ENFERMEDADES DE LAS VIAS BILIARES

1. ENFERMEDADES DE LAS VIAS BILIARES

2. COMPOSICIÓN Y FORMACIÓN DE LA BILIS La bilis se forma en la membrana canalicular de los hepatocitos. Es una mezcla compleja de solutos orgánicos e inorgánicos. Solutos orgánicos: • Lípidos biliares: Ácido cólico Ácido quenodesoxicólico • Colesterol • Fosfolípidos ( Lecitina) • Bilirrubina conjugada, concentraciones bajas de proteinas, metabolitos de hormonas y vitaminas Solutos Inorgánicos: • Electrolitos

3. CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA

4. COLESTASIS Se define como un sindrome clinicohumeral resultante de trastornos en la formación, secreción o drenaje de la bilis al intestino. Clasificación: Colestasis Intrahepática: alteraciones de hepatocelulares de los canalículos biliares o de los pequeños conductillos microscópicos. Colestasis Extrahepática: alteraciones de los conductos biliares macrosocópicos

5. ETIOLOGÍA DE LA COLESTASIS ENTRAHEPÁTICA Procesos Benignos: • Litiasis coledociana y/o de los hepáticos • Estenosis benigna de la vía biliar principal • Colangitis esclerosante primaria • Tumores benignos de la vía biliar principal • Quistes del colédoco • Disfuncion del esfinter de oddi • Quiste hidatídico • Pancreatitis crónica • Fasciola hepática Procesos Malignos: • Ca. De la cabeza del pancreas, de ampolla de vater, de vesicula. • Compresión de vía biliar por ganglios neoplásicos o por linfomas

6. ETIOLOGÍA DE LA COLESTASIS INTRAHEPÁTICA • Hepatitis ( viral, tóxica, autoinmune, alcohólica) • Trastornos de los conductillos biliares intrahepáticos Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria Sarcoidosis Rechazo de higado transplantado • Infiltración hepática: Linfomas, Amiloidosis, Enfermedad de Wilson, Hemocromatosis • Procesos malignos: Ca. Hepático, metástasis hepáticas

7. MANIFESTACIONES CLINICAS Y HUMORALES Clinicas: • Ictericia • Prurito • Coluria • Hipocolia • Xantelasmas • Hiperpigmentacion de la piel • Estetorrea • Sindrome secundarios al déficit de vitaminas liposolubles • Osteopenia Humorales: • > ácidos biliares, FAL, GGT, bilirrubina conjugada • Hipercolesterolemia, hiperlipemia • Transminasas normales, poco elevadas o muy elevadas.

8. DIAGNÓSTICO • Ecografia: permite el diagnóstico en el 90% de los casos • Tomografía: brinda información sobre el retroperitoneo, las lesiones calcificadas ( pancreatitis crónica, tumores con calcificaciones) y la acumulación de hierro en el higado. • Colangiografía transparietohepática: utilidad cuando existe dilatación de la vía intrahepática. Método de elección en las estenosis altas de vía biliar principal. Colangiografía endoscópica retrógrada: evaluación de zona papilar y del conducto pancreático principal. Diagnóstico de patologías del esfinter de Oddi, quistes congénitos y anomalias en de la desembocadura de los conductos.

9. COLECISTITIS AGUDA • Consiste en la inflamación de la pared de la vesícula biliar asociado a un cuadro clínico caracterizado por dolor abdominal, semiología de inflamación en el hipocondrio derecho, fiebre y leucocitosis. Aparece como respuesta a tres tipos de agresiones: Estasis, Infección bacteriana, o isquemia. • En el 90% de los casos es una complicación de la colelitiasis. En el 10% de pacientes con colecistitis alitiásica la estasis vesicular se asocia a ayuno prolongado. • El principal microorganismo responsable es E.coli seguido de otras enterobacterias como klebsiella y streptococcus faecalis. CLINICA: Dolor en hipocondrio derecho ( Signo de Murphy), fiebre, anorexia, nauseas y vomitos. Leucociros con desviación a la izquierda, > transamisas, FAL, GGT y amilasa

10. COMPLICACIONES: • Perforación de la vesicula biliar con formación de fístula colecistoentérica • Colecistitis enfisematosa, producida por gérmenes anaeróbicos ( Clostridium), 30% de los pacientes son diabéticos. TRATAMIENTO: Hidratación parenteral, aspiración nasogástrica, y analgesia. En infecciones leves: ampicilina En infecciones severas: ciprofloxacina, o con un aminoglucosido y clindamincina o metronidazol. Enfermedad quirúrgica siendo el momento óptimo para la intervención dentro de las primeras 48 hrs.

