neuroblastoma metastásico Células gigantes (anaplásico) Carcinoma anaplásico OXIFILICO-ONCOCITICO Neoplasias de células de Hurthle Tumor de células granulares (S100 +). PARAGANGLIOMA-LIKE Paraganglioma (tumores neuroendocrinos) Carcinoide metastásico Neoplasias foliculares sólidas (insular) Adenoma trabecular hialinizante (TG +, calcit -) CARCINOMA MEDULAR.Diagnóstico diferencial general.

  15. CARCINOMA MEDULAR. DD de los nódulos oncocíticos. CÉLULAS ONCOCÍTICAS (TG +) • Neoplásicos • Ad y ca folicular • Carcinoma papilar • Carcinoma insular • No-neoplásicos • Bocio nodular • Tiroiditis linfocitaria • Tiroiditis por rd • Agin tiroiditis • Graves CÉLULAS “GRANULARES” • Paraganglioma • Carcinoide • Tumores paratiroideos • T. de células granulares

  16. CARCINOMA MEDULAR. Tumores neuroendocrinos en el tiroides • Lesiones con células C: • Hiperplasia vs microcarcinoma medular, • Carcinoma Medular. • Tumores mixtos: • Tiroglobulina + • Tumores intratiroideos de paratiroides: • Calcitonina - y PTH +. • Paraganglioma: • Marcadores epiteliales y calcitonina -. • Metástasis de tumores neuroendocrinos de otras localizaciones

  17. CARCINOMA MEDULAR. DD de MTX de t. neuroendocrinos • CEA positivo sólo focalmente. • Calcitonina negativa (¿?). • Positividad para TTF-1. • Patrón de crecimiento: • Intersticial y multifocal, • foliculotropismo, • rosetas con luces de bordes cuticulares.

  18. CARCINOMA MEDULAR.Tratamiento. Pronóstico. TTO: Tiroidectomía total y linfadenectomía cervical lateral y media • Estadio avanzado (tumor 1º > 3cms, metástasis) • Subtipo (peor a mejor): MEN IIB > esp > MEN IIA > CMTF • Sexo masculino. Edad superior a 45 años • Concentración sérica prequirúrgica de calcitonina • Factores histológicos: • Necrosis • Patrón escamoso • Células oncocíticas • Calcitonina + < 50% • Negatividad para amiloide • ADN no diploide

  19. CARCINOMA MEDULAR.CONCLUSIONES. • TUMOR DE PATRÓN “INCLASIFICABLE”: DESCARTAR SIEMPRE QUE SEA MEDULAR. DESCARTAR COMPONENTE FOLICULAR: Tiroglobulina. CONFIRMAR ORIGEN TIROIDEO: TTF-1, Calcitonina. TUMORES ONCOCÍTICOS: Ojo con la inmunohistoquímica.

  20. BIBLIOGRAFÍA • Am J Surg Pathol. 1997 Jul;21 (7): 754-62 • Horn RC. Carcinoma of the thyroid. Description of a distinctive morphological variant and report of 7 cases. Cancer 1951; 4: 697-707. • Hazard JB, Hawk WA, Crile G Jr. Medullary (solid) carcinoma of the thyroid: a clinicopathologic entity. J Clin Endocrinol Metab. 1959;19:152-161. • Williams ED. Histogenesis of medullary carcinoma of the thyroid. J Clin Pathol, 1966; 19: 114-118. • Hundahl SA, Fleming ID, Fremgen AM, et al. A National Cancer Data Base report of 53,856 cases of thyroid carcinomas treated in the U.S. 1985-1995. Cancer. 1998;83:2638-2648. • Ordoñez NG, Rashid RK, et al. Medullary carcinoma of the thyroid. A study of the clinical features and prognostic factors in 161 patients. Medicine (Baltimore) 1984; 63: 319-42. • Rosai J, Carcangiu ML, DeLellis RA. Atlas of Tumor Pathology: Tumors of the Thyroid Gland. 3rd series, fascicle 5. AFIP, Washington, 1992. ps: 207-245. • Asa SL. My approach to oncocytic tumours of the thyroid. J Clin Pathol, 2004; 57: 225-232. • Dedivitis RA, DiGiovanni JH, da Silva GFC, Marinho LC, Guimaraes. Variante Onocítica do Carcinoma Medular. Relato de Caso. Arq Bras Endocrinol Metab, 2004; 48(2): 315-317. • Paproski SM, Owen DA. Granular cell tumor of the thyroid. Archives of Pathology and Laboratory medicine, 2001; 125(4): 544-546. • LaGuette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Thyroid paraganglioma: A clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Surg Pathol, 1997; 21(7): 748-753. • Matias-Guiu X, LaGuette J, Puras-Gil AM, Rosai J. Metastatic neuroendocrine tumors to the thyroid gland mimicking medullary carcinoma: a pathologic and immunohistochemical study of six cases. Am J Surg Pathol, 1997; 21(7):754-62. [1] Randolph GW, Maniar D. Medullary Carcinoma of the Thyroid. Cancer Control, 2000; 7(3): 253-261. • AACE/AAES medical/surgical guidelines for clinical practice: management of thyroid carcinoma. American Association of Clinical Endocrinologists. American College of Endocrinology. Endocr Pract 2001 May-Jun;7(3):202-20. • Randolph GW. Medullary carcinoma of the thyroid. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg.1997;5:55-68.

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