116 - Syndrome de Gougerot-Sj gren SGS

1. 116 - Syndrome de Gougerot-Sj�gren (SGS)

2. Objectifs

3. Mots cl�s

4. G�n�ralit�s Epith�lite auto-immune syst�mique (non sp�cifique d�organe) assez fr�quente, soit primitive (isol�e), soit associ�e � une autre mdie auto-immune F>>H D�but apr�s 40 ans le plus svt, mais peut se voir � tout �ge Facteurs g�n�tiques complexes�: svt d�autres mdies auto-immunes dans la famille, mais rarement un SGS

5. Signes cliniques Triade sd sec, fatigue, arthralgies Signes g�n�raux (90% des cas)�: asth�nie; parfois tableau polyalgique (arthralgies inflammatoires, myalgies) Syndrome sec (100% des cas)�= atteintes exocrines�: oculaire (glandes lacrymales)�: x�rophtalmie, sensation de corps �tranger oculaire, flou visuel, ppale complication�: k�rato-conjonctivite s�che salivaire�: x�rostomie, caries dentaires fr�quentes et s�v�res, difficult� � mastiquer les aliments secs, dleurs buccales, ch�ilites (svt candidosiques), dysphagies, agueusies, aphtes trach�o-bronchique�: toux s�che, dyspn�e asthmatiforme cutan�o-muqueux�: x�rose cutan�e, s�cheresse vaginale (dyspareunie), x�rorhinie

6. Signes cliniques Signes syst�miques (fr�quents mais non constants)�: Polyarthralgies inflammatoires, arthrites�: pas d��rosions ni de destructions articulaires Sd de Raynaud Neuro�: p�riph�rique ++, central Pneumopathies interstitielles Cutan�s�: purpura vasculaire�; l�sions associ�es aux anti Ro/SS-A R�nales (tubulopathies)�: rares Parotidom�galie ADP, spl�nom�galie mod�r�e

7. Signes cliniques Lymphomes des zones marginales muqueuses (glandes salivaires, bronches, estomac) ou des ggs �: Lymphomes malins, de type B Apr�s 15 ans d��volution du SGS, touche 5% des patients�: tr�s rare Signes li�s � une autre mdie auto-immune associ�e�: Lupus PR Thyro�dite (Hashimoto) Cirrhose biliaire primitive (CBP) Mdie de Biermer Scl�rodermie

8. Examens compl�mentaires Signes biologiques �vocateurs�: inconstants�: VS �lev�e mais CRP normale (s�explique, comme dans le lupus, par une hypergammaglobulin�mie polyclonale) EPP Hypergammaglobulin�mie polyclonale, parfois immunoglobuline monoclonale b�nigne Parfois thrombop�nie, lymphop�nie, neutrop�nie, mais plus rare que dans le LED Parfois cryoglobulin�mie (-> vascularite�; doit faire craindre une �volution vers un lymphome)

9. Examens compl�mentaires Objectiver le sd sec�: Oculaire�: test de Schirmer�: bandes de papier buvard dont l�extr�mit� est repli�e dans le cul de sac conjonctival inf, pr�s de l�angle interne de l�oeil. Pathologique si = 5mm impr�gn�s en 5 min. ou Mesure du temps de rupture du film lacrymal (fluoresc�ine)�: refl�te la stabilit�, donc la qualit� du film lacrymal Test au rose Bengale�: se fixe sur les l�sion� conjonctivales -> examen au biomicroscope�: rech k�ratite Salivaire�: mesure du flux salivaire par compresse. Pathologique si < 1,5ml en 15 min En 2e intention�: sialographie ou scinti des glandes salvaires au Tc99

10. Examens compl�mentaires Auto-anticorps�: FR pr�sents presque aussi souvent que dans la PR, et � des taux �lev�s FAN�: svt pr�sents. Le plus svt�: anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B Jamais d�Ac anti-Sm ou anti-DNA natif, sauf si lupus associ� au SGS Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA)�: tr�s utile pr le diag� Technique�: pvt glandes sur la face interne de la l�vre inf, sous AL Histo�: sialad�nite�: infiltrat lymphoplasmocytaire nodulaire

11. Traitement Ttt symptomatique du sd sec�: Larmes artificielles [Unilarm]�; obturation des canaux lacrymaux par bouchons de silicone (ralentit �lim larmes) Substituts salivaires en pulv�risation buccale [Syalin spray]�; hygi�ne dentaire stricte Pilocarpine�: stimule les s�cr�tions exocrines, mais parfois mal tol�r� (cholinergique) Antalgiques si douleurs, AINS si besoin Si arthrites s�v�res�: ttt idem PR (cortico�des faible dose�; APS ou MTX) Aucun ttt immunomodulateur ou immunosuppresseur n�est vraiment efficace sur le sd sec. Efficaces si localisation visc�rale. Ttt du lymphome si pr�sent

12. Evolution Mdie auto-immune habituellement b�nigne car atteintes visc�rales rares et pas de destruction articulaire Risque ppal�: dvt lymphome Si autre mdie auto-immune associ�e�: le pronostic d�pend de celle ci Sd sec�: complications, parfois s�v�res (k�rato-conjonctivite s�che), caries, stomatites

13. Surveillance Clinique�: rech lymphome... Paraclinique�: rech signes �voquant �volution vers lymphome�: cryoglobulin�mie, immunoglobuline monoclonale, hypogammaglobulin�mie

14. Attention un sd sec n�est pas synonyme de SGS�: entre autres penser �: M�dics�: psychotropes anticholinergiques +++ Causes virales�: VHC, VIH Causes infl�: sarco�dose, amylose

15. Pour affirmer le diag Crit�res europ�ens r�vis�s : 1 ou 2 des 2 crit�res suivants�: Biopsie glandes salivaires�: sialad�nite stade III ou IV Anti Ro/SS-A ou Anti La/SS-B pr�sents� Plus 3 ou 2 crit�res parmi�: Sympt�mes oculaires Sechresse diurne >3 mois, larmes artif >3/j, sable sous paupi�res Schirmer anormal Sympt�mes buccaux (bouche s�che diurne >3mois, glandes salivaires enfl�es, boissons ++) Flux salivaire pathologique non stimulabile; schinti+ (Total�: 4/6 crit�res dont obligatoirement l�un des 2 premiers)