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Leucemias Agudas

Leucemias Agudas. Dr. Juan Richmond N. Especialista en Medicina Interna/Hematología Servicio de Hematología Hospital Calderón Guardia. Introducción. Leucemias Agudas:

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Leucemias Agudas

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  1. Leucemias Agudas Dr. Juan Richmond N. Especialista en Medicina Interna/Hematología Servicio de Hematología Hospital Calderón Guardia

  2. Introducción • Leucemias Agudas: • Proliferaciones malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, con disminución en la producción de elementos mieloides maduros.

  3. Diagnósticos sindromáticos que nos hacen pensar en Leucemias agudas • Síndrome anémico • Síndrome febril • Síndrome infiltrativo • Síndrome hemorragíparo

  4. Leucemia Mieloide Aguda

  5. Introducción LMA • Incidencia Anual en EUA • 2,4/100.000 hab • Incremento progresivo con la edad • Pico de 12,6/100.000 hab a los 65 años • Antes de los 70 años • Dx basado únicamente en el dx citológico y patológico de MO y SP. • Tasa de sobrevida a 5 años < 15%

  6. Introducción LMA • Década pasada • Refinamientos en el dx de los subtipos de LMA • Avances en el tratamiento • Tasa de sobrevida de ptes < 65 años es solo del 40%

  7. Etiología • Etiología: • Desconocido. • Enfs congénitas: • Anemia de Fanconi. • Síndrome de Down.(riesgo 10 a 30 veces mayor) • Síndrome de Bloom. • Ataxia telangiectásica. • Radiación. • Benzol. • Cloranfenicol, fenilbutazona.

  8. Manifestaciones clínicas • Debida al fallo medular por proliferación leucémica • También infiltración de diversos órganos y tejidos. • La infiltración medular es generalmente masiva • Provoca citopenias con las consiguientes manifestaciones clínicas. • 80% anemia normo normo de intensidad variable • 80-90% trombocitopenia • 40 – 60% manifiestan signos hemorrágicos en el momento del dx. • Desde una púrpura petequial hasta CID • Especialmente frecuente en la LMA M3 (75-90%) • También en las M1-M2-M4-M5 (5-25%)

  9. Manifestaciones clínicas • Fiebre de etiología infecciosa • Neutropenia en el 30-50% de los ptes. • Cifra leucocitaria promedio • 15.000-20.000/L • 85% presentan blastos en SP • 10% los leucocitos superan los 100.000/L • Más frecuente en LMA M4-M5 con síndrome de hiperleucocitosis en SNC y Piel.

  10. Manifestaciones clínicas • Infiltración cutánea • Origina lesiones papulomatosas indoloras no pruriginosas (leucemoides). • 10% de las LMA: más frecuente en M4 y M5 (18-33%) • Infiltración meníngea 1% • Es más frecuente en las recaídas, principalmente la M5 • En esta variedad es frec la infiltración gingival (25-50%) • Diabetes insipida • infrecuente

  11. Manifestaciones clínicas • EF: • Anomalías clínicas causadas por las citopenias • 10-25% linfadenopatías y visceromegalias • Hipeuricemia es usual • LDH ↑ reflejo de la masa tumoral leucémica.

  12. Morfología y citoquímica • La clasificación más aceptada • Grupo FAB • Basado en el aspecto morfológico y y comportamiento citoquímico • Inicialmente en 6 variedades • 1985 reconocimiento de una 7ma variedad LMA M7 • 1991 se agrego la LMA M0 (mínima diferenciación mieloide)

  13. Diagnóstico • Diagnóstico: • Requiere del examen simultaneo de sangre y MO • Blastos ≥ 20% de la totalidad celular en médula ósea. • Junto a la infiltración se constata una disminución o desaparición de las células hematopoyéticas normales, con ausencia de los elementos de estadio madurativo intermedio (hiato leucémico)

  14. Blastos LMA • Dos tipos de mieloblastos • Tipo I: blasto agranular • Tipo II: similar al I pero contiene finos gránulos azurófilos en su citoplasma. • Criterio de dx exigido • Más de un 3% de MPO y SN + Mieloblasto tipo I

  15. Blastos LMA Mieloblastos tipo II

  16. LMA Bastones de Auer

  17. Formas especiales • LEUCEMIA AGUDA HIPOCELULAR • También denominada pauciblástica o hipoplástica • 5% de todas las LMA • MO: hipocelular (< 30% de la celularidad en la biopsia medular) pero con más de un 20% de blastos y claro hiato leucémico, a diferencia de los SMD. • En ptes de edad avanzada • Se presentan con citopenia y escasos blastos en SP • No organomegalias ni infiltraciones tisulares.

