260 likes | 413 Views
Un Syndrome Encéphalitique Fébrile. Réanimation polyvalente de Saint Malo, ARCO Juin 2007. Histoire de la maladie. Femme de 61 ans sans ATCD particulier ni traitement Amenée aux urgences par sa famille pour syndrome confusionnel apparu depuis 3 jours
E N D
Un Syndrome Encéphalitique Fébrile Réanimation polyvalente de Saint Malo, ARCO Juin 2007
Histoire de la maladie • Femme de 61 ans sans ATCD particulier ni traitement • Amenée aux urgences par sa famille pour syndrome confusionnel apparu depuis 3 jours • Accompagné de nausées et vomissements abondants
Examen clinique • Constantes HD correctes(TA18/9cmHg; pouls 90) • T°C=39,1 • Somnolence, GlCS:12(Y4M6V2) • Neuro: confusion, DTS, Pas de SDLN, ROT présents,pas de s d’HTIC. • Examen somatique sans particularité par ailleurs.
Bilan biologique • NFS: 17000GB/mm3 76%PNN • CRP=1mg/l • Alcalose métabolique et hypokalièmie à 2,2mmol/l • PL: 22 elts nucléés/mm3 dont 90%PNN et 4%Lc, Hématies 43/mm3, ProtéinoR 0,41, GlycoR 4,4mmol/l(8,1), direct -.
Autres examens complémentaires • EEG: Tracé microvolté. Ondes lentes triphasiques diffuses à maximum centrotemporal droit, périodiques sur 3sec, évoquant une nécrose temporale droite(aspect compatible avec MEH)
CAT initiale: • Syndrome encéphalitique avec atteinte focale temporale droite, LCS profil bactérien • Mise sous Clamoxyl et Zovirax d’emblée • Poursuite du bilan étiologique
Poursuite du bilan étiologique(1) • IRM CEREBRALE
Poursuite du bilan étiologique(2) • Interféron à 8 • PCR HSV: NEGATIVE • Culture ECBLCS négative.
Poursuite du bilan étiologique(3) • Sérologies virales: Négatives (adénovirus, virus ourlien, coxsackie, échovirus, HIV et hépatites) • PCR entérovirus, VZV, EBV, CMV négatives • PCR N.meningitidis, S.pneumoniae, H.influenzae, L.monocytogenes négatives • TPHA, VDRL négatifs
Poursuite du bilan étiologique(4) • Bilan Immunologique: ANCA et Facteur Rhumatoïde négatifs • Hypothèse paranéoplasique:Anticorps antiYo, antiHU et anti Ri négatifs
Evolution clinique • A j4, installation d’une hémiplégie G épargnant la face. BBK à G • A j6, dégradation de l’état d’éveil avec fluctuations, désaturations et stase salivaire. Intubation orotrachéale et Ventilation Assistée. • Persistance d’une hyperthermie avec pics à 39°C(pas d’autre point d’appel infectieux)
Contrôle EEG • EEG:Elts triphasiques périodiques temporaux droits et moins nombreux temporaux G
Orientation diagnostique • Devant 3 PCRHSV négatives , un LCS lymphocytaire aseptique et l’évolution clinique, le diagnostic d’Encéphalite AigueDisseminée est évoqué et une corticothérapie à fortes doses est entreprise(à j19 de Zovirax) • Poursuite du Zovirax pendant 21 jours au total.
Evolution clinique sous corticothérapie • Apyrexie • Amélioration état de conscience • Sevrage ventilatoire et extubation • Diminution du déficit hémicorporel G+++. Persistance d’une hémiparésie G cotée à 3/5 en proximal et 4/5 en distal • Reprise de l’alimentation orale
Après sortie de Réanimation, persistance de troubles cognitifs légers avec syndrome aphaso-apraxo-agnosique
ADEM • Pathologie démyèlinisante aigue du SNC • Fréquence:1,5/100000h aux USA SR1,3 • Mécanisme pathogénique mal connu mais immunologique suspecté • Survient souvent quelques jours après épisode infectieux viral ou vaccination(60% des cas)
ADEM • Signes cliniques: Hyperthermie constante Troubles de la conscience(75%) Nausées-vomissements, céphalées, Raideur de nuque Comitialité (25%) Déficit neurologique aigu
ADEM • Déficit neurologique aigu: • Hémiplégie et hémiparésie(40%) • Atteinte des nerfs craniens(35%) notamment troubles occulomoteurs • Névrite optique(10%) • Nystagmus • Ataxie cérébelleuse
ADEM • TDM • IRM • EEG • Biopsie cérébrale: atteinte démyèlinisante périveineuse
ADEM: traitement • Corticoïdes IV haute dose (méthylprednisolone 20mg/kg) pdt 3 à 5 jours, poursuivie dose dégressive pendant 3 semaines per os • IgIV, Cyclosporine, Cyclophosphamide, échanges plasmatiques ont montré leur intérêt lors de l’échec de la corticothérapie. • Intérêt du Mannitol en cas d’œdème cérébral important
ADEM: Pronostic • Mortalité:1,5 à 10%. • Séquelles possibles: déficit moteur, visuel, troubles de l’humeur ou de la personnalité • Le taux de séquelles n’est pas en rapport avec la gravité initiale de la maladie. • Intérêt des corticostéroïdes.
Bibliographie: • EMC • NEJM:Vartanian and de la Monte 340(2)127 • Acute Disseminated Encephalomyelitis, Robert S Rust( WebMD Février 2007) • Brenda Banwell, Toronto (Nov 2006)