Pedro Fragoso de Almeida Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto

1. Caso Clínico: Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br 8/7/2008

2. Caso clínico • Identificação: • R.C.A, 4 anos, sexo masculino, branco, natural e procedente de Minas Gerais. • Queixa Principal: • “Dor no peito há 8 dias.”

3. Caso clínico • História da Doença Atual: Mãe relata que há 8 dias a criança apresentou dor em região torácica. Esta foi de início súbito, intensa, intermitente, sem irradiação, com piora durante a inspiração e sem melhora com o uso de dipirona (20 gts). Há 6 dias, evoluiu com febre, não aferida, diária e sem calafrios. Há 4 dias, passou a apresentar tosse produtiva de freqüência e intensidade progressivas, com expectoração amarelada. Refere dispnéia, astenia e diminuição do apetite associado.

4. Caso clínico • Revisão de Sistemas: Astenia Tosse produtiva Dor torácica Dispnéia Inapetência Eliminações fisiológicas.

5. Caso clínico • Antecedentes Fisiológicos: Mãe: GIII PIII (NIII) A0 . Pré-natal – 5 consultas. Nega intercorrências durante a gestação. Parto hospitalar, a termo. . Peso: 2750g. Apgar: 5,9 Comprimento: ? Perímetro cefálico: ? Nega intercorrências neonatais. Leite materno exclusivo até 4 meses de vida. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

6. Caso clínico • Antecedentes Patológicos: 4 internações prévias por crises álgicas e pneumonia. Anemia falciforme há 3 anos Nega alergias/intolerâncias. Calendário vacinal em dia. • Antecedentes Familiares: Mãe (34 a), relata anemia ferropriva Pai (49 a), hígido, tabagista e etilista leve. Não reside com a criança. Irmão falecido aos 2 anos por anemia falciforme. Tio: anemia falciforme. Avós: falecidos, não soube informar a causa

7. Caso clínico • Hábitos de vida e condições sócio-econômicas: Dieta atual: arroz, feijão, frutas, pão e leite. Pobre em carnes e verduras. Casa de alvenaria, urbana, com 5 cômodos, água encanada, rede de esgoto e luz elétrica. Renda familiar < 1 salário mínimo

8. Caso clínico • Exame Físico: Ectoscopia: BEG, hipocorada (2+/4), anictérica, acianótica, hidratada, afebril, ativa e reativa, consciente, orientada, emagrecida. Peso:17 Kg Oroscopia: língua saburrosa. Ausência de hiperemia ou secreção purulenta nas tonsilas. Dentes em bom estado de conservação. Otoscopia: cerúmen bilateral. Membranas timpânicas com brilho característico. Pele, mucosas e fâneros: Cicatrizes hipercrômicas em MMII Gânglios: impalpáveis.

9. Caso clínico ACV: RCR 2T BNF s/ sopros. FC: 110 bpm AP: MV rude, roncos e sibilos difusos. Ausência de sinais de esforços respiratório.FR:33 irpm. ABD: plano, normotenso, RHA presentes e normais, indolor à palpação, fígado à 2 cm do RCD e baço à 5 cm do RCE. Sinal de piparote ausente. Sinais de Giordano ausente bilateralmente. Ext: simétricas, bem perfundidas e aquecidas.

10. Caso clínico • Exames Complementares: Hemograma(1DIH): Hematócrito = 25,6 % Hemácias = 3,43 x 106/mm3 Hemoglobina = 8,3 g/dL Leucócitos = 8.400 Segmentados = 73 % Linfócitos = 28 % Bastões = 1 % Monócitos = 20 % Eosinófilos = 6 % Plaquetas = 130 x 103 Radiografia de tórax(1DIH): Condensações pneumônicas no lobo inferior esquerdo.

11. Caso clínico • Exames Complementares: Bioquímica: BT = 1,2 mg/dL BD = 0,2 mg/dL BI = 1,0 mg/Dl Uréia = 23 mg/dL Creatinina = 0,2 mg/dL Na = 133 mEq/L K = 3,7 mEq/L Cl = 105 mEq/L

12. Caso clínico Hipótese diagnóstica???

13. Caso clínico • Conduta • Ampicilina + sulbactam 500mg EV 6/6 hs. • Dipirona intercalada com nimesulida. • Prednisona 15mg VO 1x/dia.

14. Caso clínico

15. Caso clínico • Exames Complementares: • Radiografia de tórax (5DIH): Extensa condensação pneumônica em lobo inferior E com componente atelectásico. • Radiografia de tórax (7DIH): Processo atelectasiante do lobo inferior E, com considerável elevação hilar. Regressão da densidade do infiltrado.

16. Caso clínico • Evolução: Paciente evoluiu afebril e com melhora do quadro álgico torácico. Houve redução da esplenomegalia. Apresentou processo atelectasiante de lobo superior direito. Foi avaliado e acompanhado pela fisioterapia.

