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Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse

Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse. O. Rouvière Service d'Imagerie Urinaire et Vasculaire Hôpital E. Herriot - Lyon. Plan. 1. Rappels sur l'AML Histologie, épidémiologie, histoire naturelle, etc… 2. Aspect typique en imagerie 3. Questions pratiques

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Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse

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  1. Stratégie diagnostique d'une tumeur graisseuse O. Rouvière Service d'Imagerie Urinaire et Vasculaire Hôpital E. Herriot - Lyon

  2. Plan 1. Rappels sur l'AML • Histologie, épidémiologie, histoire naturelle, etc… 2. Aspect typique en imagerie 3. Questions pratiques • Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un AML ? • Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-échogène ? • L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ? • La présence de graisse élimine-t-elle une lésion maligne ?

  3. 1. Rappels sur l'angiomyolipome

  4. Rappels histologiques • Tumeur bénigne, membre de la famille de tumeurs dérivées de la "Perivascular Epithelioid Cell" (PEC) • Famille complexe: • Tumeurs de type épithélial : tumeurs à cellules claires du poumon et du pancréas, AML épithélioïdes, PEComes viscéraux • Tumeurs de type mésenchymateux: AML, Lymphangioleiomyomatose pulmonaire, rhabdomyome cardiaque… • Elément commun: expression de marqueurs mélanocytiques • HMB-45 • Melan A/Mart-1 • Microophtalmia transcription factor, etc… Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21 Bonsib SM et al, Human Pathology 2009; 40: 374

  5. Rappels histologiques • Trois composants: • Adipocytes, typiquement normaux • Cellules musculaires lisses • Vaisseaux dysmorphiques: • Parois épaisses mais faible contenu en élastine : plus fragiles • Micro-anévrysmes • Proportion et disposition variables des 3 composants • AML Mono, bi, ou triphasiques

  6. Rappels histologiques • Forme épithélioïde: • Exceptionnelle • Prédominance de cellules musculaires épithélioïdes • Potentiel malin mais comportement pas toujours très agressif • Explication des tumeurs du rein de la sclérose tubéreuse de Bourneville? (1) • Pas de définition histologique claire • Proposition récente: Au moins 5% de composant épithélioïde (1) (1) Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21 (2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180: 836

  7. Prévalence • Série autopsique (1) : • 8501 autopsies • 27 patients avec AML (0.3%) • 2 hommes et 25 femmes • Dépistage échographique (2) : • 17000 patients • 0.1% chez l'homme • 0.22% chez la femme • Hajdu et al, J Urol 1969; 102:396 • Fujii et al, Eur Urol 1995; 27:124

  8. Formes cliniques • Forme sporadique (80%): • Tumeur solitaire ou tumeurs peu nombreuses et plutôt unilatérales • Forme associée à la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou à la LAM (20%): • Au moins 50% des patients des patients atteints de STB(1-4) • Généralement multiples et bilatéraux • 32-88% des patientes atteintes de LAM(5,6,7) • Distinction LAM sporadique / LAM STB • Two-hit hypothesis • Complications plus fréquentes: • 44% vs 14% (8) (5) Ryu JH et al, Am J Respi Crit Care Med 2006; 173:105 (6) Urban et al, Medicine 1999; 78:321 (7) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147 (8) Nelson et al, J Urol 2002; 168:1315 (1) Cook JA et al, J Med Genet 1996; 33:480-484 (2) Webb DW et al, Br J Urol 1994; 74:151 (3) Rakowski SB et al, Kidney Int 2006; 70:1777 (4) O'Callaghan FJ et al, BJU Int 2004; 94:853

  9. Formes cliniques • European Respiratory Society (2009) • Chez les patients avec un angiomyolipome unilatéral, sans signes cliniques de STB et sans symptômes pulmonaires une recherche de LAM par scanner thoracique peut être réalisée • Chez les patients avec des angiomyolipomes bilatéraux, une recherche de STB et de LAM doit être pratiquée

