Questions (pour y répondre à la fin du cours)

1. Questions (pour y répondre à la fin du cours) • Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? • Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? • Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ? Dysphagies 2006

2. Dysphagies de diagnostic difficile : diagnostics à toujours évoquer • Tumeurs hypopharynx, oesophage • SLA • Myasthénie • d pseudo-bulbaire • Achalasie du SSO • Myopathie • Paralysie laryngée • Causes motrices oesophagiennes • Causes psychogènes Dysphagies 2006

3. La dysphagie est une séquelle fréquente et Durable des AVC du tronc cérébral Wallenberg Dysphagies 2006

4. Sclérose Latérale Amyotrophique • Cause majeure, fréquente, fréquemment révélée par des troubles de la déglutition • Tableau évocateur = difficultés vite croissantes de déglutition + dysarthrie + fasciculations linguales & atrophie + absence de signes sensitifs + Flasco-spasmodique • Ex complémentaire : Nasofibro, EMG Dysphagies 2006

5. Achalasie du SSO • Maladie du vieillissement (>75-80A ; se méfier du dg avant 70 ans) • Lié à une fibrose de la musculature du SSO. Récuser les termes « spasmes » ou « hypertrophie » du cricopharyngien. • Dysphagie à fibroscopie normale ou avec rétrécissement de la BO. TDM normal. • Pas de signes de Sd pseudobulbaire, pas de paralysie  Transit baryté pharyngo-oesophagien+++ Dysphagies 2006

6. Aspects de l ’Achalasie du SSO du sujet âgé Myotomie extra-muqueuse Pré-opératoire Post-myotomie 85 ans, dysphagie isolée à fibroscopie oeso normale. Guérison des symptômes après myotomie. Dysphagies 2006

7. Syndromes pseudo-bulbaires • Contexte HTA • Atteinte sensitive, nauséeux aboli • Dissociation automatico-volontaire • Aspects flasco-spasmodiques • Aggravation lentement progressive Dysphagies 2006

8. MYOPATHIES • Cause de fréquence sous estimée • Signes évocateurs : Ptosis + ATCD familiaux + stase hypopharyngée + absence de signes sensitifs. • CPK élevés • Dg génétique (Dmop) ou histopathologique (myosites, myopathies mitochondriales) Dysphagies 2006

9. Dysphagies 2006

10. Causes neuromusculaires • Myopathies héréditaires : DMOP, Steinert, mitochondriales et toutes les myopathies oculaires • Myopathies acquises : les polymyosites • Signes évocateurs : • Atteinte oculaire • ATCD familiaux • Aspect typique en nasofibroscopie Dysphagies 2006

11. MYASTHENIES • Cause fréquente et trompeuse • Signes évocateurs : Ptosis variable + caractère fluctuant + bloc neuro-musculaire emg • Ac anti-cholenestérasiques, test à la prostigmine • Fréquence des formes atypiques : Ac négatifs, prostigmine négatif, paralysies X variables • Épreuve thérapeutique • Dg différentiel Dysphagies 2006

12. Dysphagies de diagnostic difficile : diagnostics à toujours évoquer • T hypoph et œsoph : ORL + Fibro oeso • SLA (moteur, fascicul, dysarthrie, EMG) • Myasthénie (SF variables : dysphonie, ptosis ; EMG, Ac, test prostigmine) • d pseudo-bulbaire (dissoc AV, nauséeux) • Achalasie du SSO (âge>80, radiocinéma) • Myopathie (atcd famil, ptosis) • Paralysie larynx : penser X (cou, TDP) Dysphagies 2006

13. Dysphagies de diagnostic difficile : Chez le vieillard • Est-ce un pseudo-bulbaire ? Note frontale, dissociation automatico-vol, nauséeux. • Achalasie du SSO ? Pas d’atteinte du déclenchement, stase salivaire ou aliment, fibro oeso Nle ou serrée : transit ou RxCiné • SLA : dysarthrie, pas d’atteinte sensitive, fasciculations • Parkinson, post-radique, atteintes motrices... Dysphagies 2006

14. Les dysphagies psychogènes :Eléments diagnostiques • Existence d’une atteinte psy identifiée • Temps buccal, mastication prolongés • Mimiques d’accompagnement • Nasofibroscopie : temps pharyngé normal contrastant avec une atteinte marquée du temps buccal • Pas de stase salivaire ou alimentaire • Savoir prendre l’avis conjoint psy-neuro Dysphagies 2006

15. Les dysphagies psychogènes :Eléments diagnostiques • Contextes identifiés • Examen neurologiques normal • Recherche myasthénie normal • « Belle indifférence » • L’approche prudente • Se méfier toujours d’une cause neurologique ou tumorale Dysphagies 2006

