Intestinal Malrotation

1. Intestinal Malrotation רועי שורץ

2. הקדמה • בעיות ברוטציה נגרמות כתוצאה מהפסקת הרוטציה הנורמלית של המעי העוברי. • לעיתים קרובות הן קשורות באנומליות אחרות ב-GI, בעיקר כאלו בהן המעי ממוקם מחוץ לחלל הצלום (congenital diaphragmatic hernia, פגמים בדופן הבטן). Intestinal Malrotation

3. אפידמיולוגיה • מתרחשות ב-1/200-1/500 לידות. • סימפטומטיות:1/6000 לידות. • ב-30-62% קיימת אנומליה נלווית Intestinal Malrotation

4. פתוגנזה • נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של המעי העוברי. • בשבועות 4-8 הצלום (חלל העוברי) לא יכול לאכלס את דרכי העיכול המתפשטות -> לולאת המעי בולטת לתוך אזור שק החלמון (הטבור העתידי) • ציר הלולאה הוא ה-SMA המתפתח. • כשהלולאה מתבלטת מחוץ לחלל הבטן, היא מתחילה סיבוב נורמלי ע"י סיבוב 90 מעלות נגד כיוון השעון. Intestinal Malrotation

5. פתוגנזה Intestinal Malrotation

6. פתוגנזה Intestinal Malrotation

7. פתוגנזה • הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ-2 גורמים: • המעי הפרוקסימלי (duodenojejunal loop (prearterial) גדל מהר יותר מהדיסטלי (cecocolic loop – postarterial) • הגדילה המהירה של הכבד • הלולאה ממשיכה לגדול, וחוזרת לחלל הבטן בשבועות 8-10: אז עוד סיבוב של 180 מעלות נגד כיוון השעון • האפקט הכולל – המעי מסתובב 270 מעלות נגד כיוון השעון Intestinal Malrotation

8. פתוגנזה • אחרי הסיבוב, מתקיימת פיקסציה לבטן האחורית: החלק הפרוקסימלי מקובע לרטרופריטונאום מוקדם בהריון (ליגמנט ע"ש Treitz) והקולון קרוב ללידה. • רוטרציה ופיקסציה תקינות: נותנות מזנטרי רחב מ-Treitz ב-LUQ למסתם ה-ileocecal ב-RLQ Intestinal Malrotation

9. פתוגנזה • ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר. • מאחר וה-midgut תלוי על גבעול צר כזה, קיים סיכון ל-volvulus. Intestinal Malrotation

10. פתוגנזה • האנומליות השכיחות ביותר הן nonrotation או malrotation: • אם 2 הזרועות של הלולאה הראשונית חוזרות לחלל הבטן ללא רוטציה נוספת -> nonrotation. במצב זה המעי הדק ממוקם מימין והקולון משמאל. Intestinal Malrotation

11. פתוגנזה • נון-רוטציה פחות מסוכנת – בסיס המזנטרי רחב יותר מבמלרוטציה ->פחות סיכון ל-volvulus. • עם זאת מדובר באבחנה קשה רדיולוגית -> לאישור יש צורך בלפרוסקופיה או אקספלורציה פתוחה. Intestinal Malrotation

12. פתוגנזה • מלרוטציה:זרוע הדואודנום נשארת במיקום נון-רוטציה, והזרועה ה-cecocolic עברה רוטציה חלקית (בד"כ 90 מעלות במקום 180). • כתוצאה, הצקום מגיע לבטן אמצעית עליונה ומקובע לדופן הבטן הלטרלית הימנית ע"י רצועות פריטונאום (הנקראות Ladd bands). הרצועות חוצות את הדואודנום ויכולות לגרום ללחץ חיצוני וחסימה שלו. Intestinal Malrotation

13. פתוגנזה Intestinal Malrotation

14. פתוגנזה Intestinal Malrotation

15. קליניקה • הגורמים לקליניקה: • בסיס מזנטרי צר -> volvulus ->איסכמיית מעי דק • Ladd bands -> חוצות את הדואודנום ->חסימה Intestinal Malrotation

16. קליניקה • ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות המוקדמת. • יש לחשוד בכך בכל תינוק עם הקאה מרתית ובכל ילד עם הקאה מרתית וכאב בטן • פיזיקלית: נפיחות בטנית קלה, רגישות דיפוזית עם/בלי סימני פריטוניטיס, צואה דמית ב-PR(דם בצואה סימן מדאיג ->מרמז על איסכמיה ונמק) Intestinal Malrotation

17. קליניקה • Volvolus: מעל 50% מהילדים עם מלרוטציה מגיעים לפני גיל חודש עם volvolus. • קורה כאשר המעי הדק מסתובב סביב ה-SMA ->פגיעה בזרימת דם לחלקים גדולים ב-midgut -> איסכמיה ונמק. • הקאות: מרתיות או לא. >90% מהמקרים. ההצגה הכי שכיחה. • בילדים גדולים יותר volvulus 10-15% מהמקרים. • בד"כ קליניקה אקוטית. לפעמים הקאות וכאבים אפיזודיים -> intermittent volvulus Intestinal Malrotation

18. קליניקה • Duodenal obstruction: נגרם ע"י Ladd bands או duodenal atresia נלווית. • במעל 50% מהילדים עם DA יש מלרוטציה. • קליניקה נוספת:בילדים גדולים יותר ומבוגרים – וריאבילי ולעיתים קרובות חבוי. • 30% הקאות אינטרמיטנטיות • 20% כאבי בטן אינטרמיטנטיים • אחרים: FTT, אי סבילות למזון מוצק, תת ספיגה, שלשול כרוני (protein losing), פנקראטיטיס, פריטוניטיס, חסימה ביליארית, בעיות מוטיליות, chylous ascites. Intestinal Malrotation