  10. Vitesse de croissance • Diversement appréciée (1) • 0.37 cm / an (2) • < 0.5 cm sur 52 mois (3) • < 0.5 cm / an (fourchette: 0.2-0.95 cm) (4) • Croissance plus rapide en cas de STB: • 5% / an versus 18% / an (4) • Surtout chez les enfants et adolescents • Jusqu'à plus de 4 cm en un an (5) • Plateau à l'âge adulte ? • Rôle de la stimulation hormonale ? • Croissance pendant la grossesse • Les taux de croissance des AML chevauchent ceux du cancer du rein (0.1-0.46 cm/an) (6-8) (1) Patel U, Clin Radiol 2005; 60: 665 (2) Steiner MS, J Urol 1993; 150:1782 (3) Höbarth K et al, Eur Urol 1993; 24: 239 (4) Lemaitre L et al, Radiology 1995; 197: 598 (5) Ewalt DH et al, J Urol 1998; 160: 141 (6) Bosniak MA et al, Radiology 1995; 197: 589 (7) Volpe A et al, Cancer 2004; 100:738 (8) Kassouf W et al, J Urol 2004; 171: 111

  11. Possibilité de métastases ? • Possibilité de développement de: • Thrombus tumoral • Métastases ganglionnaires • Métastases viscérales (poumon, foie, pelvis) • Rares • AML épithélioïdes ? • Très peu de récidives après chirurgie • LAM: rôle de micro-métastases à partir des AML rénaux ?? (1) Nelson CP, J Urol 2002; 168: 1315 (2) Lane BR, J Urol 2008; 180: 836 (3) Christiano AP, J Urol 1999; 161: 1900

  12. 2. Aspect typique en imagerie

  13. Echographie • Tumeur rénale: • Hyperéchogène (>90%) • Homogène (>90%) • Atténuante (30%)

  14. Tomodensitométrie • Tumeur hypervasculaire avec plages de densité graisseuse (-10 UH à -100 UH) • Intérêt : • Diagnostique • Thérapeutique : • Taille exacte • Localisation • Importance du contingent vasculaire • Technique d'examen rigoureuse: • Minimiser les effets de volume partiel • Coupes fines (millimétriques) • Examen sans injection

  15. Tomodensitométrie • Meilleur seuil de densité ? • Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410 • 22 AML prouvés histologiquement • 3 seuils étudiés: 0 UH, -10 UH et -20 UH • 0 UH  Se: 77% ; Spe: 97% • -10 UH  Se: 73% ; Spe: 100% • -20 UH  Se: 50% ; Spe: 100%

  16. - 50 UH

  17. Intérêt de l'IRM? • Présence de graisse: • Hypersignal T1 disparaissant après saturation de graisse • Déplacement chimique : India Ink artifact • Peu pratiquée en première intention • Grossesse • TDM non conclusive ?

  18. Saturation de graisse

  19. India Ink artifact • Perte de signal linéaire à la jonction graisse /eau • A la jonction tumeur / parenchyme • Dans la tumeur entre les plages graisseuses et non graisseuses Israel GM et al, AJR 2005; 184:1808

  20. India Ink Artifact Halpenny D et al, Clin Radiol 2010; 65:99

  21. 3. Questions pratiques 3.1. Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un AML ?

  22. NON • Environ 8% des adénocarcinomes à cellules claires seraient hyperéchogènes Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789 Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129

  23. Tumeur hyperéchogène • Indices de malignité • Hyperéchogénicité moins prononcée • Anneau périphérique hypo-échogène • Caractère très hétérogène ou micro-kystique • Calcifications • Croissance rapide ? • Indices de bénignité • Homogénéité • Caractère atténuant Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789 Halpenny D et al Clin Radiol 2010; 65:99

  24. 3. Questions pratiques 3.2. Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-échogène ?

  25. Exploration TDM des tumeurs hyper-échogènes • Toujours surveiller • Indication de TDM à nuancer en fonction de la taille(1) • Probabilité de trouver de la graisse • Incidence thérapeutique • Risque métastatique (1) Mindell HJ, AJR 1996; 167: 1590

  26. Exploration TDM des tumeurs hyper-échogènes • Notre pratique: • Nodule très hyperéchogène, homogène de moins de 8-10 mm • Pas de TDM; surveillance écho • Autres cas: TDM

  27. 3. Questions pratiques 3.3. L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ?