17. Anemia Falciforme Pedro Fragoso de Almeida Brasília-DF

18. Definição • Hemoglobinopatia hereditária onde a cadeia  da hemoglobina é anormal devido a substituição de um único aminoácido da cadeia da hemoglobina.

19. Epidemiologia • África Equatorial

20. Epidemiologia • Estados Unidos

21. Resistência a Malária

22. Resistência a Malária • As hemácias parasitadas pelos plasmódios são mais propensas a se afoiçarem sendo eliminadas pelo sistema reticuloendotelial (macrófagos esplênicos) reduzindo a parasitemia e, portanto, a gravidade da doença.

23. Anemia Falciforme

24. Etiopatogenia • Dois importantes componentes da doença: • Oclusão aguda (crises dolorosas) ou crônica da microvasculatura (disfunção orgânica) • Hemólise extravascular

25. Etiopatogenia

26. Etiopatogenia • As hemácias geral afoiçam no sistema venoso após a desoxigenação não ocorrendo portanto na microcirculação. Porém, caso ocorra lentificação do fluxo sanguíneo capilar, poderá ocorrer afoiçamento na microcirculação. • A lentificação do fluxo sanguíneo ocorre devido a maior adesividade das hemácias ao endotélio vascular.

27. Etiopatogenia • A hemólise é extravascular, ou seja, dependente dos macrófagos do tecido retículo-endotelial. • Os macrófagos fagocitam precocemente as hemácias devido a dois mecanismos principais: • Perda da elasticidade e deformabilidade • Opsonização por auto-anticorpos IgG

28. Manifestações Clínicas • Fenômenos vasoclusivos: • Episódios isquêmicos agudos(crises vasoclusivas) • Síndrome mão pé • Crises ósseas • Crises hepáticas • Síndrome torácica aguda Dor forte intensidade + edema dos dígitos Dor forte e inflamação + edema periarticular Dor no QSD+hepatomegalia + bilirrubinas e transaminases Febre+taquipnéia +dor torácica+infiltrado pulmonar +leucocitose

29. Manifestações Clínicas • Fenômenos vasoclusivos: • Episódios isquêmicos crônicos(disfunção orgânica) • Envolvimento osteoarticular • Envolvimento renal • Envolvimento hepatobiliar • Envolvimento ocular Necrose asséptica de cabeça de femur Hematúria+isostenúria+glomerulopatia/sind.nefrótica Cálculos de bilirrubinato de cálcio Retinopatia falcêmica+ Doença SC

30. Manifestações Clínicas • Crises anêmicas • Crise do sequestro esplênico • Crise aplásica • Crise megaloblástica 6m-1ano + mais grave + hipovolemia hemotransfusão + esplenectomia Mais comum + parvovirus B19 + hipoplasia eritróide + queda abrupta do hematócrito e reticulócitos Consumo elevado de ácido fólico+baixa reposição

31. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL PRIAPISMO SEQÜESTRO ESPLÊNICO I N F E C Ç Õ E S DACTILITE C R I S E S V A S O - O C L U S I V A S A N E M I A H E M O L Í T I C A C R Ô N I CA 0 - 5 anos 10 anos > 20 anos Manifestações Clínicas

32. Exames complementares • Anemia moderada: • Hemoglobina 6-10g/dl • Hematócrito 18-30% • Índice hematimétrico normal • Se VCM aumentado, investigar anemia ferropriva ou talassemia • Se VCM aumentado, investigar anemia megaloblástica • Índice reticulocitário 4-24% • Leucocitose neutrofílica 6.000-20.000/mm3 • Plaquetose (450.000/mm3) por hipoesplenismo

33. Exames complementares • Bioquímica • Bilirrubinas indiretas elevadas • LDH elevadas • Haptoglobina baixa • VHS baixo • Eletroforese de hemoglobina

34. Tratamento • Medidas gerais • Vacinação: hepatite B, hemófilo, meningococo, pneumococo(2 anos e aos 3-5anos) • Penicilina V oral a partir 2 a 3 meses até 5 anos • Ác. Fólico 1 mg VO ao dia • Aconselhamento genético, psicossocial e relativo a doença • Avaliação retiniana de rotina • Analgesia: AINES,meperidina ou morfina • Febre alta em crianças com 6m-3 anos: ceftriaxone

35. Tratamento • Quimioterapia • Clotrimazol: induz hiponatremia, que leva a um edema eritrocitário e diminuição da concentração de hemoglobina intracelular. • Hidroxiuréia: estimula a síntese de HbF, reduz a freqüência e a intensidade das crises dolorosas, diminui a incidência da síndrome torácica aguda e reduz a necessidade de transfusões de sangue • Hemotransfusão e exsanguineotransfusão • Transplante de medula óssea