  18. Formas especiales • SARCOMA GRANULOCÍTICO • Es un tumor de células mieloides en diferentes estados madurativos de localización extramedular, denominadamente cloroma por su color verde (MPO). • También denominado mieloblastoma. Sin embargo, la masa tumoral también puede estar constituido po monoblastos y con menor frecuencia por células granulosas hemopoyéticas trilíneas. • 2-3% de todas las LMA y 4-5% de las LMC • Puede ocurrir sin evidencia de leucemia aguda en SP

  19. Formas especiales • SARCOMA GRANULOCÍTICO • Cualquier localización anatómica • Más frecuente: piel, ganglios, tejidos blandos, hueso, periostio y vísceras. • El dx se basa en la presencia de mielocitos neutrófilos y tinción MPO+ y/o naftol AS-D-cloroacetatoesterasa +. • Las lesiones únicas son las más ferecuentes • Generalmente son sensibles a la irradiación. • En principio, el tx recomendado es sistémico

  20. Leucemias agudas secundarias • Corresponden a LMA precedidas por • otras enfermedades malignas o no, • tratadas con radio o quimioterapia (LH, MM, carcinoma de ovario, etc) • o aparecen en individuos previamente expuestos a tóxicos industriales (benzol, pesticidas) • Incidencia 15-20% de todas la LMA • Ocurre gnlmente entre los 4 y 7 años tras la exposición al tx y excepcionalmente más allá de 12 años.

  21. Leucemias agudas secundarias • Un 75% precedidas por un estado mielodisplásico, trilíneas, traducido en citopenias. • La bx de MO suele ser hipocelular y con frecuente fibrosis reticulínica y desestructuración de los componentes del estroma. • Las células blásticas son muy indiferenciadas, sin bastones de Auer y reacciones citoquímicas negativas o débilmente positivas.

  22. Leucemias agudas secundarias • Una característica distintiva es la asociación en un 80% con anomalías cromosómicas que afectan el par 5 y/o 7. • Elevada incidencia de anomalías cariotípicas propias de un SMD (-5, -5q,-7,-7q)

  23. Leucemias agudas secundarias

  24. Leucemia Linfoblástica Aguda

  25. Introducción LLA • Definición: • Proliferación maligna de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico, con disminución en la producción de elementos mieloides maduros. • Diagnóstico: • Blastos ≥ 20% de la totalidad celular en médula ósea.

  26. Introducción LLA

  27. Introducción LLA • Incidencia promedio • 1 a 3 casos por cada 100.000 habitantes. • Ligero predominio masculino. • LLA en adultos • 15-20% de las leucemias agudas. • 15-25% del total de las LLAs

  28. Manifestaciones clínicas • Ex físico: signos muy variables • Palidez, petequias, equimosis 70-80% • Hepatomegalia 60% • Esplenomegalia 50% • Linfadenopatías 50% • Masa mediastínica 10-15% (85% T) • Afección SNC 5% (cél T) • Afección testicular 2% ( cél T) • Lesiones óseas (Dolor pseudoreumático). • Leucemia cutis  1% • Sx de Mikulicz (afección de glándulas salivales)

  29. Manifestaciones clínicas • Ex físico: • 5-10% signos de afección neuromeningea. • Cefaleas, papiledema y parálisis de nn craneales. • Factores de riesgo para infiltración meningea • Fenotipo T • Morfología L3 • Cifra leucocitaria elevada. • 2-3% no manifiestan clínica neuromeníngea.

  30. Manifestaciones clínicas • Laboratorio: • Anemia arregenerativa: normo-normo (constante) • Trombocitopenia • 52% plaquetas < 50.000 • Leucopenia- leucocitosis • 27% leucos < 5.000 • 16% leucos > 100.000 • 90% blastos periféricos • Hipereosinofilia • Linfocitosis relativa • Hipofibrinogenemia < 100mg/dl (5%)

  31. Manifestaciones clínicas • Laboratorio: • LCR: infiltración meníngea 5% • Ác Úrico y DHL elevados • RX tórax con masa mediastinal • AMO: blastos > 20% • US abdominal • Biopsia (linfoma linfoblástico)

  32. Manifestaciones clínicas • Sintomatología inespecífica. • Síndrome anémico (Fatiga 60%) • Infecciones (Fiebre 50%) • Sangrado mucosas y piel 38% • Mialgias y/o artralgias 40% • Anorexia 19% • Dolor abdominal 10% • Cefalea, vómitos , dificultad respitoria

  33. Clasificación • La manera más aceptada y aceptada es la clasificación morfológica, inmunológica y citogenética (MIC)

  34. Clasificación Morfológica • Clasificación FAB: • Propuesta en 1976 por la FAB (investigadores franco-americo-británicos) • Evalúan: • Tamaño celular, forma del núcleo, aspecto de la cromatina, número y tamaño de nucleolos, grado de basofilia y existencia de vacuolas en el citoplasma.

  35. Clasificación Morfológica • Clasificación FAB: • Se clasifican en tres variedades según las características de los linfoblástos: • L1 • L2 • L3 tipo Burkitt

  36. Clasificación inmunofenotipica • Clasificación inmunofenótipica • Tipo T • Tipo B

  37. Diagnostico diferencial • Mononucleosis infecciosa • Reacciones leucemoides linfocitósicos • Metastasis medulaes masivas • Neuroblastoma • Rabdomiosarcoma • Sarcoma de Ewing • Cáncer anaplásico de pulmón

  38. Preguntas….

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