1.07k likes | 1.45k Views
Lipidek. Lipidek. Heterogén anyagcsoport Vízben (rel.) oldhatatlan Apoláros oldószerben oldódnak: éter, kloroform, benzol… Zsírok, olajok, viaszok… Táplálék komponens: Energia Vitamin Esszenciális zsírsavak. A lipidek biológiai jelentősége. Energiaforrás Direkt Indirekt – zsírszövet
E N D
Lipidek • Heterogén anyagcsoport • Vízben (rel.) oldhatatlan • Apoláros oldószerben oldódnak: éter, kloroform, benzol… • Zsírok, olajok, viaszok… • Táplálék komponens: • Energia • Vitamin • Esszenciális zsírsavak
A lipidek biológiai jelentősége • Energiaforrás • Direkt • Indirekt – zsírszövet • Hőszigetelő • „Elektromos szigetelő” – idegszövet • Lipoprotein • Membrán • Lipidtranszport • Elhízás, atherosclerosis
A lipidek csoportosítása • Egyszerű lipidek: zsírsav / alkohol észterek • Zsírok – zsírsav – glicerin észterek • Viaszok – zsírsav – nagy molekulatömegű egyértékű alkoholok észterei
A lipidek csoportosítása • Komplex lipidek: zsírsav / alkohol észterek + PX csoport • Foszfolipidek: zsírsav / alkohol / H3PO4 + X • Glicerofoszfolipid: alkohol – glicerol • Szfingofoszfolipid: alkohol – szfingozin • Glikolipidek (glikoszfingolipidek): zsírsav / szfingozin / szénhidrát • Más komplex lipidek: szulfolipidek, aminolipidek, lipoprotein
A membrán lipidek fő osztályai Neutrális lipidek Membrán lipidek Trigliceridek Foszfolipidek Glikolipidek Zsírsav(1) Zsírsav(1) Szfingozin Szfingozin Glicerol Zsírsav(2) Glicerol Zsírsav Zsírsav Zsírsav(2) Zsírsav(3) P Glu / Gal P Alkohol Kolin Ceramid
A lipidek csoportosítása • Prekurzor & lipidszármazék • Zsírsav • Glicerol • Szteroidok • Alkoholok • Ketontestek • zsíroldékony vitaminok • hormonok
Zsírsavak • Természetes zsírok, olajok • „szabad” zsírsav • Páros szénatomszámú • Páratlan szénatomszámú • Emberben: • 14 – 22 • 16 - 18
Esszenciális zsírsavak Emlősökben az elõforduló kettõskötések minden esetben cisz konfigurációjúak Prosztaglandinok, tromboxánok, leukotriének
Zsírok Neutrális zsírok: (triacliglicerolok, trigliceridek) Zsírsejt (adipocita) depózsír lipolízis Glicerin+zsír sav Egyszerű: 3 azonos zsírsav Vegyes: 2, 3 féle acilcsoport
Zsírok Ha R1, R2, R3különböző – optikailag aktív Ha R1 = R3– prokirális 1,3 2,3 1,2
Foszfolipidek a. glicerofoszfolipidek Amfipatikus lipidek „poláris fej” Apoláros „farok”
A foszfatidil – kolin (lecitin) a sejtmembránok alkotója • Sejtmembránok legfőbb foszfolipidje [40-50 %] • Kolin raktár • Metil-csoport raktár • R1telített • R2 általában telítetlen Foszfatidsav Kolin
Dipalmitil-lecitin • Nagyjelentőségű felület aktív anyag • Respiratorikus distress szindróma • I.típus: koraszülöttek • II. típus: felnőtt Elégtelen surfactant kézpődés Tüdő strukturális éretlensége Infant respiratory distress syndrome
A foszfatidil – etanolamin (cephalin) a sejtmembránok alkotója • Sejtmembránok foszfolipidje [20-25 %] • R1telített • R2 általában telítetlen Foszfatidsav Etanolamin
A kardiolipin a mitokondriális membránok fő komponense Foszfatidil - glicerol Difoszfatidil – glicerol; Kardiolipin P- P- pH ~ / = 7,0 pK’ H3PO4 ~ / = 1 - 2 Mitokondrium / Lues
Foszfatidil - inozit Foszfolipáz C Ca2+ IP3 Foszfatidil – inozit 4,5 - difoszfát DAG Proteinkináz C Stimulus
Hormonszenzitív foszfatidilinozitol rendszer PLC DAG Protein Kinase C GDP GTP Gp Gp IP3 GTP GDP Ca 2+
A glicero – foszfolipidek lebomlanak • Kémiai úton Szappan
A glicero – foszfolipidek lebomlanak • Specifikus foszfolipáz enzimekkel Foszfolipáz A1 Foszfolipáz A2 • Lizofoszfolipid X Foszfolipáz D Foszfolipáz C
Plazmánsav & plazménsav származékok Cephalin tartalmú glicerofoszfatid Humán szövet 33 – 50 % 50 – 66 % Foszfatidil – etanolamin Plazmenil - etanolamin Kolin tartalmú glicerofoszfatid Humán szív 50 % 50 % Foszfatidil – kolin Plazmenil - kolin
PAF – Platelet acitivating factor Trombocyta Leukocyta Bronchus görcs Vérnyomás
A membrán lipidek fő osztályai Neutrális lipidek Membrán lipidek Trigliceridek Foszfolipidek Glikolipidek Zsírsav(1) Zsírsav(1) Szfingozin Szfingozin Glicerol Zsírsav(2) Glicerol Zsírsav Zsírsav Zsírsav(2) Zsírsav(3) P Glu / Gal P Alkohol Kolin Ceramid