16. Eléments d ’un examen clinique simplifié • Rechercher les signes associés : dysphonie, dysarthrie, ptosis, dyspnée, atteinte des membres • Atcd perso (HTA, RTE), familiaux • Rechercher une dissociation automatico-vol • Etude de la langue : paralysie, fasciculations • Stase salivaire : incontinence, voix mouillée Dysphagies 2006

17. Déglutition Modes de déclenchement du temps pharyngo-laryngo-oesophagien Plusieurs modes d ’initialisation probables : • Déclenchement volontaire : facilitation par le remplissage buccal --> Pathol: AVC, Tbs mouvement, bulb • Déclenchement réflexe par stimulation de la « trigger zone» valléculaire --> Pathol: Tbs sensibilité Dysphagies 2006

18. Troubles de la déglutitionExploration fonctionnelle • Observation de l ’alimentation • Fibroscopie de la déglutition • Radiocinéma (videofluoroscopie) • Manométrie Dysphagies 2006

19. Mme Z, 58ans, TD depuis 14 ans, atcd de spasmes laryngées lors de FR de l ’enfance • 7 Pneumopathies d ’inhalation en 5 ans • Examen: déglut précautionneuse, retarde la déglut car crainte de FR, liquides>solides • Examen clinique neurol et ORL normal • Déglutition sèche normale, temps buccal allongé, temps pharyngé normal une fois enclenché mais différé • Myasthénie éliminée, travail comportement Dysphagies 2006

20. Mr X, 89 ans • Troubles de déglutition depuis 6 mois • Amaigrissement 6kg • Blocages solides/liquides, incontinence salivaire, voix nasonnée + mouillée, dysarthrie, atteinte débutante des membres • Fasciculations linguales, sensibilité normale • Diagnostic confirmé par l ’EMG • Soins de soutien Dysphagies 2006

21. Mr Y, 36 ans, IMC, Aggravation des TD au cours des derniers mois • Alimentation non autonome, texture normale, avale mieux les solides et grosses bouchées, cou relaché en hyperextension, toux lors des repas • Troubles majeurs de mouvements, tonus, posture • Perturbation+++du temps buccal (crème>solides), incoordination bucco-pharyngée, FR, réflexe de toux efficace, temps pharyngé préservé • Surveillance Pds, poumons, kiné respi, travail sur les textures. Postures ? Travail orthophonique ? Dysphagies 2006

22. Mr W, 18 ans, TC grave 8 mois avant ; évolution en cours : hémiplégie G, séquelles cognitives, TD des liquides • Pas de stase salivaire, PC normales • Dissociation automatico-volontaire • Fonction buccale spontanée normale et réduite/solides, difficile /liquides • Atteinte continence buccale post/liquides • effet néfaste de la demande « instante » • Temps pharyngé normal Dysphagies 2006

23. Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (1) : • Pas de stase salivaire = pas de trouble d’origine pharyngolaryngée  si symptômes possiblement oesophagien : fibroscopie • Examen déglutition Deg Nle, précautionneuse, précaire, impossible • Fausses routes+++ si majeures = STOP aliment • Propulsion pharyngée: Nle, diminuée, effondrée • Stagnation bas hypopharynx • Si Nle : pas de faux négatifs = il ne s’agit pas de troubles d’origine neurologique ou phar-laryng Dysphagies 2006

24. Tout Médecin peut en 10minutes avoir des informations solides (2) : • Si signe de la marée = Zenker actif  Transit • Si atteinte importante du pharyngo-larynx, autres explorations fonctionnelles inutiles  Discuter CAT avec autres professionnels • Possible atteinte élective du SSO  discussion myotomie du SSO  intérêt +++ du radiocinéma • Place très réduite des techniques de manométrie dans les atteintes pharyngo-laryngées +++ (intérêt surtout œsophage et SIO) Dysphagies 2006

25. En dehors du pharyngo-larynx (1): • Les troubles fonctionnels, « comportementaux », psychiatriques. Éléments évocateurs : • Dissociation entre perturbation marquée du temps buccal et normalité du temps pharyngé • Absence de pathologie sous-jacente identifiée • Antécédents Intérêt d’un avis psychiatrique (difficultés+++) Dysphagies 2006

26. En dehors du pharyngo-larynx (2): • Atteintes motrices oesophagiennes et SIO. Evocateurs : dysphagies douloureuses à Ph-L normal intérêt avis gastro-entérologique (fibroscopie, manométrie oesophagienne) Dysphagies 2006

27. Questions • Quel est le signe extrapharyngé le plus évocateur de SLA devant une dysphagie ? • Quel est le meilleur examen complémentaire en matière d’achalasie du SSO chez le vieillard ? • Arguments en faveur d’une dysphagie psychogène : quel est le temps de la déglutition le plus atteint ? Dysphagies 2006