  28. AML sans graisse • NON • AML: histologie "surprise" dans 2.5% à 5% des tumorectomies / néphrectomies (1,2) • Absence de graisse en TDM: • Contingent graisseux très minoritaire (AML "monophasiques") • Souvent uniquement musculaires, peu vasculaires • Graisse < 5% • Contingent graisseux intimement mêlé aux autres : pas de densité graisseuse en TDM • Milner J et al, J Urol 2006; 176: 905 • Lane B et al, J Urol 2008; 180: 836

  29. Age, sexe, taille tumorale • Age et sexe: • AML plus fréquent chez la femme jeune (< 40 ans) • Cancer: homme, plus âgé (> 50 ans) • Reste peu discriminant (1) • Attention à ne pas sous-estimer le diagnostic d'AML chez l'homme ! (2) • Taille tumorale: • Taille moyenne des AML sans graisse • 20-35 mm (2-4) • Surtout un problème de "petites" masses (1) Kim JK et al, Radiology 2006; 239:174 (2) Berger J et al, Prog Urol (in press) (3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677 (4) Milner J et al, J Urol 2006; 176:905 (5) Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738

  30. Echographie • Peu contributive…. • La plupart des AML sans graisse sont hypo-échogènes !!!

  31. TDM: présence de calcifications • Jamais dans les AML • Très évocateur de cancer • Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677 • 19 AMLs sans graisse, 62 cancers • Calcifications • AML: 0% • Cancer: 13%

  32. TDM: hyperdense avant injection • Quelques courtes séries(1-2) : • 100% des AML sans graisse étaient spontanément hyperdenses • Série plus large (19 AMLs sans graisse, 62 cancers)(3) • 53% des AML sans graisse • 13 % des cancers (p = 0.04) (1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497 (2) Hafron J et al, Urology 2005; 66:1155 (3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677

  33. TDM: Analyse de la densité individuelle des pixels • Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738 • 22 AMLs sans graisse prouvés histologiquement • Coupes sans injection • ROI: au moins ¾ de la plus grande surface • Histogrammes : distribution de la densité des pixels • Pourcentage de pixels en dessous d'un certain seuil (-20 UH à +10 UH)

  34. AML !! • Pas de différence significative pour chaque seuil • Analyse ROC: • Plus de pixels négatifs en faveur… d'un cancer!!! Cancer !!

  35. TDM: Analyse de la densité individuelle des pixels • Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410 • 22 AML prouvés histologiquement (pas forcément sans graisse) • ROI de petite taille sur région la moins dense de la tumeur avant injection • Mesure de la densité moyenne • Carte des pixels

  36. Ligne ou carré d'au moins 4 pixels contigus dont la densité est ≤ -10 UH: • Se: 86% ; Spe: 97% • ROI avec densité moyenne ≤ -10 UH: • Se: 73% ; Spe: 100%

  37. TDM: Profil de rehaussement • Rehaussement homogène • 79% - 100% des AML sans graisse • Non spécifique: • Carcinomes tubulo-papillaires et chromophobes • Surtout si petite taille (< 30 mm) (1) (1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497 (2) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677 (3) Kim JK et al, AJR 2002; 178:1499

  38. ± 20UH > 20UH > 20UH SI 120-150 s 30 s SI 120-150 s SI 120-150 s 30 s 30 s TDM: Profil de rehaussement • Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677 • 19 AMLs sans graisse, 62 cancers • 3 types de rehaussement Washout précoce Rehaussement en plateau Rehaussement graduel

  39. TDM: Profil de rehaussement • Pic de rehaussement à la phase corticale: • Plus élevé pour les cancers • Meilleure valeur discriminante: 115 UH • Rehaussement (cortical – sans inj) > 115 UH • 50% des cancers (31/62) • 5% des AML (1/19)

  40. TDM: Profil de rehaussement p < 0.001

  41. TDM: Profil de rehaussement • Mais… • Rehaussement en plateau (ou graduel) retrouvé dans 60% des petits (< 35 mm) cancers tubulo-papillaires (1) Jinzaki M et al, JCAT 2000; 24: 835 (2) Jinzali M et al, Radiology 2005; 234: 311

  42. TDM: cas des AML très vasculaires • Très nombreux vaisseaux dysmorphiques • Washout précoce • Diagnostic: • Contexte (STB, LAM) • Micro-anévrysmes visibles en TDM

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