11. COLANGITIS • Infección bacteriana de las vías biliares proximales al punto de oclusión. • Puede originar complicaciones supurativas como la formación de abcesos hepáticos. • Tríada de Charcot: dolor, ictericia y fiebre con escalofríos. • En infecciones leves se trata con ampicilina o cefalosporina • En casos severos se trata con ciprofloxacina o piperacilina • Si no hay mejoria luego de 48 hrs de antibóticoterapia se debe iniciar tratamiento contra germenes resistentes con imipenem • El drenaje urgente de la vía biliar puede realizarse mediante abordaje quirúrgico transhepático percutáneo o endoscópico con papilotomía y extracción de cálculos

12. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA • Reacción inflamatoria del arbol biliar asociada a fibrosis obliterativa • En el 10 al 20% de los casos afecta exclusivamente la vía biliar extrahepática • Anatomia patológica: depósito de pigmento biliar en los hepatocitos; edema e infiltración portal de leucocitos polimorfonucleares; proliferación de conductos biliares; fibrosis concéntrica centrada por los conductos biliares que lleva a la obliteración progresiva. ( 30%) • Etiopatogenia: desconocida Intervienen factores genéticos y adquiridos, tóxicos y metabólicos. Respuesta inmunogénica a Factor de necrosis Proceso La pared bacterina tumoral alfa Inflamatorio FIBROSIS

13. Clinica: • el 70% de los pacientes padece una colitis ulcerosa • Afecta a individuos jovenes entre 30 y 50 años, predomina en varones • El sintoma inicial más frecuente es la ictericia acompañado de prurito y dolor abdominal esporádico difuso o localizado en hipocondrio derecho. • Manifestaciones generales como fiebre y adelgazamiento. • Examen de laboratorio: > fosfatasa alcalina e hiperbilirrubinemia Diagnóstico: demostración de estrechamiento y dilatación sacular visibles en la colangiografía retrógrada y en una colangio-resonancia magnética.

14. Pronostico: Superviviencia media oscila entre 10 y 15 años desde es diagnóstico de la enfermedad Entre el 8 y 18% de los pacientes desarrolla un colangiocarcinoma La edad, los niveles de bilirrubina, la albúmina, la transaminasas, la hemorragia varicial, el estadio histopatológico avanzado y la existencia de enfermedad inflamatoria del intestino son factores de mal pronóstico. Tratamiento: Administración de vitaminas liposolubles, calcio y triglicéridos Colestiramina El ácido ursodesoxicólico a dosis de 20 mg/kg/dia

15. TUMORES DE LAS VÍAS BILIARES CARCINOMA DE LA VESÍCULA BILIAR • Neoplasia más frecuente de las vías biliares • Quinta causa más común del tuvo digestivo • La litiasis biliar está presente en un 65- 90 % de los pacientes • Factores de riesgo como sexo femenino, obesidad, tratamiento estrogénico • Edad media de presentación alrededor de los 70 años • Tumor de crecimiento rápido con extensa invasión local por vía linfática a los ganglios pericísticos y pericoledocales; por vía intraperitoneal a hígado, visceras huecas, mesenterio o pared abdominal.

16. Cuadro clínico: Síntoma más frecuente es el dolor (80 %); sindrome tóxico (70 % ); e icterica ( 45%). La exploración física revela masa dolorosa en hipocondrio derecho. Diagnóstico: Ecografía, doppler color Ecoendoscopia TAC y le RNM CTP o CRE Datos de laboratorio inespecíficos: anemia, aumento de la LDH, y evidencia de colestasis. Los antígenos tumorales CEA y CA 19-9 pueden estar elevados. Tratamiento: Colecisectomia en enfermedad localizada Drenaje biliar con cateter endoscópico como método paliativo Radioterapia y quimioterapia en cancer inoperable

17. COLANGIOCARCINOMA • Son tumores infrecuentes • La mayoria de las neoplasias son adecarcinomas • Su incidencia aumenta en la colitis ulcerosa y en la colangitis esclerosante • La localización en la bifurcación de los conductos hepáticos derecho e izquierdo es la más frecuente. Clínica: Prurito Ictericia indolora que cursa sin fiebre El ampuloma( tumor de la ampolla de Vater) por su proyección al duodeno puede sangrar y causar anemia ferropénica

18. En la exploración física se palpa hepatomegalia con consistencia aumentada, lisa, e indolora. En la obstrucción tumoral del colédoco existe distensión de la vesícula que puede ser palpable ( signo de courvoisier). Diagnóstico: Ecografia CRE y la coledoscopia para delinera la lesión y efectuar biopsia TAC y RNM Tratamiento: Esta destinado a descomprimir el arbol biliar y restablecer el flujo de la bilis al intestino, las endoprótesis de drenaje interno son el tratamiento paliativo de elección. Pronóstico malo con una supervivencia a los 5 años que no supera el 5%