Szfingolipidek X Szfingozin Szfingomielin P Kolin Zsírsav X Glu Glukozil-cerebrozid + X Ceramid Glu Gal Laktozil-cerebrozid NeuNAc GM2 gangliozid Glu Gal GalNAc
Szfingolipidek Szfingozin Szfingozin Zsírsav Zsírsav Glu / Gal P Kolin Ceramid
A szfingomielin Zsírsav Foszforsav Szfingozin Ceramid Kolin
A glikoszfingolipidek osztályozása • Neutrális glikoszfingolipidek: • Cukor + ceramid: Glu, Gal, Fuc, GluNAc, GalNAc • Gangliozidok: • sziálsavat is tartalmaznak • NANA N-acetil-neuraminsav – agy • NGNA N-glikolil-neuraminsav – hasi szervekben • Szulfato-glikoszfingolipidek: • Észterkötésben szulfátot is tartalmaznak
Aminocukrok • 6 C atom • Glukózamin • Mannózamin • Galaktózamin • N-Acetyl-glucosamine • 9 C atom • Sziálsav
Aminocukrok • 6 C atom • Glukózamin • Galaktózamin • Mannózamin • 9 C atom • Sziálsav (N-Acetyl-Neuraminic Acid, NANA)
A neutrális glikoszfingolipidek osztályozása • Monoglikozilceramidok – Cerebrozidok • Oligoglikozilceramidok • Diglikozilceramidok • Triglikozilceramidok • Tetraglikozilceramidok • Cerebrozidok • Glükozilceramid / glükocerebrozid Periféria • Galaktozilceramid / galaktocerebrozid Központi idegrendszer fehér állomány
Glükozil-ceramid / Glükocerebrozid Monohexozid Glu Ceramid Dihexozid Gal Glu Ceramid Trihexozid Gal Gal Glu Ceramid
Galaktozil – ceramid / Galaktocerebrozid Monohexozid Gal Ceramid Dihexozid Gal Gal Ceramid
21 human blood group systems are recognized ABO Rh Blood type Phenotype Transfusion Biochemical Genetic Immunologic Anthropologic Obsteric Pathologic Forensic Blood group antigens
ABO vércsoportrendszer GlcNAc Gal Fuc „O” antigén GlcNAc Gal Fuc „A” antigén GalNAc GlcNAc Gal Fuc „B” antigén Gal
ABO system • fucosyltransferases (9 are currently known in the human genome). • Three fucosyltransferases are involved in the generation of ABH, Lewis and Secreted ABH substances, FUT1-3. • FUT1 produces H-active substance in mesodermal tissues (e.g. erythrocytes) • FUT2 is active in secretory epithelial cells. • FUT3 (Lewis) is active in tissues that synthesise Lewis system antigens (e.g. gut), and then transferred via glycolipid structures into red cell membranes.
The Bubonic Plague There has been some suggestions that people of certain ABO groups may be more susceptible to certain infections. In particular it is thought that some historical pandemics have influenced the current distribution of the ABO gene frequencies in different parts of the world. In particular the bubonic plague and small pox The bubonic plague is caused by a bacterium Yersinia pestis. A related bacteria Pasteurella pestis possess a H like antigen. It has been extrapolated that the bacteria causing plague also expressed a similar H like antigen (25, 43). Therefore group O individuals who do not form an anti Hare likely to be more susceptible to plague infection and mortality than A, B or AB people. This is supported by the observation that the frequency of the O gene is lower in areas that did experience significant plague epidemics such as Mongolia, Turkey and North Africa. These observations are not concrete. It is virtually impossible to extrapolate back to the organisms that were causing the plague centuries ago and confirm the H like antigen was present on the bacteria. Thesmallpox virus has been found to carry an A antigen like structure. Individuals who possess a naturally occurring anti-A (group O and B individuals) are thought to have an increased resistance to infection This is supported by population studies of areas where small pox was endemic. In Iceland , Asia and Africa there were significant smallpox epidemics. In these countries the frequencies of the A gene are relatively lower when compared to areas less affected by smallpox. (25, 43, 44)
Gangliozidok NANA • Glukocerebrozid Gangliozid • Monoszialogangliozidok GM… • Diszialogangliozidok GD… • Triszialogangliozidok GT… • … # 1, 2, 3
Gangliozidok Glu Gal Ceramid GM3 NANA GM2 GalNAc Gal Glu Ceramid NANA GM1 GalNAc Gal Glu Ceramid Cholera toxin Gal NANA