19. אבחנה • אם מעורב גם volvulus ->מסכן חיים ודורש טיפול דחוף: אם מתלווים אליו סימני דקומפנסציה (המטמזיס, המטוכזיה, תפיחות בטנית, פריטוניטיס, שוק) ->אין צורך באבחנה נוספת ויש צורך בהחייאה ואקספלורציה. • סדר הבדיקות: Intestinal Malrotation

20. אבחנה Intestinal Malrotation

21. אבחנה • צילום בטן רגיל: נדיר שעוזר. בד"כ מראה בטן ללא גזים, אבל יכול להראות רק תפיחות מעי קלה, או להיות תקין. • Upper GIseries: ב-25% מהמקרים הממצאים עדינים והאבחון קשה. ב-75% הנותרים הממצאים בולטים. False negative – 6-14%. False positive 7-15%. Intestinal Malrotation

22. אבחנה • חוקן באריום: עשוי להטעות ומשמש רק כתוסף ל-upper GI series. מאחר והפיקסציה הסופית של הקולון לא מתרחשת עד לקרוב ללידה, בתינוקות רבים יש קולון גבוה או לא מקובע היטב -> יכול לחקות מלרוטציה. ב-20% ממקרי מלרוטציה הצקום במיקום נורמלי ב-RLQ. Intestinal Malrotation

23. אבחנה • US: יכול לאבחן או לשמש כסקרינינג.אם תקין לא שולל (ב-2 סדרות גדולות 2-4% מהילדים עם US תקין היו עם מלרוטציה לפי upper GI series). • Upper GI series נשאר הגולד סטנדרד לאבחנה Intestinal Malrotation

24. טיפול • מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעות Ladd procedure • הפרוצדורה לא נועדה להחזיר את המעי למקום הנורמלי (לא אפשרי אנטומית)אלא למנוע סיכון ל-volvulus עתידי ע"י הרחבת בסיס המזנטרי, והנחת המעי במיקום של נון-רוטציה Intestinal Malrotation

25. טיפול • מלרוטציה סימפטומטית: כל החולים עם volvulus או חשד אליו ודקומפנסציה סיסטמית -> לפרוטומיה. בזמן האקספלורציה, אם רואים volvulus -> מסובבים אותו בכיוון השעון. שאר מרכיבי Ladd Procedure: • חלוקת (division) Ladd bands אם קיימות • הרחבת בסיס המזנטרי ע"י חלוקת אדהזיות בין הדואודנום וצקום בבסיס המזנטרי • העברת צינור דרך הדואודנום לשלול חסימות מעי • אפנדקטומי • השמת מעי בנונרוטציה (מעי דק מימין וקולון משמאל) Intestinal Malrotation

26. טיפול • Dr. Osin Intestinal Malrotation

27. טיפול • לפרוסקופיה – Ladd procedure יכול להיות מבוצע בלפרוסקופיה בהיעדר volvulus או איסכמיית מעי, בעיקר בילדים גדולים יותר. נטען שמלווה ביותר חזרות (בגלל פחות אדהזיות אחרי הניתוח) – לא הוכח מחקרית.הניתוח הפתוח הוא הנפוץ ברוב המרכזים. Intestinal Malrotation

28. טיפול • מלרוטציה אסימפטומטית – קיימת מחלוקת בספרות. בד"כ מומלץ על ניתוח, ללא קשר לגיל או לנוכחות סימפטומים, בגלל הסיכוי ל-volvulus. Intestinal Malrotation

29. פרוגנוזה • תמותה: שיעור התמותה אחרי ניתוח 3-9%. מוגברת בחולים עם: • Volvulus • נקרוזיס מעי • פגות • אנומליות נלוות • מתקרבת לאפס בילדים בריאים ללא איסכמיה Intestinal Malrotation

30. פרוגנוזה • חזרת volvulus: הניתוח מקטין את הסיכון ע"י הרחבת המזנטרי ויצירת הדבקויות. • הסיכון לא מנוטרל לגמרי מאחר והבעיה האמבריולוגית הבסיסית לא מתוקנת. • הסיכון לחזרות: 1.8-8% Intestinal Malrotation

31. נספח – William Edwards Ladd • 1880-1967 • נחשב לאבי הכרורגיה הפדיאטרית • בעיקר נזכר בגלל חולה בשם Millie Collins – נולדה עם esophageal atresia ו-TE fistula. לאחר שניתח אותה היתה הראשונה בעולם לשרוד ניתוח זה. Intestinal Malrotation

32. נספח – William Edwards Ladd • נקראו על שמו: • Ladd's bandsBands of peritoneum that attach the cecum to the right lateral abdominal wall, causing obstruction of the duodenum.Ladd's operationSurgical cutting of Ladd's band to relieve duodenal obstruction in malrotation of the intestine. Ladd's syndromeCongenital obstruction of the duodenum due to peritoneal bands (Ladd's bands) resulting from a malrotated cecum.  Intestinal Malrotation

33. נספח – Robert Edward Gross • 1905-1988 • היה ה-chief resident של Ladd. יחד עבדו במשך שנים. לבסוף החליף אותו עם פרישתו. • על שמם קרוי Ladd-Gross syndrome – צהבת הילוד שקשורה באטרזיה של דרכי המרה. • היה אחד החלוצים בניתוחי לב, CV, פדיאטריה וכרורגיה כללית. Intestinal Malrotation

34. נספח – Robert Edward Gross • הוא הראשון שעשה 45 ניתוחים שונים. • ניתח את הניתוח הראשון לתיקון PDA – על ילדה בת 7. Intestinal Malrotation